Диспансеризация и реабилитация детей больных врожденными пороками сердца — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Диспансеризация и реабилитация детей больных врожденными пороками сердца

Диспансеризация и реабилитация больных с врожденными пороками сердца

Диспансеризация и реабилитация больных с врожденными пороками сердца

МКБ-10: Q20-Q28

ВПС наблюдают у 0,8-1,2% всех живых новорождённых. По влиянию на малый круг кровообращения и наличию цианоза выделяют следующие формы:

1. ВПС с неизменённым малым крутом кровообращения: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, её коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана лёгочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трёхпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

2. ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) раннего цианоза нет— открытый артериапьный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аномический дренаж лёгочных вен, коарктация аорты детского типа; 2) с цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной лёгочной гипертензией.

3.ВПС с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) цианоза нет— стеноз лёгочного
ствола; 2) с цианозом — тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением лёгочного ствола
или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштайна, гипоплазия правого
желудочка.

4.Комбинированные ВПС с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция магистральных сосудов (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, общий артериальный ствол, трёхкамерное сердце с единым желудочком и др.

Клинические проявления: с рождения необычные пульсации, слабость, отказ от грудного вскармливания. При ВПС «синего» типа кроме цианоза (постоянного или периодически выявляемого), определяются: полицитемия, расширение и утолщение дистальных фаланг пальцев конечностей, приступы гипоксии, отставание в физическом и половом развитии. При ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения выявляются систолический или систоло-диастолический шум, акцент и расщепление II тона, повторные пневмонии. При ВПС с неизменённым малым кругом кровообращения выявляются обычно интенсивные шумы и признаки гипертрофии левого и правого желудочка.

ВПС с цианозом проявляются с рождения. Многие ВПС I и II группы длительно имеют бессимптомное течение, выявляются случайно. ВПС III и IV групп рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагностика: анамнез, данные физикального обследования, ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенография, консультация кардиолога.

Лечение только хирургическое (сроки определяются кардиохирургом). В случае, когда операция невозможна, назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации ВПС, а при наступлении сердечной недостаточности проводят её лечение. При гипоксических приступах (ВПС с цианозом) необходимо придать ребёнку коленно-локтевое положение, ввести тримеперидин, р-адреноблокатор (пропранолол 0,5-1 мг/сут), раствор бикарбоната натрия, седативные препараты. Оксигенотерапия допустима у дуктус-независимых больных (дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, аортальный стеноз, единственный желудочек без лёгочного стеноза, дефект межпредсердной перегородки). При некоторых ВПС (преимущественно I группы) необходимости в специальном лечении нет.

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от того, насколько своевременно их выявляют, направляют в специализированное учреж­дение, устанавливают им топический диагноз. На это влияют степень легочной гипертензии, выраженность недостаточности кровообращения, выбор метода лече­ния и сроков оперативной коррекции порока. Прискорбен тот факт, что свыше 70 % больных, погибших на первом году жизни, имели технически устранимые по­роки. Современная тенденция лечения — это ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, но часто имеется возможность отсрочить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода стано­вится меньше. Поэтому очень важна роль кардиологов в интенсивном раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюде­нии, проводимом совместно с кардиохирургом.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы участко­вым кардиологом и направлены в специализированный стационар или кардиоло­гический центр для установления топического диагноза порока. После обследова­ния в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в четырех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топи­ки ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса СН, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС — вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больных с СН 1 -2-го функциональных классов достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4-го функциональных классов после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилататорами (преимущественно ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Умеренные и несложные нарушения сердечного ритма не требуют специального антиаритмического лечения, а при сложных или угрожающих нарушениях ритма сердца после активного лечения антиаритмическими препаратами необходим осуществлять в амбулаторных условиях поддерживающую терапию малыми доза ми тех же препаратов или средствами, улучшающими электролитный обмен и метаболизм в миокарде.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физи­ческой активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, кур­сы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков сле­дующей плановой госпитализации) в местный кардиоревматологический сана­торий или под амбулаторное наблюдение участкового кардиолога. Дети перво­го месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии — 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно, после первого года жиз­ни — 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен плано­во обследоваться в стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирур­гом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже чем 1 раз в квартал регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ультразвуковое исследование серд­ца и 1 раз в год — рентгенографию грудной клетки (во фронтальной и левой боковой проекциях).

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС «бледного» типа с сердечной недостаточностью 3-4 функцио­нальных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактери­ального эндокардита.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное коли­чество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (ацетилсали­циловая кислота, курантил, фенилин) в малых дозах.

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влия­ние на функциональное состояние организма. Дети начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообраще­ния, увеличивается их двигательная активность, уменьшаются склонность к реци­дивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериаль­ного эндокардита.

Однако, при совершенно очевидных положительных сдвигах в состоянии здо­ровья больных с ВПС после операции, эти дети нередко отстают от своих сверстни­ков в физическом развитии. У 15-25 % прооперированных отмечаются быстрая утомляемость, тахикардия и одышка при физической нагрузке. По данным И. А. Сударкиной и соавт. (1999), после оперативного устранения ДМЖП у 37 % пациен­тов толерантность к физической нагрузке была низкой, и чем в более поздние сро­ки была осуществлена операция, тем больше был функциональный класс сердечной недостаточности. У 1-5 % детей, оперированных по поводу ВПС с гиперволемией МКК, развиваются хронические неспецифические заболевания легких, у 2-3 % детей продолжают выявляться признаки текущего бактериального эндокардита. В 4 % случаев у больных после коррекции коарктации аорты не нормализуется систолическое АД и у 18 % больных — диастолическое. Нормализация давления в легочной артерии происходит через 5-7 лет после операции лишь у % больных с исходно умеренной и только у 18 % больных — с выраженной легочной гипертензией. Признаки гипертрофии отделов сердца или нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости исчезают лишь у ‘/3 пациентов, перенесших операцию (Бухарин В. А. и соавт., 1977; Балыка Р. Е. и соавт., 1980). По данным А. С. Сенаторовой и соавт. (2000), Е. Е. Литасовой и соавт. (2000), О. А. Мутафьяна и соавт. (2000), до операции нарушения ритма сердца и проводимости выявля­лись у 19-23 % больных с ВПС, а после хирургической коррекции порока — у 42-67 % детей. Частота и характер нарушений зависели от характера хирургического доступа, и у некоторых детей они сохранялись в течение 7-12 лет.

Все вышеизложенное диктует необходимость проведения послеоперационной реабилитации детей, которая включает медикаментозную терапию, лечебную физ­культуру и санаторно-курортное лечение. Наиболее благоприятные предпосылки для успешной реабилитации — у пациентов, оперированных по поводу пороков сердца ацианотического типа, у которых восстановление функции различных ор­ганов и систем происходит быстрее и полнее.

Возврат детей к активной физической деятельности, занятиям физкультурой способствует и психологической их реабилитации. Для этого необходимо:

1)  подобрать функциональные тесты и определить состояние сердечно-сосудис­той системы после операции;

2)  провести контроль за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем в процессе занятий лечебной физкультурой;

3)  решить вопрос о допуске детей к занятиям физкультурой в школе по облегчен­ной программе.

В качестве тестов на определение толерантности к физической нагрузке приме­няются велоэргометрия, тредмил-тесты, степ-тестэргометрия. Мощность началь­ной нагрузки — 0,5 Вт/кг массы с последующим увеличением, при хорошей пере­носимости предшествующей нагрузки, до 1 Вт/кг массы, продолжительность теста — 5 мин.

Для оценки гемодинамических параметров, показателей сократимости миокарда используют эхокардиографию, интегральную реографию тела, апекскардиографию, а для оценки степени и выраженности гипоксии миокарда и возможного нарушения ритма сердца и проводимости — ЭКГ по Нэбу или ортогональную ЭКГ по Франку. Расчет давления в легочной артерии можно проводить по допплер-эхокардиограмме или по времени изометрического расслабления, определяемого по апекскардиограмме и по номограмме Берстин (Мутафьян О. А., 1986; Воробьев А. С., БутаевТ. Д., 1999).

Регулярные занятия в кабинете лечебной физкультуры по программам физи­ческой реабилитации предусматривают выполнение общеукрепляющих, корриги­рующих упражнений, ходьбу, бег, подвижные игры. На занятиях проводится конт­роль частоты пульса, дыхания, АД. Продолжительность занятий — 40-60 мин, плотность — 70-80 %. Через 2-3 года после операции физическая трудоспособ­ность у пациентов, прошедших тренировки в кабинете лечебной физкультуры, по­чти равна трудоспособности здоровых нетренированных детей. Их допускают к занятиям физкультурой в школе, но с исключением изометрических и соревно­вательных нагрузок (Wielenga R. et al., 1999).

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделе­ние группы риска по ИЭ; в нее входят:

1)  все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии, трикуспидальная атрезия), со стенозом аорты, двухстворча­тым аортальным клапаном, КА, небольшими дефектами МЖП;

2)  больные с аускультативной формой ПМК;

3)  все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала, кондуитов;

4)  больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и ма­гистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

5)  больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

6)  больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперирован­ными ВПС в первые 2-6 мес после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также имеющие хронические очаги инфекции (хронический гайморит, тонзиллит, аденоидит, ка­риес зубов, пиелонефрит).

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным об­следованием (общий анализ крови и мочи, физикальное обследование, АД, ЭКГ), ЭхоКГ с допплерографией — 2 раза в год, рентгенография грудной клетки — 1 раз в год. Консультации стоматолога и отоларинголога — 2 раза в год.

При наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, ангина, бронхит и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10-14 дней).

Хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным про­ведением полного курса консервативного лечения.

Малые хирургические операции (тонзиллэктомия, аденомэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов ниже уровня десен, хирургическое лечение фурунку­лов, карбункулов, хирургические манипуляции на желудочно-кишечном и мочеполовом трактах, установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и дру­гие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под «прикрытием» антибиотиков. Антибиотики назначают за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее. Рекомендуется использовать полусинтетические пенициллины (аугментин, клонаком-х, клона-ком-р, амоксициллин по0,25 г3 раза в сут внутрь), а при аллергии к пеницилли­ну — макролиды (рокситромицин, кларитромицин — по 7,5 мгДкг х сут) 2 раза в сут внутрь, азитромицин — 10 мг/(кг X сут) 1 раз в сут внутрь или (при вмеша­тельствах в полости рта и дыхательных путях) линкозамиды (клиндамицин, далацин-ц по 15 мгДкг х сут) 3 раза в сут внутрь (Durack D. Т., 1994).

У больных с высоким риском развития ИЭ (при цианотических ВПС, с искус­ственными клапанами сердца или перенесших ИЭ) при манипуляциях на желудоч­но-кишечном или мочеполовом трактах антибиотики назначают парентерально (ампициллин по 100-150 мгДкг X сут) в/м 3 раза в сочетании с гентамицином по 2 мгДкг X сут) 2 раза в сут в/м или ванкомицин по 10-15мг (кг X сут) 2 раза в/в). Послеоперационный курс антибиотикотерапии можно увеличивать (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1991; Durack D. Т., 2000).

После операций на сердце, особенно в первые 2-6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняют в течение перво­го месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия — 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия — ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рент­генографию грудной клетки — 1 раз в год. После выписки из хирургического ста­ционара ребенка желательно направить повторно в терапевтический стационар на 2-4-недельное обследование и наблюдение или в кардиоревматологический сана­торий первого этапа сроком от 1,5 до 3,5 мес для закрепления эффекта, проведения курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечеб­ной физкультуры. Затем больной поступает под диспансерное наблюдение участ­кового кардиолога (Францев Ф. И., Селиваненко В. Т., 1986).

Особое внимание следует придавать «застывшей» кривой динамики веса, пери­одическому появлению у оперированных больных субфебрилитета, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению «старых» и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому ускорению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, положительной формоловой пробе, изменениям в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3-разовый посев крови.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль, а при подозрении на воз­можность начала или обострения ИЭ — стационарное обследование и лечение по­могают предотвратить возникновение или прогрессирование этого тяжелого забо­левания у детей с ВПС в пред- и постоперационном периодах.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыва­нию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4-х функциональных классов, признаки текущего подострого бак­териального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркуррентного заболевания.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возмож­ности снятия с диспансерного учета считаются отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего ин­фекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значи­тельное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических призна­ков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимос­ти, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кар­диохирургом. Однако ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по раз­витию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводи­мости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учета пациента, перенесше­го корригирующую хирургическую операцию по поводу ВПС, остается открытым.

Диспансеризация и реабилитация больных с врожденными пороками сердца

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов зависит от того, насколько своевременно:

—          выявлен порок,

—          направлен ребенок в специализированное учреж­дение,

—          установлен топический диагноз.

На это влияют: 1) степень легочной гипертензии, 2) выраженность недостаточности кровообращения, 3) выбор метода лече­ния; 4) сроки оперативной коррекции порока.

Свыше 70 % больных, погибших на первом году жизни, имели технически устранимые по­роки.

Современная тенденция лечения — это ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца. Но следует учитывать, что нередко имеется возможность отсрочить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода стано­вится меньше. Поэтому очень важна роль педиатра-кардиолога в интенсивном раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюде­нии, проводимом совместно с кардиохирургом.

Этапы наблюдения за детьми с ВПС или подозрением на таковой:

1. Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы участко­вым кардиологом и направлены в специализированный стационар или кардиоло­гический центр для установления топического диагноза порока.

2. Объем диагностики в специализированном стационаре должен включать:

общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию в четырех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы.

3. После обследова­ния в специализированном стационаре  должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топи­ки ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса СН, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.


4. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС — вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

5. При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия.

Больным с СН 1-2-го функциональных классов достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция).

Больным с СН 3-4-го функциональных классов после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилататорами (преимущественно ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Умеренные и несложные нарушения сердечного ритма не требуют специального антиаритмического лечения.

При сложных или угрожающих нарушениях ритма сердца после активного лечения антиаритмическими препаратами в амбулаторных условиях осуществляют поддерживающую терапию малыми дозами тех же препаратов или средствами, улучшающими электролитный обмен и метаболизм в миокарде.

Двигательные режимы: Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна и недопустима. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной для возраста физи­ческой активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, кур­сы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Этапность лечения и кратность наблюдения: Дети с ВПС выписываются из стационара

— с определением сроков сле­дующей плановой госпитализации

— в местный кардиоревматологический сана­торий

— или под амбулаторное наблюдение участкового кардиолога.

Пациенты 1-го года жизни:

-дети перво­го месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно,

— в первом полугодии — 2 раза в месяц,

— во втором — ежемесячно.

Пациенты второго года жиз­ни — 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен плано­во обследоваться в стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирур­гом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. Не реже чем 1 раз в квартал регистрируется  ЭКГ, 2 раза в год проводится ультразвуковое исследование серд­ца и 1 раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и левой боковой проекциях).

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС «бледного» типа с сердечной недостаточностью 3-4 функцио­нальных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактери­ального эндокардита.

Для профилактики возможных тромбозов, больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное коли­чество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (ацетилсали­циловая кислота, курантил, фенилин) в малых дозах.

Оперативное лечение ВПС

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влия­ние на функциональное состояние организма:

— дети начинают быстро прибавлять в массе тела,

— существенно уменьшаются признаки нарушения кровообраще­ния,

— увеличивается их двигательная активность,

— уменьшаются склонность к реци­дивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериаль­ного эндокардита.

Однако даже после операции эти дети нередко отстают от своих сверстни­ков в физическом развитии.

Возможные последствия оперативного лечения:

(по данным авторов: И. А. Сударкина и соавт., 1990, Бухарин В. А. и соавт., 1977;  Балыка Р. Е. и соавт., 1988; А. С. Сенаторова и соавт. (2000), Е. Е. Литасова и соавт. (2000), О. А. Мутафьян и соавт. (2000).

— У 15-25 % прооперированных отмечаются быстрая утомляемость, тахикардия и одышка при физической нагрузке.

— После оперативного устранения ДМЖП у 37 % пациен­тов толерантность к физической нагрузке оставалась низкой. Чем в более поздние сро­ки была осуществлена операция, тем выше был функциональный класс СН.

— У 1-5 % детей, оперированных по поводу ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, развиваются хронические неспецифические заболевания легких, у 2-3 % детей продолжают выявляться признаки текущего бактериального эндокардита.

— В 4 % случаев у больных после коррекции коарктации аорты не нормализуется систолическое АД и у 18 % больных — диастолическое. Нормализация давления в легочной артерии происходит через 5-7 лет после операции лишь у % больных с исходно умеренной и только у 18 % больных — с выраженной легочной гипертензией. Признаки гипертрофии отделов сердца или нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости исчезают лишь у 1/3 пациентов, перенесших операцию. И если до операции нарушения ритма сердца и проводимости выявля­лись у 19-23 % больных с ВПС, то после хирургической коррекции порока — у 42-67 % детей).

— Частота и характер нарушений зависели от характера хирургического доступа, и у некоторых детей они сохранялись в течение 7-12 лет.

Все о чем говорилось выше диктует необходимость проведения послеоперационной реабилитации детей, которая включает 1) медикаментозную терапию, 2) лечебную физ­культуру; 3) санаторно-курортное лечение.

Наиболее благоприятные предпосылки для успешной реабилитации имеются у пациентов, оперированных по поводу пороков сердца ацианотического типа, у которых восстановление функции различных ор­ганов и систем происходит быстрее и полнее.

Возврат детей к активной физической деятельности, занятиям физкультурой возможен после следующих действий:

1)  подобор функциональных тестов и определение состояния сердечно-сосудис­той системы после операции;

2)  проведение контроля за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем в процессе занятий лечебной физкультурой;

3)  решение вопрос о допуске детей к занятиям физкультурой в школе по облегчен­ной программе.

Для определения толерантности к физической нагрузке используются велоэргометрия, тредмил-тесты, степ-тестэргометрия. Мощность началь­ной нагрузки — 0,5 Вт/кг массы с последующим увеличением, при хорошей пере­носимости предшествующей нагрузки, до 1 Вт/кг массы, продолжительность теста — 5 мин.

Для оценки гемодинамических параметров, показателей сократимости миокарда используют эхокардиографию, интегральную реографию тела, апекскардиографию, а для оценки степени и выраженности гипоксии миокарда и возможного нарушения ритма сердца и проводимости — ЭКГ по Нэбу или ортогональную ЭКГ по Франку. Расчет давления в легочной артерии можно проводить по допплер-эхокардиограмме или по времени изометрического расслабления, определяемого по апекскардиограмме и по номограмме Берстин (Мутафьян О. А., 1986; Воробьев А. С., БутаевТ. Д., 1999).

Рекомендации по занятиям ЛФК.

Регулярные занятия в кабинете лечебной физкультуры по программам физи­ческой реабилитации предусматривают выполнение общеукрепляющих, корриги­рующих упражнений, ходьбу, бег, подвижные игры. На занятиях проводится конт­роль частоты пульса, дыхания, АД. Продолжительность занятий — 40-60 мин, плотность — 70-80 %. Через 2-3 года после операции физическая трудоспособ­ность у пациентов, прошедших тренировки в кабинете лечебной физкультуры, по­чти равна трудоспособности здоровых нетренированных детей. Их допускают к занятиям физкультурой в школе, но с исключением изометрических и соревно­вательных нагрузок.

Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ) у детей с ВПС.

В группу риска развития ИЭ входят пациенты с :

1)  ВПС (все), особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии, трикуспидальная атрезия), со стенозом аорты, двухстворча­тым аортальным клапаном, КА, небольшими дефектами МЖП;

2) аускультативной формой ПМК;

3)  все оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала, кондуитов;

4) с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и ма­гистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

5)  с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

6)  больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ пациенты:

—  с оперирован­ными ВПС в первые 2-6 мес после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также имеющие хронические очаги инфекции (хронический гайморит, тонзиллит, аденоидит, ка­риес зубов, пиелонефрит).

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

— Диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным об­следованием (общий анализ крови и мочи, физикальное обследование, АД, ЭКГ), ЭхоКГ с допплерографией — 2 раза в год, рентгенография грудной клетки — 1 раз в год.

— Консультации стоматолога и отоларинголога — 2 раза в год.

При наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, ангина, бронхит и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10-14 дней).

Хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным про­ведением полного курса консервативного лечения.

Малые хирургические операции: тонзиллэктомия, аденомэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов ниже уровня десен, хирургическое лечение фурунку­лов, карбункулов, хирургические манипуляции на ЖКТ и мочеполовом трактах, установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез и дру­гие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под «прикрытием» антибиотиков. Антибиотики назначают за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее. Рекомендуется использовать полусинтетические пенициллины (аугментин, клонаком-х, клонаком-р, амоксициллин) по0,25 г3 раза в сут внутрь, а при аллергии к пеницилли­ну — макролиды (рокситромицин, кларитромицин — по 7,5 мгДкг х сут) 2 раза в сут внутрь, азитромицин — 10 мг/(кг X сут) 1 раз в сут внутрь или (при вмеша­тельствах в полости рта и дыхательных путях) линкозамиды (клиндамицин, далацин-ц по 15 мгДкг х сут) 3 раза в сут внутрь.

У больных с высоким риском развития ИЭ (при цианотических ВПС, с искус­ственными клапанами сердца или перенесших ИЭ):

— при манипуляциях на желудоч­но-кишечном или мочеполовом трактах антибиотики назначают парентерально (ампициллин по 100-150 мгДкг X сут) в/м 3 раза в сочетании с гентамицином по 2 мгДкг X сут) 2 раза в сут в/м или ванкомицин по 10-15мг (кг X сут) 2 раза в/в). Послеоперационный курс антибиотикотерапии можно увеличивать (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1991 и др.).

После операций на сердце:

— В первые 2-6 меснеобходимо ежедневно проводить термометрию.

— Общий анализ крови и мочи выполняют в течение перво­го месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия — 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия — ежемесячно.

—  Регистрацию ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рент­генографию грудной клетки — 1 раз в год.

После выписки из хирургического ста­ционара ребенка желательно направить повторно в терапевтический стационар на 2-4-недельное обследование и наблюдение или в кардиоревматологический сана­торий первого этапа сроком от 1,5 до 3,5 мес для закрепления эффекта, проведения курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечеб­ной физкультуры. Затем больной поступает под диспансерное наблюдение участ­кового кардиолога.

Особое внимание следует обращать на:

— «застывшую» кривую динамики веса,

— пери­одическое появление у оперированных больных субфебрилитета,

— бледность, усиление потливости,

— снижение толерантности к нагрузке,

— усиление «старых» и появление новых шумов в сердце,

— нарастающую анемизацию, периодическое ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитарный нейтрофилез, диспротеинемию, положительную формоловую пробу, изменение в анализах мочи.

В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3-разовый посев крови.

Санаторно-курортное лечение:

— рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыва­нию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4-х функциональных классов, признаки текущего подострого бак­териального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркуррентного заболевания.

Критерии эффективности диспансеризации и реабилитации и снятия с диспансерного учета:

— отсутствие жалоб,

— отсутствие клинических симптомов декомпенсации,

— отсутствие клинических и лабораторных признаков текущего ин­фекционного эндокардита,

— исчезновение или значительное уменьшение шумов порока,

— нормализация системного и легочного давления,

— исчезновение или значи­тельное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических призна­ков гипертрофии миокарда,

— исчезновение нарушений ритма сердца и проводимос­ти,

— хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кар­диохирургом. Но! ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку. Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по раз­витию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводи­мости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учета пациента, перенесше­го корригирующую хирургическую операцию по поводу ВПС, остается открытым.

Миокардит

МКБ-10: 140.8 Острый миокардит; 140.9 Другие виды острого миокардита; 141. Острый миокардит неуточнённый.

Миокардит относится к специфическим болезням сердечной мышцы; встречается при любых инфекциях, у детей чаще вызывается вирусами (аденовирусы, коксаки В, герпеса и др.). Развивается в течение 2-А нед после перенесённого инфекционного заболевания. Протекает особенно тяжело у детей первых месяцев жизни с синдромом сердечной недостаточности. Клиническая картина полиморфна, но неспецифична. Жалобы на слабость, утомляемость, одышку, сердцебиение, нарушения ритма сердца. При физикальном исследовании: тахикардия, ослабленный I тон, систолический шум, снижение величины систолического и пульсового АД. В тяжёлых случаях — кардиомегалия, периферические отёки, асцит, застойные хрипы. Признаками болезни являются: на рентгенограмме — увеличение размеров сердца (иногда выявляется сопутствующий перикардит); по данным ЭхоКГ — расширение полостей сердца, нарушения систолической и диастолической функции миокарда; на ЭКГ — тахиаритмии, экстрасистолии, и нарушения внутрижелудочковой проводимости, преходящие ST и Т изменения. Лабораторные признаки текущего воспалительного процесса нередко мало выражены. Выделить возбудитель миокардита удаётся редко. Течение болезни разнообразно — от синдрома внезапной детской смерти без предшествующей симптоматики или бессимптомных форм за исключением реполяризационных нарушений на ЭКГ, до прогрессирующей сердечной недостаточности, приводящей к полиорганной патологии. У детей старшего возраста чаще наблюдается перерастание болезни в хронические варианты или развитие идиопатической дилатационной кардиом ио пати и.

Лечение: возможно спонтанное выздоровление при неспецифической поддерживающей терапии (постельный режим с постепенной активацией, дезинтоксикационная и общеукрепляющая терапия, витамины). Недостаточность кровообращения лечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, Р-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона). Дигоксин дают в малых дозах. При нарушениях ритма сердца показаны антиаритмические ЛС (амиодарон). Применение ГК при наличии активности воспалительного процесса и неэффективности лечения сердечной недостаточности.

Острая  ревматическая  лихорадка  и   евматическая   болезнь сердца

МКБ-10: 100-102

Острая ревматическая лихорадка — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, у предрасположенных лиц в возрасте 7—15 лет, как осложнение инфекции, вызванной Р-гемолитическим стрептококком группы А.

Ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде послевоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Распространённость острой ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца среди детей и подростков составляет 0,5-1,3 на 1000. Острая ревматическая лихорадка протекает в виде атак, которые развиваются через 2-3 нед после ангины, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А.

Клиническая картина. Поражение суставов — ревматический артрит — ведущий симптом в 2/3 случаев первой атаки острой ревматической лихорадки, как правило, сочетается с ревмокардитом. Преобладает преходящий олиго- или моноартрит, редко мигрирующий полиартрит. Поражение сердца — ревмокардит (вальвулит, миокардит и/или перикардит): одышка,  глухость  тонов  сердца,  тахикардия,  новый  шум  митральной  и/или  аортальной

недостаточности. Ревматические пороки сердца (чаще митральная недостаточность) формируется в течение 3 лет от первой атаки острой ревматической лихорадки у 20-25% детей. Поражение ЦНС — малая хорея. Аннулярная сыпь — бледно-розовые кольцевидные высыпания без зуда, не возвышаются над уровнем кожи на туловище и проксимально на конечностях, редкий признак острой ревматической лихорадки (4-17%). Подкожные ревматические узелки мелкие образования, расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов и затылочной кости. Поражение серозных оболочек — плеврит, реже абдоминальный синдром.

Для диагностики  острой  ревматической  лихорадки  применяются  критерии  Джонсона, модифицированные Американской кардиологической ассоциацией.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию р-гемолитическим стрептококком группы А. свидетельствуют о высокой вероятности наличия острой ревматической лихорадки.

Лечение. В острый период ограничивают режим, диета богатая витаминами и белком, с ограничением поваренной соли; бензилпенициллин внутримышечно 600тыс-2млн ЕД/сут 10 дней, при аллергии эритромицин 40 мг/кг/сут. При ярко выраженном ревмокардите, хорее, полисерозите показаны ГК 0,7-0,8мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим переходом на НПВС (диклофенак 2—3 мг/кг/сут 2-5 мес). Для лечения нетяжёлой хореи используют диазепам, тяжёлой — гапоперидол.

Профилактика. Первичная: антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции, вызываемой р-гемолитическим стрептококком группы А; вторичная (начинают ещё в стационаре) — бензатина бензилпенициллин 600000 ЕД детям массой тела до25 кг и 1 200 000 ЕД— более25 кг 1 раз в 3 недели у больных перенесших острую ревматическую лихорадку без кардита (хорея, артрит) не менее 5 лет, и более 5 лет или пожизненно -с поражением сердца (при наличии признаков формирующегося или сформированного порока). У больных с ревматическими пороками сердца при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, толзилэктомия, аденотомия, операции на кишечнике и др.) необходимо назначение антибиотиков для профилактики инфекционного эндокардита.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ