Билиарный цирроз печени, симптомы и диагностика, клиника и патогенез — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Билиарный цирроз печени, симптомы и диагностика, клиника и патогенез

Билиарный цирроз печени, симптомы и диагностика, клиника и патогенез

Билиарный цирроз печени, симптомы и диагностика, клиника и патогенез

Билиарный цирроз печени, составляет 5% всех циррозов и встречается преимущественно у женщин в возрасте 45 — 50 лет и старше.

Патогенез не ясен.  Считают, что первичный билиарный цирроз развивается при холестатической форме вирусного гепатита, а также под воздействием гепатотоксических веществ (мышьяка, атофана и др.) В зависимости от вида холестаза (внутрипеченочный или внепеченочный) различают первичный (истинный) билиарный цирроз и вторичный.

В основе морфопатогенеза первичного билиарного цирроза лежит поражение гепатоцита с повышением и нарушением синтеза желчных кислот и холестерина, изменением биллирубинового обмена. Кроме того, существует концепция, что поражение паренхимы и воспалительная реакция возникают вследствие первичного деструктивного холангиолита с нарушением желчевыделения. Уже в начальной стадии цирроза микроскопически выявляются поражения стенок холангиол; расширение портальных полей с разрастанием холангнол, лимфоидными и мононуклеарными инфильтратами; синусоиды расширены, купферовские клетки набухание. Имеются также очаговые некрозы печеночных клеток и нерезкая белковая дистрофия их, но в целом на этом этапе паренхима поражена незначительно.

По мере прогрессирования заболевания нарастает внутридольковый холестаз, желчный тромбоз в капиллярах и синусоидах, разрастание холангиол и уменьшение числа протоков, увеличение перихолангиотического фиброза, более выраженно изменяются и гепатоциты. Но даже при далеко зашедших стадиях билиарного цирроза печени выраженное изменение структуры печеночной дольки находят не всегда, регенеративные процессы проявляются незначительно.

Развитие вторичного билиарного цирроза связано с длительным хроническим воспалительным заболеванием желчных путей, в особенности холангиолитом и холангиогепатитом. В частности, по наблюдениям, хронический часто рецидивирующий внутрипеченочный холангит, холангиолит и ходангиогепатит, особенно при частых обострениях, приводят к развитию вокруг воспалительных измененных желчных ходов соединительной ткани.

Билиарный цирроз может возникнуть также при длительном или часто повторяющемся холестазе, закупорке внепеченочных желчных ходов (конкременты, опухоль).

Клиника и симптомы билиарного цирроза характеризуется в первую очередь признаками нарушения желчного обмена и желчевыделения, с выраженной желтухой и резким зудом.


Нередко еще до развития желтухи появляется мучительный кожных зуд. Затем постепенно нарастает эктеричность, увеличивается печень, иногда селезенка, появляются ксантомы и ксантелаэмы, участки коричневой пигментации на шее, лице или вокруг сосков, сосудистые звездочки, иногда дистрофические изменения в костях, обусловливающие боли в них, утолщение концевых фаланг пальцев типа барабанных палочек, изменение ногтей наподобие часовых стеклышек.

Самочувствие больных на ранних стадиях болезни чаще удовлетворительное, не считая мучительного зуда. В дальнейшем появляются лихорадка, иногда с ознобами и повышением температуры до 40’С, боли в области печени, диспепсические нарушения.

При пальпаторном исследовании брюшной полости обнаруживается увеличенная с ровной поверхностью плотная ткань, которая затем может уменьшиться в объеме и приобрести неровную зернистую поверхность.

Увеличение селезенки незакономерно и редко достигает большой выраженности. Точно так же редки и мало выражены признаки портальной гипертонии: асцит развивается как исключение и только в финальной стадии болезни;

В желчи больных выявляются элементы воспаления — слизь, лейкоциты, эпителиальные клетки.

Лабораторная диагностика. В периферической крови — увеличенная СОЭ, иногда лейкоцитоз, в моче — большое количество уробилина и желчных пигментов. Постоянно отмечается нестойкая (то уменьшающаяся, то нарастающая) билирубинемия. Часто повышаются щелочная фосфатаза, холестерин крови, гамма-глобулины, бета-липопротеиды. Активность трансаминаз в норме или незначительно повышена.

Некоторые авторы отмечают значительное изменение показателей общей иммунной реактивности, особенно при первичном билиарном циррозе. Повышаются все фракции иммуноглобулинов, снижается реакция бласттрансформации лимфоцитов.

Течение заболевания более благоприятно, нежели двух других форм цирроза, с длительным отсутствием портальной недостаточности, и достигает нередко 10—15 лет.

Трудоспособность больных сохраняется долго, лишь периодически нарушаясь во время обострения заболевания.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ