Болезнь Уиппла, этиология, симптомы, клиника, прогноз и лечение — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Болезнь Уиппла, этиология, симптомы, клиника, прогноз и лечение

Болезнь Уиппля, этиология, симптомы, клиника, прогноз и лечение

Болезнь Уиппля, этиология, симптомы, клиника, прогноз и лечение

В 1907 г. Уиппл впервые описал своеобразное поражение кишечника, которое впоследствии стало называться его именем. По современным представлениям болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия) относится к системным заболеваниям, характеризующимся глубокими нарушениями абсорбции белков, жиров и углеводов в тонкой кишке в сочетании с появлением специфических макрофагов в эпителии последней и гранулем в кишечной брыжейке и региональных лимфатических узлах. К настоящему времени в литературе приведено уже свыше 100 наблюдений болезни Уиппла.

Этиологии и патогенез

Этиология заболевания остается пока неизвестной. Многие исследователи относят болезнь Уиппла к группе коллагенозов; и действительно основным патогенетическим звеном патологического процесса служат нарушения в сфере обмена мукополисахаридов. При этом возникают морфологические изменения в эпителиальных клетках тонкой кишки, которые приводят к выраженному уменьшению всасывания белков, жиров и углеводов. Дальнейшее распространение патологического процесса происходит главным образом по лимфатическим путям, что с течением времени приводит к системному вовлечению всех серозных оболочек. Вторично нарушается функциональная активность коры надпочечников и возникают клинические признаки аддисоновой болезни. Некоторые авторы не без основания указывают на генетического предрасположенность к болезни Уиппла.

Клиника и симптомы

Болезнью Уиппла в подавляющем большинстве случаев страдают мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. К наиболее часто встречающимся клиническим симптомам относятся: поносы и потеря в весе. Нередко больные жалуются на дискомфорт в животе, иногда возникают рвоты. В половине случаев появляется дегтеобразный стул. Часто отмечаются полиартралгии на фоне субфебрильной температуры.

При объективном исследовании обращает внимание кахексия, системное увеличение лимфатических узлов, пигментация кожных покровов, иногда пурпура и артериальная гипотония. Некоторые из перечисленных симптомов объясняются вторичным аддисонизмом. У 80% больных устанавливается полиартрит, который иногда предшествует появлению поносов. В ряде случаев наблюдается полисерозит и эндокардит, что лишний раз подчеркивает близость болезни Уиппла к коллагенозам. Нередко удается прощупать «опухоль» в брюшной полости. При исследовании крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилия, гипохромная анемия, ускоренная СОЭ. Больным болезнью Уиппла свойственны гипопротеинемия, гипокальцемия и гипокалиемия.


У подобных больных наблюдается выраженное нарушение всасывания углеводов, белков и главное жиров. При этом возникает стеаторея, и в кале обнаруживаются нейтральный жир и жирные кислоты. Стеаторея встречается лишь у половины больных. В большинстве случаев заболевания определяется атрофический гастрит с гистаминоустойчивой ахлоргидрией. При рентгеновском исследовании видны утолщенные складки слизистой тонкой кишки, иногда рельеф последней четко нарушается и барий задерживается на отдельных участках в виде хлопьев различной величины.

С помощью прижизненной биопсии тонкой кишки устанавливается атрофия слизистой различной степени, а последующая гистохимическая окраска препарата позволяет обнаружить специфические макрофаги.

Патологическая анатомия

При болезни Уиппла определяется довольно характерная морфологическая картина поражения тонкой кишки.

Кишечная стенка оказывается уплотненной и растянутой, слизистая оболочка имеет зернистую поверхность, ворсинки утолщены и укорочены. Устанавливаются увеличенные мезентериальные и перифокальные лимфатические узлы и утолщенная брыжейка.

При гистологическом исследовании наибольшее диагностическое значение имеет обнаружение в собственном слое тонкой кишки специфических макрофагов с пенистой протоплазмой и особыми включениями (тельца Сиераки) в виде зерен. Последние относятся к мукополисахаридам и окрашиваются в розовый цвет реактивом Шиффа (Шик-положительные вещества). В последние годы с помощью электронной микроскопии гонкой кишки подобных больных были обнаружение инкапсулированные бациллоподобные тельца под банальной мембраной эпителиальной клетки.

В настоящее время еще не решен вопрос об идентичности этих телец включениям мукополисахаридов. Макрофаги встречаются не только в тонкой кишке, но и в серозных оболочках, лимфоузлах, суставах. Кроме того, в лимфатических узлах и брыжейке образуются гранулемы, в которых имеются полости, наполненные жиром (липогранулемы).

Диагноз болезни Уиппла основывается на полиморфных клинических проявлениях (стеаторея, лимфоаденопатия, полиартрит, кожная пигментация, кахексия) в сочетании с данными прижизненной биопсии лимфатического узла, либо тонкой кишки. Решающее значение имеет обнаружение макрофагов в собственном слое тонкой кишки. Вспомогательную роль играют результаты лабораторного и рентгеновского обследования больных. В диагностически трудных случаях прибегают к пробной лапаротомии.

В противоположность нетропической спру при болезни Уиппла наблюдается гипо-, а не гиперхромная анемия. Лишь отсутствие глубоких нарушений электролитного баланса отличает кишечную липодистрофию от аддисоновой болезни.

Прогноз. До последнего времени болезнь Уиппла относится к заболеваниям с неминуемо летальным исходом в течение 1—2 лет. Правда, описываются случаи и с более длительным течением, причем иногда даже наблюдаются спонтанные временные ремиссии.

Лечение. Большинство исследователей является сторонниками комбинированной терапии антибиотиками и стероидными гормонами.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ