Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, Hemorrhagic vasculitis): причины, клиника, диагностика, лечение — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, Hemorrhagic vasculitis): причины, клиника, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, Hemorrhagic vasculitis): причины, клиника, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, Hemorrhagic vasculitis): причины, клиника, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – это геморрагический диатез, в основе которого лежит распространенный микро-тромбоваскулит иммунной природы, поражающий мелкие сосуды кожи, крупных суставов, органов брюшной полости и почек.

Причины. Геморрагический васкулит может развиваться после перенесенной инфекции (ОРВИ, тонзиллиты, риносинуситы), введения вакцин, приема определенных  лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), укусов насекомых, аллергических реакций, а также на фоне некоторых других болезней (цирроза печени, хронического гепатита, ревматоидного артрита, онкологических заболеваний).

Клиника. Чаще болеют дети, подростки и лица молодого возраста. Клиническая  картина включает геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный, общевоспалительный и анемический синдромы.

Жалобы больных включают появление на коже геморрагической сыпи, часто кожный зуд, боли в крупных суставах, боли в животе, диспепсические явления (тошноту, рвоту, изменения стула), гематурию, повышение температуры тела, общую слабость. Характерен  васкулярно-пурпурный  тип  кровоточивости  (рurрuга symрlех).

Суставной  синдром  (purpura  rheumatica)  может  быть  одновременно  с кожными проявлениями или появляется спустя некоторое время после него. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные), реже – мелкие с последующей их деформацией. Припухлость суставов сопровождается гиперемией и кровоизлияниями  окружающих  тканей.  Суставы  на  ощупь  горячие,  функция  их нарушена с ограничением как активной, так и пассивной подвижности пораженных суставов.


Абдоминальный синдром (рurрura  abdominalis) может быть изолированным или в сочетании с кожным и суставным синдромами. Основными признаками являются боли, тошнота, кровавая рвота (при поражении желудка), мелена, послабление стула и кровь в испражнениях (при возникновении геморрагий в кишечнике).

При пальпации живота болезненность в эпигастрии или околопупочной области, реже во фланках, внизу живота. Нередко выявляют мышечное напряжение и симптомы раздражения брюшины. При кровоизлиянии в кишечник могут появляться признаки кишечной непроходимости (вздутие живота, рвота кишечным содержимым, отсутствие стула), обусловленной отеком кишечных петель, закрытием просвета кишки образовавшейся гематомой, а также вследствие инвагинации, что чаще наблюдается у детей. Кровоизлияние в кишечник иногда осложняется некрозом, изъязвлением и перфорацией с последующим развитием перитонита.

Геморрагический васкулит с преимущественным поражением почек может возникать сразу, проявляясь, главным образом, мочевым синдромом, но нередки при этом боли в поясничной области и по ходу мочевыводящих путей. Возможно развитие хронического гломерулонефрита.

Лабораторно-инструментальная диагностика. 

Общий анализ крови – уменьшение гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитоз, ускорение СОЭ при нормальном количестве тромбоцитов.

В общем анализе мочи при поражении почек – микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови – повышение фибриногена, альфа и гамма-глобулинов. Характерно увеличение содержания в плазме крови фактора Виллебранда, который вырабатывается исключительно эндотелием сосудов.

Симптом «жгута», «щипка» и Румпель-Лееде-Кончаловского при геморрагическом васкулите, как правило, резко положительны.

Лечение основывается на применение непрямых антикоагулянтов (гепарин),  антиагрегантов  (аспирин,  дипиридамол,  пентоксифилин),  свежезамороженной плазмы, плазмафереза. В тяжелых случаях назначают глюкокортикостероиды и цитостатические препараты.

ОТЗЫВЫ
avatar
rykova lyuda, 14 мая в 07:40

Какой ужас.. Очень жалко таких малышей, даже смотреть на них больно

avatar
Ильина Мирослава, 15 мая в 07:24

Мой ребенок часто более ОРВИ, но ни разу ничего подобного не было.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ