Феохромоцитома у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Феохромоцитома у детей

феохромоцитома

феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль хромафинной ткани надпочечников, выделяющая большое количество катехоламинов ( адреналин, норадреналин). Феохромоцитома развивается в любом возрасте, даже у новорожденных. В 10% она бывает семейной. Среди всех гипертензий у детей на долю феохромоцитомы приходится 0,5-1%, а среди злокачественно текущих форм – 10-15%.

Чаще  всего опухоль локализуется в надпочечниках, реже развивается из скоплений хромаффинной ткани в ганглиях симпатической нервной системы, параганглиях заборюшинного пространства. Крайне редко феохромоцитома расположена вне брюшной полости ( средостение, плевральные полости, головной мозг). Иногда феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом, опухолями щитовидной железы. Опухоль может быть как доброкачественной ,так и злокачественной.

Клиника феохромоцитомы

Клинические проявления данной патологии чрезвычайно  разнообразны. Феохромоцитому сравнивают с « великой притворщицей» или « великим имитатором».

Клиника феохромоцитомы обусловлена избыточной продукцией адреналина и норадреналина. Наиболее частыми симптомами являются артериальная гипертензия- головная боль, бледность кожи, повышенная потливость, похудание , тахикардия, слабость , тошнота, рвота, сосудистые шумы. У большинства больных в моче выявляется протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, что иногда служит причиной постановки неправильного диагноза – почечной гипертензии.

В плазме крови значительно повышен уровень ренина и альдостерона. Феохромоцитома может имитировать острый живот, почечную колику, гломерулонефрит, пиелонефрит, узелковый полиартериит, опухоль мозга, энцефалит. У детей отмечают неадекватное повышение температуры тела и нетипичное (тяжелое) течение интеркуррентных заболеваний. Часто имеется лейкоцитоз, гипергликемия, глюкозурия.

Для феохромоцитомы у детей  типично безкризовое течение болезни. Характерные гипертонические кризы, обычные  при феохромоцитоме у взрослых, у детей  встречаются редко ( 12-15%).

Классический криз при феохромоцитоме развивается внезапно и проявляется резкой слабостью, бледностью, похолоданием конечностей, которые покрываются синевато- багровыми пятнами, сильной головной болью . значительным повышением АД. Зрачки расширяются, дыхание и сердцебиение учащаются, часто возникает тошнота и рвота. Отмечается агрессивное поведение и возбуждение вплоть до психозов ( иногда- депрессия). Криз может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и часто провоцируется массажем, натуживанием, физическими упражнениями, сосудорасширяющими средствами.

Диагностика


Наиболее специфическим признаком феохромоцитомы является значительное повышение экскреции катехоламинов и ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой. Особенно показательно возрастание уровня катехоламинов и ВМК в 3-х часовой порции мочи , собранной после начала приступа. К сожалению при определении уровня ВМК  возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты.

Самая надежная  проба- определение общей концентрации метанефринов ( метанефрина и норметанефрина) — биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина в суточной моче. Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен.

Для диагностики феохромоцитомы в клинической практике применяются следующие тесты.

  1. Проба с гистамином- 1% раствор гистамина вводят внутривенно в количестве 0,1-0,2 мл. тест считается положительным при повышении АД больше чем на 60 мм рт. ст. Тест можно проводить лишь при незначительной исходной гипертензии. Необходимо иметь наготове тропафен для купирования гипертонического криза.
  2. Проба с адреноблокаторами- введение адреноблокаторов (режитин, тропафен) вызывает снижение АД.
  3. Комбинированная проба с провокацией и купированием приступа- вводят гистамин и при повышении давления более чем на 60 мм рт.ст. немедленно вводят тропафен.

Следует помнить, что применение этих провокационных тестов в детской практике  ограничено в связи с опасностью развития осложнений при их проведении.

Уточнить локализацию опухоли можно с помощью УЗИ, КТ, ретропневмоперитонеума и ангиографии. В топической диагностике предпочтение отдают лапаротомии с ревизией обоих надпочечников и симпатических ганглиев.

Показания к обследованию – все больные с тяжелой стойкой АГ и больные с АГ с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно. Кроме того обязательному обследованию подлежат  все формы АГ у детей, приступы АГ во время физической нагрузки, повышение АД после приема бета- блокаторов, необъяснимая лихорадка, новообразования в области надпочечников, выявленные при рентгенографии, КТ или ЯМР.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с  многими болезнями, которые имитируются феохромоцитомой.

1.Артериальная гипертония иной этиологии и осложнения.

2.Тревожные состояния, неврозы, психозы.

3.пароксизмальная тахикардия.

4.Тиреотоксикоз.

5.Сахарный диабет.

6.Гипогликемия.

7.Мигрень.

8.Заболевания ЦНС- диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, преходящая ишемия мозга, инсульт.

9. Мастоцитоз.

10.Нейрофиброматоз.

11.Рак надпочечников.

12.Гормонально- неактивные опухоли надпочечников.

13.Заболевания, сопровождающиеся резкими колебаниями АД- отравления свинцом, порфирия, столбняк и др.

Лечение

Лечение феохромоцитомы хирургическое. В специализированных хирургических клиниках летальность при удалении феохромоцитомы сведена практически к нулю. При своевременно проведенной операции прогноз хороший. Длительное существование АГ может вызвать необратимые изменения в сосудах, что обусловливает раннюю инвалидизацию больных.

К осложнениям феохромоцитомы относятся – инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, аритмия, шок, нарушение мозгового кровообращения, почечная недостаточность, гипертоническая энцефалопатия, расслаивающая аневризма аорты.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ