Медицина как призвание

Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного мозга

Мозговые грыжи — врожденное выпячивание содержимого черепа в области дефекта костей. Встречается в 0,08 случаях на 1000 родившихся. В Юго-Восточной Азии отмечается более высокая частота данного порока. Мозговые грыжи часто сочетаются с другими пороками.

Черепно-мозговые грыжи развиваются в местах соединения костей черепа. Здесь образуется отверстие – «грыжевые ворота», через которое выпячивается содержимое. Обычно они локализуются между лобными, теменными, теменной и височной, теменной и затылочной костями, в области переносицы и внутреннего угла глаз. В зависимости от расположения грыжи делятся на передние и задние.

Костный дефект при передних грыжах определяется между лобной и носовой костью. Задние могут быть верхними и нижними. Границей является затылочный бугор. При  локализации выше затылочного бугра —  верхние, ниже  – нижние грыжи. Наиболее часто встречаются задние нижние. Размеры дефекта различные, обычно диаметр его меньше самого выпячивания. Края отверстия ровные. В подкожную клетчатку через «грыжевые ворота» выходят мозговые оболочки, формирующие грыжевой мешок.

Содержимым его может быть спинномозговая жидкость и мозговая ткань. Размеры грыжи могут колебаться от нескольких сантиметров до величины самой головки ребенка. Выделяют следующие формы грыж.

Менингоцеле — грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, содержимым является спинномозговая жидкость. Мозгового вещество в нем отсутствует.

Энцефалоцеле – грыжевым содержимым является часть мозга.

Энцефалоцистоцеле  –  грыжевое  выпячивание  представляет полость  заполненную  спинномозговой  жидкостью  и  содержит мозговую ткань.

Клиника  и  диагностика.  Диагноз  устанавливается  на основании  осмотра.  Выявляется  в  типичном  месте  выпячивание эластичной  консистенции,  покрытое  измененной  кожей. При аккуратном  надавливании  оно  может  уменьшаться  в  размерах, благодаря вправлению содержимого внутрь черепа.  Для  точной локализации костного дефекта применяют рентгенографию.

Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводят к смерти в ближайшее время после рождения в результате развития менингита или водянки мозга.

Лечение. Заключается  в иссечении грыжи и пластическом за-крытии  костного  дефекта  черепа.  Удаляется  и  мозговое  вещество, находящееся в грыжевом мешке. Обычно наступает его перерождение, поэтому удаление не сказывается на функции мозга.

Противопоказанием к операции являются наличие водянки головного мозга и большие грыжи — энцефалоцеле.

Водянка головного мозга (гидроцефалия) — чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве. Регистрируется 0,5 случая на 1000 рождений.

Обусловлена нарушениями оттока спинномозговой жидкости в субарах-ноидальное пространство. Выделяют: внутреннюю и наружную гидроцефалии. При внутренней спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе в боковых желудочках. При наружной — в под-паутинном и субдуральном пространствах. Скапливающаяся жидкость вызывает сдавление мозга, что приводит к его атрофии.

Клиника и диагностика. Характерно увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа. Лицо кажется маленьким, лоб нависает, на лбу и в области волосистой части головы видны расширенные вены. Психическое развитие детей замедлено.

Лечение. Применяются вмешательства создающие отток жид-кости из желудочков.

Нужен врач? Мы подберем лучшего!

»crosslinked«

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ