Болезни перикарда у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Болезни перикарда у детей

болезни перикарда у детей

болезни перикарда у детей

Перикард — тканевая оболочка, окружающая сердце, аорту, лёгочный ствол, устья полых и лёгочных вен. Перикард состоит из двух листков — париетального и висцерального. Наружный фиброзный париетальный лист перикарда фиксируется к диафрагме, восходящей аорте, лёгочной артерии и внутренней поверхности грудины. Внутренний висцеральный перикард, образованный мезотелиальными клетками, сращён с мышечной оболочкой сердца — эпикардом. В норме между листками перикарда имеется щелевидное пространство — перикардиальная полость, в которой содержится от 5 до 35 мл серозной жидкости. В полости перикарда давление отрицательное, что обеспечивает плотное соприкосновение обоих листков. Функционально перикард отграничивает сердце от окружающих его внутренних органов, что обеспечивает свободные скользящие движения сердца, создает структурную поддержку для тонкостенных предсердий и правого желудочка, предохраняет сердце от излишнего диастолического растяжения при физической нагрузке и гиперволемии, препятствует распространению инфекции от лёгких и плевральных полостей к сердцу.

К патологии собственно перикарда относят его врождённые дефекты, перикардиты, травмы, опухоли, кисты. Основное место в структуре болезней перикарда отводится воспалительному процессу. Развитие перикардита может быть обусловлено инфекцией, системным аутоиммунным заболеванием и т.д.

При заболеваниях, сопровождающихся общими нарушениями кровообращения, отёками, геморрагическим синдромом, а также при некоторых опухолях в полости перикарда возможно накопление жидкости невоспалительного происхождения — гидроперикард, гемоперикард, в редких случаях и хилоперикард — накопление лимфы при образовании фистулы между перикардиальной полостью и грудным лимфатическим протоком. Очень редко в перикардиальную полость проникает газ или воздух с последующим развитием пневмоперикарда. Возникновение пневмоперикарда может быть связано с развитием пневмоторакса (разрыв каверны, разрыв пищевода или желудка, сообщающего их с перикардиальной полостью, или непосредственное ранение перикарда) при травматическом повреждении грудной клетки. Присутствие газов в полости перикарда иногда объясняется гнилостным распадом экссудата. При пропитывании листков перикарда пузырьками газа говорят о пневматозе перикарда.

ПЕРИКАРДИТЫ У ДЕТЕЙ

Перикардит — воспаление висцерального и париетального листков перикарда, проявляющееся фиброзными изменениями и/или накоплением жидкости в полости перикарда. В этиологии перикарда значение имеют различные факторы.

Перикардиты не относятся к числу часто диагностируемых заболеваний, хотя при аутопсии признаки поражения перикарда определяются в 3–4% случаев. Точная распространённость перикардита неизвестна из-за трудности клинической диагностики. Острое или хроническое воспаление листков перикарда может быть изолированным процессом, но значительно чаще перикардит развивается как проявление или осложнение инфекционного заболевания, пневмонии, болезни миокарда, системных заболеваний соединительной ткани, аллергической реакции, опухолевого или аутоиммунного процесса. У больных с летальным исходом от сепсиса перикардит был диагностирован в 50% случаев, от воспалительных заболеваний легких — в 9,3%, от туберкулеза — в 15,8%, от терминальных заболеваний почек — в 18,1% и от ревматизма — в 8,9% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИКАРДИТОВ У ДЕТЕЙ

Классифицировать перикардит следует по этиологии и клиническим признакам.

Классификация, основанная на этиологическом принципе.

• Инфекционный перикардит.

• Вирусный (вирусы Коксаки А9, В1–4, ЕСНО-8, Эпстайна–Барр, эпидемическогого паротита, ветряной оспы, краснухи, цитомегаловирус, иммунодефицита человека, парвовирус В19 и др.).

• Бактериальный (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Rickettsia, Borrelia burgdorferi. Mycobacterium tuberculosis и др.).

• Грибковый (Candida, Histoplasma и др.).

• Паразитарный (Entamoeba histolytica, Echinococcus, Toxoplasma и др.).

• Перикардит при системных аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, системном склерозе, дерматомиозите, узловом периартериите, гранулёматозе Вегенера).

• Перикардит при (ауто)иммунных процессах 2-го типа (ревматической лихорадке, посткардиотомном синдроме).

• Перикардит, выпот в перикард при заболеваниях сердца и смежных органов (миокардите, аневризме аорты, инфаркте лёгкого, пневмонии, болезнях пищевода; паранеопластический перикардит, гидроперикард при хронической сердечной недостаточности).

• Перикардит при нарушениях метаболизма (почечной недостаточности уремии, микседеме, болезни Аддисона, диабетическом кетоацидозе; холестериновый перикардит).

• Травматический перикардит — прямое повреждение (проникающее ранение грудной клетки, перфорация пищевода, инородные тела) и непрямое повреждение (непроникающее ранение грудной клетки, раздражение средостения).

• Опухолевые заболевания перикарда — первичные опухоли; вторичные метастатические опухоли; карцинома лёгких; карцинома другой локализации; лейкемия и лимфома; саркома; другие опухоли.

• Идиопатический перикардит.

Клиническая классификация перикардитов.

• Острый (продолжительность менее 6 нед):

◊ сухой или фибринозный;

◊ экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический и гнойный).

• Подострый и хронический (продолжительность более 6 нед):

◊ экссудативный;

◊ слипчивый (неконстриктивный);

◊ констриктивный.

ПАТОГЕНЕЗ ПЕРИКАРДИТОВ У ДЕТЕЙ

В основе поражения перикарда лежат следующие факторы:

  • распространение инфекции или метастазов опухоли в полость перикарда по кровеносным и лимфатическим сосудам;
  • непосредственно механическое, химическое или физическое повреждающее воздействие на перикард;
  • контактное воспаление (при инфекционном эндокардите) и прорастание опухоли средостения или легкого;
  • аутоиммунные механизмы (повреждение перикарда антителами или иммунными комплексами как результат иммунного ответа на эндо- и экзогенные антигены бактериального и тканевого происхождения).

Эти факторы обусловливают развитие иммунного и неиммунного воспаления листков перикарда, что сопровождается усилением экссудации жидких и мелкодисперсных компонентов крови в полость перикарда. Свободно перемещаясь в полости, экссудат интенсивно резорбируется интактными участками перикарда. При значительном изменении проницаемости сосудистой стенки возможно пропотевание грубодисперсных белков плазмы крови (фибриногена), отложение фибрина и формирование фибринозного (сухого) перикардита (ограниченного или распространённого). Количество жидкого выпота в полости при этой форме перикардита незначительное.

Накопление в полости большого количества жидкости свидетельствует о нарушении эффективного всасывания и о широком вовлечении перикарда в воспаление. Исходом острого экссудативного перикардита может быть частичная или полная организация выпота с образованием перикардиальных сращений. Локальный перикардит к накоплению в полости жидкого выпота не приводит.

При констриктивном (сдавливающем) перикардите листки перикарда резко утолщены (2–3 см), представлены грубой рубцовой тканью с участками обызвествления. Участки перикарда сращены с сердцем, диафрагмой, плеврой, содержащей соли кальция и даже элементы окостенения. В отдельных случаях известковые отложения листков перикарда образуют сплошное кольцо вокруг сердца («панцирное» сердце).

При всём многообразии причин, приводящих к повреждению мезотелия перикарда, образованию и накоплению патологического экссудата, основным звеном в патогенезе функциональных расстройств является нарушение сердечной деятельности.

Острый фибринозный (сухой) перикардит не сопровождается нарушением гемодинамики. Медленное, постепенное увеличение количества жидкости не приводит к нарушению кровообращения, поскольку растяжение наружного листка перикарда происходит постепенно. В этот период болевые ощущения, нарушения функции систем кровообращения и дыхания (снижение АД, изменение ритма сердца, тахипноэ) носят рефлекторный характер и обычно бывают преходящими. При быстром образовании экссудата реализуется «опорная» функция перикарда, которая ограничивает пределы диастолического расширения камер сердца. Ткань перикарда при небольшом растяжении эластична (диастола желудочков), но быстро теряет свои свойства при большой степени расширения.

При накоплении экссудата в полости перикарда снижается диастолический объем желудочков, что механически ограничивает насосную функцию сердца. Нарушение кровообращения (снижение АД, венозный застой) возникает при давлении внутри перикардиальной полости 50–60 мм вод.ст. При этом венозное давление повышается на 20–30 мм вод.ст., превышая внутриперикардиальное, что приводит к диастолическому наполнению камер сердца в новых условиях. При достижении критического уровня внутриперикардиального объема экссудата на камеры сердца оказывается существенное давление, возникает нарушение гемодинамики, называемое тампонадой сердца. Развитие тампонады сердца зависит от скорости накопления жидкости (при быстрой аккумуляции возникает при накоплении 200 мл выпота).

Механизмы сдавления сердца при слипчивом (адгезивном, спаечном) перикардите — первичный и вторичный. При первичном механизме сдавления происходит истинная ретракция рубцовой капсулы, при вторичном механизме сдавления уменьшение исходного объема перикардиальной полости не наблюдается, но утрачивается растяжимость. Именно поэтому при формировании порока клапанов, гипертрофии оказывается невозможным расширение камер сердца, так как предельный размер сердца строго ограничен. При первичной констрикции нарушение гемодинамики наступает в ранние сроки, чаще через несколько недель после начала заболевания, при вторичной — развивается в течение ряда лет.

Образование утолщённого и плотного нерастяжимого перикарда приводит к стойким гемодинамическим нарушениям, описываемым как констриктивный синдром. Изменения гемодинамики при сдавливающем перикардите зависят от степени нарушения способности желудочков к достаточному диастолическому расширению: они не могут вместить необходимое количество крови к концу диастолы, а ограничение диастолического объема компенсируется тахикардией. Одинаковый уровень давления в правом желудочке, правом предсердии и полых венах устанавливается задолго до конца диастолы, т.е. полые вены и правое предсердие сохраняют достаточную пропускную способность. Однако повышение венозного давления играет компенсаторную роль, поскольку от него зависит конечное диастолическое давление в желудочках сердца. Механизмы констрикции подробно изучены экспериментально. Когда сдавливается только правое предсердие, заметных гемодинамических нарушений не наступает, так как за период диастолы даже через суженное предсердие правый желудочек успевает заполниться нужным количеством крови. При сдавлении правого желудочка уменьшается его диастолический объем (и, следовательно, продуктивность систолы), к концу диастолы в нем возрастает давление, в связи с чем формируется венозная гипертензия.

Особенностью ретроградных расстройств кровообращения при констриктивном перикардите является раннее ухудшение печёночного и портального кровообращения. Нередко ведущими клиническими признаками оказываются так называемый цирроз (или псевдоцирроз) Пика и рано появляющийся асцит. После успешной перикардиотомии функциональное состояние печени у большинства больных восстанавливается, портальная гипертензия и асцит исчезают.

Внутриперикардиальная жидкость сдавливает не только камеры сердца, но и крупные венозные стволы, причем в положении лёжа у больного нарушается отток преимущественно из верхней полой вены, в положении сидя — из нижней полой, особенно из печёночных вен, а на первый план выступают нарушения печёночного и портального кровообращения. Медиастинальный фиброадгезивный процесс также может сопровождаться деформацией крупных вен. В связи с вовлечением в патологический процесс венозных стволов глубокий вдох сопровождается их перегибом и не только не усиливает притока крови к магистральным венам грудной клетки, но даже затрудняет его. Возможно изолированное повышение давления в одной из полых вен: верхнемедиастинальный синдром (синдром «консульской головы») и нижнемедиастинальный (синдром нижней полой вены).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕРИКАРДИТОВ У ДЕТЕЙ

Клинические проявления определяются наличием или отсутствием жидкости в перикарде (в норме в полости перикарда содержится не более 30 мл свободной жидкости), характером и скоростью накопления экссудата, локализацией и распространенностью спаечного процесса.

Перикардиты острые. В острой фазе обычно наблюдается сухой (фибринозный) перикардит, симптоматика которого видоизменяется по мере появления и накопления жидкого выпота. Сухой перикардит в детском и юношеском возрасте (от 8 до 20 лет) чаще всего развивается в результате ревматического воспаления перикарда и может отмечаться как в начале, так и в конце течения острого перикардита, после рассасывания большей части экссудата. В продромальном периоде часто отмечаются лихорадка (обычно ниже 39 °С), недомогание, слабость, утомляемость и миалгия. Выраженность этих симптомов чрезвычайно различна и зависит от этиологии перикардита. Наиболее характерными клиническими симптомами сухого перикардита являются боль в грудной клетке, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ. Боль обычно локализуется в области верхушки сердца, за нижним краем грудины с иррадиацией в шею, спину, левое плечо. Боль тупая, давящая, не связанная с физической нагрузкой, не снимается нитроглицерином. Характер боли зависит от перемены положения тела, уменьшается в положении сидя с наклоном туловища вперед и усиливается при вдохе, в связи с чем дыхание у больных с сухим перикардитом поверхностное. Интенсивность боли варьирует от небольшой до чрезвычайно выраженной.

Шум трения перикарда можно обнаружить у большинства больных при динамической аускультации в острый период заболевания: шум преходящий, распространяется и усиливается, иногда может быть трехкомпонентным (первый компонент связан с систолой предсердий, второй — с систолой желудочков, третий — с ранней быстрой фазой диастолического наполнения желудочков). Однако чаще шум бывает однокомпонентным, выслушивается сразу после I тона и не всегда легко отличим от короткого систолического шума. Характер шума может меняться от нежного, напоминающего систолический функциональный, до грубого со скребущим оттенком (напоминает хруст снега). Перикардиальный шум выслушивается лучше во время выдоха, при наклоне вперед или на левом боку в зоне абсолютной тупости. У пациентов с левосторонним плевритом иногда можно выслушать шум трения листков плевры (плевроперикардиальный), не имеющий отношения к перикардиту.

Острый экссудативный перикардит чаще всего является следствием инфекционного воспаления, нередко он осложняет течение ревматизма, стафилококковой и стрептококковой инфекции и обычно представляет собой следующую за сухим перикардитом стадию развития заболевания. При этом возможно появление общих симптомов воспаления (лихорадка, слабость, утомляемость). Накопление выпота может происходить, минуя стадию сухого перикардита, что наблюдается при бурно начинающихся аллергических и при некоторых первично-хронических (туберкулёзных, опухолевых) перикардитах. Острый экссудативный перикардит значительно отягощает течение основного заболевания, выступая в клинической картине на первый план. Клиническая картина острого экссудативного перикардита зависит от скорости накопления жидкости в перикардиальной полости и тяжести инфекционного процесса. При быстром накоплении выпота отмечаются выраженная постоянная одышка (несколько уменьшается в положении больного сидя с наклоном туловища вперед), сухой кашель, затруднение глотания (из-за сдавления пищевода), афония вследствие давления экссудата на трахею, бронхи и диафрагмальный нерв, набухание яремных вен, более выраженное в положении лежа. Возможно снижение аппетита, тошнота и рвота. Характерны малый пульс, тахикардия, снижение АД. Перкуторно определяют расширение границ тупости сердца во все стороны. При перемене положения тела, когда больной встает, тупость во втором и третьем межреберьях сокращается на 1–3 см с каждой стороны (смещается медиально), а в нижних межреберьях — расширяется. При выпотах больших объемов сзади от угла лопатки вниз возникает тупость, как при левостороннем экссудативном плеврите, но в пределах тупости усилены голосовое дрожание и бронхофония. Этот феномен обусловлен коллапсом нижней доли левого лёгкого в результате давления выпота в заднем синусе перикарда. При наклоне вперед лёгкое расправляется, тупость исчезает, появляются многочисленные мелкопузырчатые хрипы (признак Пинса). Верхушечный толчок оттесняется от левой и нижней границы тупости в третьем–четвертом межреберье у срединно-ключичной линии, но сохраняется даже при большом выпоте. Тоны сердца приглушены, возможно нарушение ритма. Шум трения перикарда по мере увеличения объёма жидкости может ослабевать, но вновь усиливается в зависимости от дыхательных фаз. При сдавлении экссудатом нижней полой вены увеличивается и становится болезненной печень, быстро нарастает асцит, появляются отёки на ногах.

Перикардиты хронические. Встречаются реже, но характеризуются более тяжёлым течением и худшим прогнозом. При этом в полости перикарда либо накапливается различное количество жидкости (хронический экссудативный перикардит), либо она зарастает (хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца и хронический сдавливающий, констриктивный перикардит).

Хронический экссудативный перикардит у детей встречается редко, обычно причина остаётся неустановленной (возможна также туберкулёзная этиология). Заболевание нередко развивается постепенно и незаметно, тем не менее в перикарде накапливается значительное количество выпота. Кардиомегалия может быть обнаружена случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Дети жалуются на появление небольшой одышки, повышенную утомляемость, тупые боли в области сердца. Возможно начало хронического перикардита по типу острого. При этом экссудат не рассасывается, а сохраняется в одном объёме или прогрессивно накапливается. Симптомы увеличения перикарда длительно преобладают над нарушениями кровообращения. По мере развития уплотнения наружной пластинки перикарда появляются симптомы тампонады сердца, отличающейся торпидностью течения. В случаях, когда уплотняется эпикард или формируется «промежуточная» капсула, течение заболевания схоже с течением констриктивного перикардита. Удаление остаточного выпота в этих условиях не приводит к улучшению кровообращения.

Хронический адгезивный перикардит является следствием развития спаечного процесса между листками перикарда, чаще при гнойных, туберкулёзных и геморрагических перикардитах. Он начинается по типу острого сухого или экссудативного перикардита или с самого начала протекает с преимущественным развитием продуктивного процесса. Клинически проявляется по-разному, что зависит от локализации и выраженности спаечного процесса. Спайки могут не вызывать нарушений функции сердца, в связи с чем адгезивный перикардит длительное время протекает бессимптомно. Однако при физической нагрузке возникают неприятные ощущения в области сердца, тахикардия, одышка. В единичных случаях выслушиваются шум трения перикарда или плевроперикардиальные шумы.

Адгезивный перикардит характеризуется наличием в полости перикарда длительно персистирующей жидкости, ее частичным осумкованием и последующей организацией. Между листками перикарда иногда откладывается известь, реже происходит обызвествление самих листков перикарда. В таких случаях говорят о «панцирном сердце», что сопровождается нарушением кровообращения. Образование внутриперикардиальных спаек и рубцов может приводить к нарушению деятельности сердца. Если рубцы фиксируют сердце к позвоночнику, грудной клетке и диафрагме, то на вдохе, когда грудная клетка расширяется и диафрагма опускается, спайки оказывают механическое сопротивление сокращению сердца. При этом возникают экстрасистолия, парадоксальный пульс, одышка.

Рецидивирующий перикардит. Термин «рецидивирующий перикардит» объединяет формы заболевания с интермиттирующим (период отсутствия симптомов различной продолжительности при прекращении лечения) и непрекращающимся (отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву) течением. Выделяют ряд причин, способных объяснить рецидивы перикардита: неадекватная противовоспалительная терапия или глюкокортикоидная терапия при аутоиммунном перикардите (увеличение репликации вирусной ДНК/РНК в ткани перикарда при раннем назначении глюкокортикоидов, приводящее к нарастанию содержания вирусных антигенов); повторная инфекция; обострение болезни соединительной ткани. О наличии иммунопатологического процесса свидетельствует латентный период длительностью несколько месяцев, наличие антител к ткани сердца, быстрый ответ на лечение глюкокортикоидами, одновременное наличие других аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, полисерозит, постперикардиотомический синдром, перикардит после инфаркта миокарда, целиакия, герпетиформный дерматит, а также частые артралгии, эозинофилия, аллергическая реакция на лекарства, аллергия в анамнезе). Описаны редкие случаи генетической предрасположенности.

Для рецидивирующего перикардита характерна боль в области сердца с плевритическим компонентом. Могут отмечаться также лихорадка, шум трения перикарда, одышка, повышение СОЭ и изменения ЭКГ. Массивный выпот в перикарде, тампонада и сдавление сердца встречаются редко.

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Диагностика перикардита основывается на данных клинического обследования, результатах ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, лабораторных исследований.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Лабораторные данные определяются основным заболеванием.

В общем анализе крови отмечаются умеренное увеличение СОЭ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Биохимический анализ крови позволяет выявить повышенный уровень С-реактивного белка, диспротеинемию (повышение α-, γ-глобулинов), повышенный уровень активности кардиоспецифических ферментов (МВ-фракции КФК, ЛДГ), а также повышение уровня сердечной фракции тропонинов I и Т, миоглобина и фактора некроза опухоли в крови.

Важное значение не только в диагностике, но и в определении лечебной тактики имеют дополнительные исследования, направленные на уточнение этиологии перикардита. Проводят кожную туберкулиновую пробу и ПЦР с кровью и перикардиальным выпотом для выявления ДНК микобактерий. Необходимы: бактериологическое исследование крови, вирусологические исследования, тест на ВИЧ, серологическое исследование для выявления грибов, определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите), титра антистрептолизина О (при ревматизме), холодовых агглютининов (при микоплазменной инфекции), гетерофильных антител (при мононуклеозе), уровень гормонов щитовидной железы (при гипотиреозе), креатинина и азота мочевины в сыворотке крови (при хронической почечной недостаточности), мочевой кислоты (при подагре).

Необходимо также проведение исследования перикардиальной жидкости (цитологическое исследование, посев) при подозрении на наличие гноя или опухолевого процесса. При воспалительном поражении перикарда относительная плотность перикардиальной жидкости составляет 1,018–1,02 г/л, содержание белка превышает 30 г/л, реакция Ривальты положительная, среди лейкоцитов преобладают нейтрофильные гранулоциты (если перикардит развивается после перенесённой пневмонии или другой бактериальной инфекции) или лимфоциты (при хроническом течении перикардита туберкулёзной этиологии). При опухолевом перикардите в экссудате присутствуют атипичные клетки, при лимфогранулёматозе выявляются клетки Березовского–Штернберга, при холестериновом выпоте при микроскопии видны кристаллы холестерина, детрит и отдельные клетки в стадии жирового перерождения.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Изменения ЭКГ присутствуют при большинстве форм перикардита, когда сопутствующее воспаление в субэпикардиальном слое миокарда является ведущим.

В отсутствие значительного выпота на ЭКГ возникают характерные изменения — конкордантный подъем сегмента ST во многих отведениях. Через 2 сут сегмент ST опускается ниже изолинии, зубец уплощается, становится отрицательным. Отрицательные зубцы Т сохраняются длительно. Отсутствуют изменения комплекса QRS. Возможны нарушения ритма сердца, чаще наджелудочковые аритмии.

У больных со значительным объемом перикардиального выпота иногда отмечают снижение амплитуды зубцов Р и комплекса QRS. Нередко регистрируется альтернация зубцов ЭКГ.

Характерными ЭКГ-признаками констриктивного перикардита являются уширение и увеличение амплитуды зубца Р при сниженном вольтаже зубцов комплекса QRS, отрицательный зубец Т.

Основным методом диагностики экссудативного перикардита является ЭхоКГ, которая позволяет выявить небольшое количество жидкости в перикардиальной полости, утолщение листков перикарда. Однако в отсутствие выпота ЭхоКГ обладает невысокой диагностической ценностью.

Выявление выпота в полости перикарда или утолщения листков перикарда возможно и с помощью КТ и МРТ, однако эти методы превосходят информативность ЭхоКГ только в диагностике осумкованных перикардиальных выпотов.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки при сухом перикардите не является информативным и не обеспечивает точную диагностику.

При умеренном и большом количестве жидкости появляются и рентгенологические признаки экссудативного перикардита. Тень сердца приобретает шаровидную, треугольную или трапециевидную форму. Отмечаются ослабление пульсации контуров сердца при четкой пульсации аорты, изменение формы тени сердца при перемене положения тела и в различных фазах дыхания (сужение на вдохе и расширение на выдохе), укорочение сосудистого пучка и др. Возможно выявление сопутствующего выпота в плевральную полость (чаще справа).

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Общие принципы лечения. Для определения этиологии, своевременного выявления тампонады сердца, а также для оценки эффективности лечения необходима госпитализация. Лечение проводят с учётом характера основного заболевания. Поскольку этиологию часто установить не удается, в большинстве случаев приходится ограничиваться симптоматической терапией. Наличие болей в груди, шума трения перикарда, признаков активного воспаления является основанием для назначения НПВП (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, диклофенак). При скоплении выпота возможно применение диуретических средств (фуросемид, спиронолактон). Лечение проводится от нескольких суток до недель, предпочтительно до исчезновения выпота в перикарде. Все больные нуждаются в защите слизистой желудочно-кишечного тракта. Для устранения острых проявлений заболевания и профилактики рецидивов в качестве монотерапии или в сочетании с НПВП эффективен также колхицин. Он лучше переносится и дает меньше побочных эффектов, чем НПВП. Системное использование глюкокортикоидов должно быть ограниченным у больных с заболеваниями соединительной ткани, аутореактивным или уремическим перикардитом. Внутриперикардиальное введение глюкокортикоидов высокоэффективно и позволяет избежать побочных эффектов, возникающих при системном применении. При постепенном уменьшении дозы преднизолона необходимо рано назначить НПВП или колхицин. Если необходимы антикоагулянты, под строгим контролем назначают гепарин натрия. Перикардиоцентез показан при клинических симптомах тампонады сердца, серьёзном подозрении на гнойный или опухолевый перикардит, при большом или симптоматическом выпоте, не исчезающем на фоне медикаментозного лечения длительностью более недели. После эффективно проведённого курса лечения больных необходимо наблюдать для своевременного выявления рецидива или сдавления сердца.


Симптоматическое лечение рецидивирующего перикардита аналогично острому перикардиту. При неспособности НПВП предотвратить рецидивы заболевания эффективен колхицин. Частая ошибка — использование недостаточно высоких доз лекарственных средств и их поспешная отмена. При малом ответе на проводимую терапию добавляют азатиоприн или циклофосфамид. Период постепенного снижения дозы глюкокортикоидов должен продолжаться не менее 3 мес. Если при снижении дозы лекарственных средств симптомы возобновляются, необходимо вернуться к последней эффективной дозе на 2–3 мес, прежде чем пытаться снова ее уменьшить. Перед прекращением использования глюкокортикоидов следует назначить колхицин или НПВП как минимум на 3 мес. Перикардэктомия показана только при частых рецидивах с тяжёлыми симптомами, устойчивых к медикаментозному лечению. До операции больной не должен принимать глюкокортикоиды в течение нескольких недель. Рецидивы перикардита бывают и после перикардэктомии, по-видимому, из-за неполного удаления перикарда.

КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ У ДЕТЕЙ

Констриктивный (сдавливающий) перикардит чаще всего развивается в исходе туберкулёзного, гнойного и геморрагического перикардита. Длительность перикардита до сдавления варьирует от 1–2 мес до нескольких лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

К констриктивному перикардиту относят:

  • циркулярное сжатие миокарда утолщённым склерозированным и неподатливым перикардом;
  • хронический значительный выпот в полости перикарда, сдавливающий миокард;
  • сдавление рубцами или обызвествлёнными участками определенных отделов сердца, его коронарных и магистральных сосудов.

Сердце теряет способность к полному расслаблению, в результате чего развиваются застойные явления, преимущественно по большому кругу.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Констриктивный перикардит трудно диагностировать. К классической диагностической триаде констриктивного перикардита относят: высокое венозное давление, асцит, «малое тихое сердце». У детей часто путают это заболевание с болезнями печени.

Различают три стадии хронического констриктивного перикардита: начальную, выраженную и дистрофическую. В начальной стадии венозное давление повышается только после нагрузок, венозный застой отсутствует. Выраженная стадия характеризуется постоянной венозной гипертензией, появлением асцита. Признаками дистрофической стадии являются гипопротеинемия, периферические отёки, трофические язвы.

Жалобы больных зависят от стадии болезни, характера и степени гемодинамических нарушений. У некоторых больных появляются приступы сжимающих болей в области сердца с иррадиацией в левую руку. Боли связаны с нарушением коронарного кровообращения в связи с рубцовым сдавлением венечных сосудов. По мере прогрессирования болезни появляются жалобы на одышку, общую слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, ощущения перебоев в работе сердца. Одышка нарастает постепенно, отличается стабильностью и никогда не бывает приступообразной. Интенсивность одышки не зависит от времени суток, степени утомления больного, отвлекающих моментов. Обращает внимание отсутствие ортопноэ, характерного для больных с сердечной недостаточностью, усиление румянца, отёчности лица и шеи в положении больного лежа.

При осмотре больного отмечаются цианоз щёк, ушей, кистей рук, набухание и пульсация шейных вен в любом положении тела больного. Нажатие на область правого подреберья может усиливать набухание шейных вен. Верхушечный толчок сердца у больных с констриктивным перикардитом не определяется, а иногда замещён систолическим втяжением в области верхушки сердца. Надчревная пульсация отсутствует. Границы сердечной тупости обычно не расширены или расширены в незначительной степени. При аускультации тоны сердца приглушены, бывают глухими, в ряде случаев отмечается трехчленный ритм сердца за счет появления в протодиастолическую фазу дополнительного тона — так называемого перикард-тона, или тона броска (он представляет собой патологически изменённый III тон сердца) и воспринимается как раздвоение II тона или как протодиастолический ритм галопа. Тахикардия определяется в покое и при физической нагрузке, возможна фибрилляция предсердий. Пульс частый, нередко аритмичный, малой величины, возможен парадоксальный пульс — уменьшение пульсовой волны на вдохе. АД снижено. Застойные явления в лёгких отсутствуют. Высокое венозное давление, иногда превышающее 250–300 мм вод.ст. (лишь в начальной стадии заболевания в период полного покоя может нормализоваться), приводит к увеличению размеров печени, нарушению ее функций. За увеличением размеров печени следует опережающий появление периферических отёков асцит.

Дистрофическая стадия развивается на поздних этапах болезни, чаще всего из-за несвоевременной диагностики констриктивного перикардита. У больных возникает глубокая астения. Они резко истощены, мышцы атрофируются, ткани утрачивают тургор. Появляются трофические язвы, контрактуры крупных суставов. Наряду с асцитом в плевральных полостях имеется выпот; развиваются отёки нижних конечностей, затем половых органов, тела, лица и рук. Этому способствуют гипо- и диспротеинемия. Снижение концентрации белка крови, особенно альбуминов, является центральным патогенетическим механизмом, отличающим дистрофическую стадию процесса от более ранних стадий заболевания. Нарушения белкового баланса обусловлены развитием недостаточности функций печени, а также ухудшением условий всасывания белка из кишечника из-за раннего асцита и расстройства пищеварения. Концентрация белка в крови падает до 3–2,5%, иногда ниже.

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Диагноз констриктивного перикардита ставят на основании клинической картины, данных инструментального (ЭхоКГ, ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки) обследования. Наиболее информативными являются КТ и МРТ.

ЭКГ характеризуются триадой признаков: расширенный высокий зубец Р, низковольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т.

При рентгенографии органов грудной клетки отмечают нормальные размеры сердца, уменьшение сердечной пульсации («тихое» сердце), кальцификацию перикарда («панцирное» сердце).

При ЭхоКГ можно выявить утолщение, уплотнение, а при постепенном развитии — кальциноз перикарда. Отмечается снижение амплитуды движения задней стенки левого желудочка вследствие ограниченного диастолического наполнения. При проведении ЭхоКГ обращает внимание высокая скорость и быстрое окончание фазы раннего диастолического наполнения левого желудочка (волна Е), т.е. характерен рестриктивный тип диастолического наполнения.

С помощью КТ и МРТ можно более достоверно оценить состояние листков перикарда (выявить утолщение, уплотнение и его кальцификацию), исключить опухоль перикарда.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Констриктивный перикардит дифференцируют от рестриктивной кардиомиопатии, синдрома верхней полой вены, хронического гепатита и цирроза печени. В пользу диагноза констриктивного перикардита свидетельствуют наличие перикардита в анамнезе, утолщённый перикард при проведении соответствующих методов диагностики.

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

При выраженных симптомах констриктивного перикардита медикаментозное лечение мало эффективно, а применение сердечных гликозидов и других лекарственных средств, приводящих к снижению частоты сердечных сокращений, ускоряет развитие декомпенсации кровообращения. Большинству больных требуется хирургическое лечение — перикардэктомия.

ОТДЕЛЬНЫЕ ФОРМЫ ПЕРИКАРДИТОВ

ВИРУСНЫЙ ПЕРИКАРДИТ У ДЕТЕЙ

Вирусный перикардит — наиболее частая разновидность инфекционного поражения перикарда. Воспалительные изменения при этом обусловлены либо непосредственным воздействием вируса, либо иммунной ответной реакцией, либо сочетанием этих факторов. Развитие перикардита могут вызывать разные вирусы (Коксаки А или В и ECHO 8, Эпштейна–Барр, эпидемического паротита, простого герпеса, парвовирус В19, гриппа, цитомегаловирус, аденовирусы и т.д.).

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Установление диагноза вирусного перикардита невозможно без исследования перикардиального выпота с помощью ПЦР. Выявление четырехкратного повышения титра антивирусных антител в сыворотке крови позволяет предполагать вирусную природу воспалительного процесса, но недостаточно для установления диагноза вирусного перикардита. Нередко наблюдают предшествующую перикардиту инфекцию дыхательных путей, но у ряда больных такая связь не является очевидной, а попытки выделить вирус и серологические реакции дают отрицательный результат. В таких случаях вирусная этиология заболевания не может быть ни подтверждена, ни исключена, поэтому предпочтительно использовать термин «острый идиопатический перикардит». Эта форма острого перикардита может возникать у больных всех возрастных групп, однако чаще всего у лиц молодого возраста. Заболевание часто сочетается с выпотом в плевральной полости и пневмонитами. Констриктивный перикардит или тампонада сердца развиваются редко, хотя в перикарде может накапливаться небольшое количество жидкости. Лихорадка и боль в грудной клетке появляются обычно одновременно, чаще всего через 10–12 сут после перенесённого вирусного заболевания. Это важный диагностический признак, позволяющий дифференцировать острый перикардит от инфекционного миокардита (при миокардите боль предшествует появлению лихорадки). У детей отмечается также одышка и тахикардия. Часто выслушивается шум трения перикарда. Лишь в редких случаях болезнь начинается бурно, с подъема температуры до 40 °С. Для ЭКГ характерно снижение вольтажа желудочкового комплекса, изменения сегмента ST и зубца Т, которые, как правило, носят транзиторный характер, но могут сохраняться неопределённо долго (в течение нескольких лет) и создавать значительные трудности при несвоевременной постановке диагноза. В анализе крови возможно повышение СОЭ, встречается гранулоцитоз, сменяемый лимфоцитозом. Заболевание длится от нескольких суток до 2 нед, в редких случаях после практически полного выздоровления через недели или даже месяцы наблюдаются один или несколько рецидивов заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Лечение симптоматическое. При исключённой туберкулёзной этиологии и гнойного перикардита назначают НПВП (индометацин, диклофенак), либо глюкокортикоиды (преднизон), что позволяет успешно снять клиническую симптоматику острого процесса. Через 1 нед после исчезновения симптомов дозы противовоспалительных препаратов постепенно снижают. Рецидивы возникают у 25% больных, однако вероятность возобновления болезни снижается через 2 года после ее первого эпизода. Если рецидивы возникают и через 2 года, являются частыми и влекут за собой значительное ухудшение состояния, рекомендуется проведение перикардиотомии. Больным с хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом вирусной этиологии показано специфическое лечение: при цитомегаловирусном перикардите — ганцикловир или иммуноглобулин человека антицито-мегаловирусный (неоцитотек); при перикардите с вирусом Коксаки В — интерферон-α; при аденовирусном или парвовирусном В19 перикардите — иммуноглобулин.

БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ПЕРИКАРДИТ У ДЕТЕЙ

Гнойный перикардит встречается у детей редко. Развивается у пациентов с септическим заболеванием, может являться осложнением пневмонии, парапневмонического плеврита. Самыми частыми возбудителями являются грамположительные бактерии (стрептококки и стафилококки). При лечении смертность составляет 40%, преимущественно из-за интоксикации, тампонады и сдавления сердца.

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Болезнь протекает с гектической температурой, ознобами и проливными потами. Характерны боли в области сердца или в эпигастральной области на вдохе, в крови — нейтрофильный лейкоцитоз, высокая СОЭ. При пункции перикарда получают мутный, густой экссудат, содержащий множество нейтрофилов, детрит и нередко бактерии.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходимо бактериологическое исследование крови и/или перикардиальной жидкости для определения возбудителя и определения чувствительности к антибиотикам. Необходимо промывание полости перикарда в сочетании с эффективной системной антибиотикотерапией в зависимости от результата посева. Частое орошение полости перикарда урокиназой или стрептокиназой через крупные катетеры может способствовать снижению вязкости гнойного экссудата, однако предпочтительнее хирургический дренаж (субксифоидальная перикардиотомия). При гнойных перикардитах противопоказаны препараты, снижающие частоту сердечных сокращений и объём циркулирующей крови, так как они вызывают ухудшение состояния больного. У пациентов с плотными спайками, локализованным и плотным гнойным выпотом, повторяющейся тампонадой, сохраняющейся инфекцией и прогрессирующим сдавлением сердца показана перикардэктомия. Послеоперационная летальность при перикардэктомии в сочетании с антибиотикотерапией составляет 8%.

ТУБЕРКУЛЁЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ У ДЕТЕЙ

В отсутствие лечения смертность среди больных с острым экссудативным туберкулёзным перикардитом достигает 85%, частота констриктивного перикардита отмечается в 30–50% случаев. Клинические симптомы и варианты течения этой формы перикардита разнообразны. При туберкулёзной этиологии возможны следующие варианты: острый перикардит с выпотом и без него, тампонада сердца, бессимптомный перикардит, рецидивирующий перикардит с большим объёмом выпота, интоксикация с сохраняющейся лихорадкой, острый или хронический констриктивный перикардит, экссудативно-констриктивный перикардит, кальцификация перикарда.

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Диагноз устанавливают при выявлении микобактерий туберкулёза в перикардиальной жидкости или ткани и/или наличии казеозных гранулём в перикарде. Перикардит у больных с установленным экстракардиальным туберкулёзом скорее всего туберкулёзной этиологии (необходимо изучить несколько культур мокроты). Кожный туберкулиновый тест может быть ложноотрицательным у 25–33% больных и ложноположительным у 30–40%. При наличии перимиокардиального туберкулёзного процесса отмечают также высокие титры антител к миолемме и актимиозину в сыворотке крови. При перикардиоцентезе диагноз туберкулёзного перикардита можно установить в 30–76% случаев в зависимости от методов анализа извлечённой жидкости. Улучшить точность прогноза помогают перикардиоскопия и биопсия перикарда (последняя обеспечивает быструю диагностику и обладает 100% чувствительностью).

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Используются различные комбинации противотуберкулёзных препаратов и разнообразная длительность лечения. Однако использование противотуберкулёзной терапии целесообразно лишь при установленном или очень вероятном туберкулёзном перикардите. Мнения о целесообразности использования глюкокортикоидов остаются противоречивыми. Метаанализ больных с выпотным или сдавливающим перикардитом дает основания полагать, что лечение туберкулостатическими препаратами в сочетании с гллюкокортикоидами может снижать смертность, а также потребность в перикардиоцентезе или перикардэктомии. Если принято решение о назначении преднизолона, первоначально используются относительно высокие дозы (1–2 мг/кг в сутки), поскольку рифампицин усиливает метаболизм препарата в печени. Через 5–7 сут дозу постепенно уменьшают с отменой через 6–8 нед. Если, несмотря на комбинированное лечение, развивается констрикция, показано проведение перикардэктомии.

ПЕРИКАРДИТ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Почечная недостаточность — частая причина поражения перикарда. При этом в 20% случаев отмечается перикардиальный выпот большого объёма. Описаны две формы перикардита, связанные с наличием почечной недостаточности:

  • уремический перикардит, выявляемый у 6–10% больных с выраженной острой или хронической почечной недостаточностью до проведения диализа или вскоре после его начала. Развитие обусловлено воспалением висцерального и париетального листков перикарда на фоне азотемии (концентрация остаточного азота в крови более 60 мг/дл);
  • перикардит, связанный с проведением диализа, отмечается у 13% больных и связан или с недостаточной эффективностью диализа и/или с перегрузкой жидкостью.

Заболевание характеризуется возникновением адгезии между утолщёнными листками перикарда («хлеб с маслом»).

ДИАГНОСТИКА ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Клинические проявления: повышение температуры тела и плевральные боли в грудной клетке. Шум трения перикарда может присутствовать даже при возникновении большого выпота или быть преходящим. Во время развития тампонады частота сердечных сокращений может сохраняться на уровне 65–80 уд/мин (даже при наличии лихорадки и при артериальной гипотонии) из-за нарушения автономной регуляции на фоне уремии. Поскольку отсутствует воспаление миокарда, на ЭКГ нет диффузного повышения сегмента ST и/или зубца T, характерных для острого перикардита другой этиологии.

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИКАРДИТА У ДЕТЕЙ

Большинство больных быстро отвечают на гемо- или перитонеальный диализ (исчезновение боли в груди, выпота в перикарде). Чтобы избежать возникновения гемоперикарда, гемодиализ необходимо проводить без гепарина. Быстрое удаление жидкости во время процедуры может привести к коллапсу у больных с тампонадой сердца или её угрозой. Необходимо также предотвращать гипокалиемию и гипофосфатемию. На фоне применения интенсивного режима гемодиализа симптомы перикардита исчезают в течение 1–2 нед. Эффективность применения НПВП и глюкокортикоидов не очень высока. При устойчивых к проведению гемодиализа тампонаде сердца или хроническом выпоте большого объёма необходимо проведение перикардиоцентеза или внутриперикардиальной инстилляции глюкокортикоидами. Выполнение перикардэктомии сопряжено с развитием осложнений и смерти.

ПЕРИКАРДИТ И ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИКАРДА ПРИ СИСТЕМНЫХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Перикардит может развиться при многих системных аутоиммунных заболеваниях: ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, системных васкулитах, синдроме Бехчета, гранулёматозе Вегенера и саркоидозе. При этом показано более интенсивное лечение основного заболевания и симптоматическое лечение перикардита.

ОПУХОЛЕВЫЙ ПЕРИКАРДИТ У ДЕТЕЙ

Первичные опухоли перикарда встречаются в 40 раз реже, чем метастатические. Наиболее распространённая первичная опухоль перикарда — мезотелиома, которая почти всегда неизлечима. Вторичное злокачественное поражение перикарда у детей может быть обусловлено лимфомой, нейробластомой, саркомой, лейкозом и т.д. Объем выпота может быть разным, возможно развитие рецидивирующей тампонады или констрикции. Перикардит нередко является первым проявлением онкологического заболевания. В большинстве случаев при небольшом объёме выпота симптомы отсутствуют. Кашель, одышка, боль в груди, тахикардия, набухание вен шеи появляются при значительном объёме жидкости в перикарде.

Диагноз основывается на подтверждении злокачественной инфильтрации полости перикарда. Для этого требуются анализ жидкости из перикарда и биопсия перикарда или эпикарда. Важно помнить, что примерно у 2/3 больных с подтверждёнными злокачественными опухолями появление перикардиального выпота вызвано другими причинами (рентгенотерапией или оппортунистической инфекцией). Для устранения тампонады необходим перикардиоцентез.

ПЕРИКАРДИТ, СВЯЗАННЫЙ С ВОЗДЕЙСТВИЕМ ПРЕПАРАТОВ И ТОКСИЧЕСКИХ ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ

Перикардит, связанный с воздействием препаратов и токсических средств, возникает редко. Однако данный этиологический фактор может быть причиной следующих заболеваний: перикардит, тампонада сердца, фиброз, сращение листков перикарда или сдавление сердца. Среди механизмов возникновения — волчаночная реакция, сывороточная болезнь, реакция на инородное вещество и иммунопатология. Лечение включает отмену препарата и симптоматические вмешательства.

ПЕРИКАРДИАЛЬНЫЙ ВЫПОТ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ

Выпот в перикарде выявляется у 5–30% больных с гипотиреозом. Жидкость накапливается медленно, и тампонада возникает редко. В некоторых случаях отмечается холестериновый перикардит.

Диагноз гипотиреоза основывается на результатах определения уровня тироксина и тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови. В этих случаях на ЭКГ выявляется брадикардия, снижение амплитуды комплекса QRS, инверсия или сглаженность зубца Т, на рентгенограммах органов грудной клетки выявляются признаки кардиомегалии, при выполнении ЭхоКГ определяется перикардиальный выпот.

Лечение тиреоидными гормонами способствует уменьшению выпота в перикарде.

ТАМПОНАДА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Тампонада сердца — состояние, характеризующееся прогрессирующим уменьшением диастолического наполнения (гиподиастолией желудочков) в результате быстрого поступления жидкости в полость перикарда (экссудата или крови) и резким повышением внутриперикардиального давления, приводящим к падению ударного объёма сердца. Большой объем выпота характерен для опухоли, туберкулёза, холестеринового уремического перикардита, микседемы и паразитозов. Медленно развивающиеся выпоты, когда перикард имеет возможность растягиваться и адаптироваться к увеличенному объёму жидкости (более 1000 мл) в основном асимптомны. При быстром накоплении гораздо меньшего количества жидкости (не более 250 мл) возможна тампонада сердца. Объем жидкости, приводящий к развитию тампонады, находится в прямой зависимости от ригидности и толщины париетальной пластинки перикарда (150–2000 мл).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА У ДЕТЕЙ

Клиническая картина тампонады сердца — это следствие уменьшения сердечного выброса и системного венозного застоя. При локальном сдавлении могут появиться одышка, дисфагия, охриплость, икота или тошнота. Сдавление основания легких приводит к притуплению под левой лопаткой (признак Бамбергера–Пинса–Эварта). При тампонаде возникают распространенный цианоз, холодный пот, набухание яремных вен, которые не спадаются на вдохе. Характерны дискомфорт в грудной клетке, одышка и тахипноэ при нагрузке перерастают в ортопноэ. Появляются кашель и дисфагия, пульс малый альтернирующий или нитевидный, снижение АД вплоть до коллапса, иногда эпизоды потери сознания. При постепенном развитии тампонады сердца вследствие относительно медленного накопления жидкости в полости перикарда отмечаются асцит, отеки ног, увеличенная болезненная печень. Важнейшим признаком тампонады сердца является парадоксальный пульс или значительное снижение систолического АД на вдохе. При большом объеме выпота обнаруживают приглушение тонов сердца, при перкуссии — расширение границ абсолютной тупости сердца. По мере прогрессирования падения ударного объема желудочков появляются спутанность сознания, возбуждение, развиваются полиорганная недостаточность и шок.

ДИАГНОСТИКА У ДЕТЕЙ

Диагностика тампонады сердца основывается на клинической картине и резком снижении показателей гемодинамики.

На ЭКГ могут отмечаться уменьшенный вольтаж комплексов QRS и зубцов Т, депрессии сегмента PR, изменения интервала ST–T, блокада ножки пучка Гиса и электрическая альтернация (бывает и в отсутствие тампонады). При рентгенографии грудной клетки большой выпот в перикарде выглядит как кардиомегалия с четкими контурами. При ЭхоКГ расхождение листков перикарда можно выявить, когда количество выпота превышает 15–35 мл. Обнаруживают также спадение правого предсердия и правого желудочка в диастолу. Выявление расширенной нижней полой вены, не спадающейся на вдохе, подтверждает наличие нарушения диастолического наполнения правого желудочка. Размер выпота, по данным КТ или МРТ, может быть больше, чем при ЭхоКГ.

ЛЕЧЕНИЕ У ДЕТЕЙ

Тампонаду сердца умеренной степени тяжести можно лечить консервативно, назначая мочегонные средства с одновременной терапией основного заболевания. Повышенное центральное венозное давление требует удаления жидкости из перикарда. Перикардиальная жидкость может быть удалена с помощью пункции (перикардиоцентез) или других хирургических методик (перикардиостомия).

ПОСТПЕРИКАРДИОТОМНЫЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ

Посттравматический синдром поражения сердца развивается через несколько суток или месяцев после повреждения сердца и/или перикарда и является проявлением системного иммунопатологического процесса. Посттравматический синдром характеризуется быстрым и выраженным повышением титра антикардиальных антител (антитела к сарколемме и фибриллам). Выпот в перикарде может являться следствием ортотопической трансплантации сердца (в 21% случаев). Чаще операции клапанов сердца влекут за собой тампонаду сердца, что может быть связано с предоперационным использованием антикоагулянтов. После операции на сердце может развиться сдавливающий перикардит. Наибольший риск при выпоте в перикарде после операции связан с использованием варфарина, особенно если не осуществлён перикардиоцентез с дренированием выпота. Показано симптоматическое лечение, как и при остром перикардите (НПВП или колхицин несколько недель или месяцев даже после исчезновения выпота). При рефрактерных формах показано длительное (3–6 мес) назначение глюкокортикоидов внутрь, однако предпочтительнее их внутриперикардиальное введение. Необходимость в перикардэктомии возникает редко.

ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПЕРИКАРДА У ДЕТЕЙ

Частота выявления врождённых дефектов перикарда при аутопсии составляет 1 случай на 10 000 и проявляется частичным левосторонним (70%), частично правосторонним (17%) или полным отсутствием перикарда. В 30% случаев врождённые дефекты перикарда сочетаются с другими врождёнными аномалиями. Случаи полного отсутствия перикарда крайне редки и в большинстве случаев клинически не проявляются. При неосложнённом дефекте перикарда симптомы могут отсутствовать, но в отдельных случаях описаны грыжи со странгуляцией сердца и возможным смертельным исходом. При странгуляции сердца необходимо хирургическое лечение.

ДИВЕРТИКУЛЫ И КИСТЫ ПЕРИКАРДА У ДЕТЕЙ

Врождённые кисты перикарда выявляются редко, могут быть одиночными или множественными, имеют диаметр 1–5 см. Макроскопически они представляют собой выпячивание мешковидной или бухтообразной формы с тонкими стенками, реже встречаются дольчатые кисты. Полость выпячивания сообщается с полостью перикарда (дивертикул) или отделена от нее (киста). В полости кисты содержится некоторое количество бесцветной или светло-жёлтой жидкости, иногда с примесью крови. Микроскопически стенка кисты образована волокнистой соединительной тканью, инфильтрированной лимфоидными и моноцитарными клетками, и выстлана мезотелием, иногда образующим сосочковые разрастания.

Приобретённые кисты перикарда возникают после гематом, при полостном перерождении опухолей перикарда, а также при паразитарной инвазии (эхинококк). Приобретённые дивертикулы перикарда обычно обусловлены организацией фибринозного экссудата при воспалении перикарда или переходом на перикард воспаления с плевры — так называемые воспалительные дивертикулы, которые исчезают при ликвидации воспалительного процесса и рассасывании экссудата. При рубцовых процессах в переднем средостении париетальный листок перикарда может вовлекаться в рубец, образовывая впоследствии тракционный дивертикул перикарда. Если при этом в полости перикарда накапливается большое количество жидкости, то выпячивание париетального листка пульсирует синхронно с сердечными сокращениями — образуется так называемый пульсионный дивертикул. В трети случаев дивертикулы и кисты перикарда не имеют клинических проявлений. Жалобы неспецифичны (неопределенные ощущения и боли в области сердца, одышка, утомляемость).

При кистах и дивертикулах большого размера, сдавливающих венечные сосуды, предсердия, бронхи, пищевод, возможны боли за грудиной, кровохарканье, признаки бронхиальной обструкции, дисфагия. Если эти образования расположены в правом кардиодиафрагмальном углу, больные могут жаловаться на боли в правом подреберье, иррадиирующие в правое плечо. Клиническая картина более четко выражена при дивертикулах, наполнение которых перикардиальной жидкостью изменяется при перемене положения тела, что вызывает раздражение интерорецепторов. Диагностика кист и дивертикулов перикарда основывается на результатах ЭхоКГ, но часто нужна также дополнительная визуализация с помощью КТ или МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ

При выраженной клинической симптоматике лечение заключается в чрескожной аспирации и склерозировании этанолом. При невозможности использовать эти методы проводят операцию. Хирургическое иссечение эхинококковых кист не рекомендуется. При дивертикулах воспалительного происхождения проводится терапия основного заболевания.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ