Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это геморрагический диатез, характеризующийся кровоточивостью и склонностью к повторным кровотечениям, обусловленным тромбоцитопенией.

Этиология тромбоцитопении включает:

(a) нарушения воспроизводства тромбоцитов (радиация, вирусные и бактериальные инфекции, иммунодепрессивное и токсическое действие медикаментов и некоторых химических веществ, алкоголь, лейкозы, анемии, злокачественные новообразования, авитаминозы В12 и фолиевой кислоты,  генетические  нарушения);

(б) повышенное  разрушение тромбоцитов аутоиммунного, иммунного и неиммунного генеза, в том числе лекарственного генеза и при спленомегалии.

Клиника. Болеют чаще дети и в молодом возрасте (20-40 лет). Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки, чаще на коже или в подкожной клетчатке, главным образом на конечностях.

В результате частых повторных кровоизлияний кожа больных становится пятнистой, похожей на «шкуру леопарда». В период появление свежих геморрагий возможно повышение температуры тела.

Часто  наблюдаются длительные, повторные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи и слизистых. Возможны рецидивирующие носовые, легочные,  желудочно-кишечные  кровотечения,  гематурия. Типичны внезапно наступающие массивные кровоизлияния в слизистые оболочки. Представляют опасность кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.

Кровотечения вследствие глубоких повреждений, удаления  зубов и т.п. обычно начинаются сразу, часто прекращаются под влиянием местных гемостатических средств. У женщин основным проявлением часто являются меноррагии и метроррагии – длительные, обильные менструации и нециклические маточные кровотечения.  При пальпации и перкуссии могут обнаружить умеренное увеличение селезенки.

Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенического (железодефицитного) синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.

Лабораторно-инструментальная диагностика.  Общий анализ крови выявляет гипохромную анемию, тромбоцитопению (уменьшение  количества  тромбоцитов  в  периферической крови ниже 150,0×109/л). Тромбоцитопения ниже 100,0×109/л приводит к увеличению длительности кровотечения. Уменьшение количества тромбоцитов менее 50,0×109/л рассматривается как тяжелая тромбоцитопения и клинически проявляется геморрагическим синдромом.

Общий анализ мочи: гематурия.

Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дуке увеличено до 20-30 минут (в норме 2-4 минуты).

Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.

Лечение аутоиммунных и иммунных тромбоцитопений включает применение глюкокортикостероидов (преднизолон) и цитостатических препаратов (6 меркаптопурин, винкристин). Для профилактики кровоточивости применяется этамзилат 250 мг внутрь 3-4 раза/сутки. Спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при отсутствии эффекта медикаментозной терапии.