Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика

Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика

Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика

Геморрагический диатез – это группа заболеваний и синдромов, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, возникающей самопроизвольно либо под воздействием факторов внешней среды.

Причины. Геморрагические диатезы обусловлены дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. Геморрагические диатезы могут быть наследственными и приобретенными.

В соответствии с основными патогенетическими механизмами можно выделить следующие группы геморрагических диатезов:

(1) коагулопатии, возникающие вследствие дефицита плазменных факто-ров свертывания крови – гемофилия, болезнь Виллебранда, авитаминоз К, гипо-протромбинемия, гипофибриногенемия;

(2) вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза – тромбоци-топении и тромбоцитопатии;

(3) вследствие  избыточного  фибринолиза  –  при дефиците ингибитораплазмина или избытке тканевого активатора плазминогена, при передозировке тромболитических препаратов;

(4) вследствие  патологии  сосудистой  стенки  –  васкулиты,  ангиопатии

(наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера, авитаминоз С);

(5) вследствие сочетанного дефекта нескольких компонентов системы гемостаза – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Клиника. При всех геморрагических диатезах ведущим клиническим проявлением является гемморрагический синдром и вторично нередко развивается анемический синдром.

Жалобы у больных, как правило, на повышенную кровоточивость в ответ на травму или самопроизвольные кровотечения различной локализации и геморрагические высыпания.

Наличие в анамнезе геморрагических симптомов с детства, их повторяемость, наличие сходных симптомов у кровных родственников свидетельствует о наследственном характере геморрагического диатеза.

Приобретенный  характер  геморрагического диатеза можно установить при наличии у больного заболевания системы крови (лейкозы), печени (хронический гепатит, цирроз печени), почек (хроническая почечная недостаточность), предшествующего или сопутствующего инфекционно-воспалительного заболевания (острые вирусные и батериальные инфекции, сепсис, бактериальный эндо-кардит), системных заболеваний соединительной ткани, приема лекарственных средств, обладающих антиагрегантным и антикоагулянтным действием (гепарин, варфарин, аспирин и некоторые другие нестероидные противовоспалительные препараты).

Геморрагические проявления и тип кровоточивости зависит от вида нарушения в системе гемостаза: 

При геморрагическом диатезе вследствие нарушения плазменных факторов свертывания крови характерен гематомный тип кровоточивости с образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых. Наиболее  частые  проявления  –  глубокие  обширные  болезненные кровоизлияния, которые могут возникать без видимых причин или после травм, особенно в крупные суставы (гемартрозы), мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки.

Кровотечения вследствие глубоких повреждений сосудов кожи, слизистых, удаления зубов, пункций и других медицинских вмешательств имеют отсроченный длительный характер, возникают с запозданием, почти не прекращаются под влиянием местных гемостатических средств. Кровотечения в результате поверхностных повреждений обычно редкие, не очень выраженные.


При геморрагическом диатезе вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, который проявляется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Эти кровоизлияния имеют вид пятен различной величины от точки до булавочной головки, не выступающих над поверхностью кожи. Локализаций петехий чаще всего на животе, боковых поверхностях туловища, в местах давления на кожу ремней, резинок и т.п., на голенях, реже на лице и конъюнктиве глаз. Наряду с петехиями могут появляться экхимозы — кровоподтеки больших размеров, в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Петехии и экхимозы безболезненны, не изменяют своей окраски и не исчезают при надавливании на них. Характерно «цветение синяков» – постепенное изменение окраски геморрагических высыпаний от багрово-фиолетового до зеленого и желтого цвета.

Появление петехий и экхимозов обычно сопровождается кровоточивостью из десен, носовыми (эпистаксис), желудочно-кишечными, маточными кровотечениями. Кровотечения в результате поверхностных повреждений частые, профузные и длительные.

При геморрагическом диатезе вследствие патологии сосудистой стенки характерен васкулярно-пурпурный тип кровоточивости,  который проявляется  геморрагической  сыпью, выступающей над поверхностью кожи.

Это сгустки крови, свернувшейся в пораженных мелких сосудах. Геморрагические высыпания обычно располагаются симметрично на коже нижних конечностей, внизу живота и туловища. Мелкие геморрагии легко возникают в местах сдавливания кожи поясом, носками, в области бедер и ягодиц («места сидения»).

После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются пятна бурого цвета (гемосидероз кожи), чего не бывает при других типах кровоточивости.

Характерна легко возникающая или самопроизвольная кровоточивость слизистых оболочек различной локализации –  носовые, из десен, желудочно-кишечного тракта, возможны гематурия и кровохарканье. Для подтверждения роли патологических изменений стенки сосудов в возникновении кровоточивости  оценивают  симптомы  «жгута»,  «щипка»,  Румпель-Лееде-Кончаловского («манжеточная проба»).

При геморрагическом диатезе  вследствие сочетанного поражения тромбоцитарного,  плазменного,  фибринолитического  звеньев системы свертывания крови (например, при ДВС-синдроме) наблюдается смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости, который характеризуется сочетанием  геморрагических  проявлений,  возникающих  при  петехиально-пятнистом типе кровоточивости в сочетании с образованием немногочисленных крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.

Ангиоматозный тип кровоточивости, обусловлен кровоточивостью из телеангиоэктазий или ангиом, (болезнь Рандю-Ослера). Телеангиоэктазии представляют собой патологически расширенные сосуды кожи и слизистых оболочек в виде пурпурных звездочек и нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений, ча-ще всего носовых, реже – легочных, желудочных, почечных.

Лабораторно-инструментальная диагностика. 

Общий анализ крови может выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную (при длительном геморрагическом синдроме) анемию.

Геморрагический диатез  вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза подтверждают тромбоцитопения ниже 50,0×109/л и удлинение времени кровотечения более 10-15 минут (в норме 3-5 минут по методу Дуке).

Геморрагический  диатез  вследствие  нарушения  плазменных  факторов свертывания крови подтверждается удлинением времени свертывания крови более 15 минут (в норме по Ли-Уайту 5-10 минут), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время, в норме 30-42 секунды), снижением протромбинового индекса (в норме 80-100%) и фибриногена (в норме — 1,8-4,0 г/л) а также уменьшение содержания в крови плазменных факторов свертывания VIII (анти-гемофильный  глобулин),  IX,  XI,  и  некоторых  других. Время кровотечения в норме.

При геморрагическом  диатезе вследствие патологии сосудистой стенки отсутствуют  выраженные  изменения  длительности  кровотечения  и  времени свертывания крови, тромбоцитопения, изменения активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового индекса и других плазменных факторов свертывания крови. При васкулитах в общем анализе крови – повышение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз; в биохимическом анализе крови – повышение острофазовых проб (СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобин, γ-глобулинов), при иммунологическом исследовании выявляют повышение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов).

ОТЗЫВЫ
avatar
Мельников Федор, 13 января в 09:06

У меня геморрагический диатез, осложненный варикозным расширением вен нижних конечностей. Очень боюсь травм. Из Интернета узнал, что в Москве есть несколько клиник, где лечат подобные болезни. Хочу туда обратиться.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ