Гепато-лентикулярная дегенерация (цирроз, болезнь Вильсона — Коновалова) — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Гепато-лентикулярная дегенерация (цирроз, болезнь Вильсона — Коновалова)

Гепато-лентикулярная дегенерация (цирроз, болезнь Вильсона — Коновалова)

Гепато-лентикулярная дегенерация (цирроз, болезнь Вильсона — Коновалова)

Гепато-лентикулярная дегенерация (цирроз, болезнь Вильсона — Коновалова) — редко встречающееся генетически обусловленное изменение печени типа нормального цирроза и прогрессирующее двустороннее поражение чечевичных ядер хвостового тела головного мозга.


Этиология. Заболевание связано с недостаточным синтезом в организме белка связывающего медь и повышенным. положением меди в печени, почках, мозге, поджелудочной железе и др.

Клиника и симптомы. Признаки портального цирроза печени сочетаются с характерными симптомами нарушения нервной системы — хореоподобным тремором, подергиваниями, распространенной мышечной ригидностью, нарушением равновесия, глотания (дисфагия), речи (дизартрия) и почерка, снижением интеллекта, иногда с психическими расстройствами.

Патогномоничным признаком заболевания является роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, образующееся вследствие отложения зелено-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговицы глаза, видное невооруженным глазом. Нередко наблюдается некротический синдром.

Различают острую (быстротекущую) и хроническую формы, при которой больные живут 5 — 10 лет.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ