Гипогонадизм — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Гипогонадизм

 Гипогонадизм

Гипогонадизм

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гипогонадизм — недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания. Задержка полового развития у девочек — отсутствие телархе и адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15 годам. Задержка полового развития у мальчиков — это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет.

КОД ПО МКБ-10

E23.0 Гипопитуитаризм.

E28.3 Первичная яичниковая недостаточность.

E29.1 Гипофункция яичек.

E30.0 Задержка полового созревания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гипогонадизм бывает первичный, обусловленный нарушениями в самих гонадах, — гипергонадотропный гипогонадизм и вторичный, связанный с патологией гипоталамо-гипофизарной системы, — гипогонадотропный гипогонадизм.

ЭТИОЛОГИЯ

Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врождённые аномалии — дисгенезия тестикул, дефекты биосинтеза тестостерона, анорхизм, рудиментарные яички. Приобретённые формы обусловлены двусторонним орхитом, хирургической кастрацией, лучевой терапией.

Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния), синдроме Лоуренса–Муна–Барде–Бидла, синдроме Прадера–Вилли, изолированном дефиците гонадотропинов, супраселлярных опухолях, травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.

Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врождённые аномалии (синдром Шерешевского–Тёрнера) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гипогонадизм у мальчиков характеризуется следующими симптомами: крипторхизм, маленькие размеры яичек, отсутствие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, высокая талия, избыточное отложение жира на бёдрах), довольно высокий рост при открытых зонах роста, дряблые мышцы.

При органических поражениях гипоталамуса или гипофиза (опухоль) могут развиться симптомы адипозо-генитальной дистрофии — в препубертатном возрасте возникает ожирение с отложением жира по женскому типу (в области таза, живота и лица), формируются гинекомастия, евнухоидные пропорции тела, отсутствие вторичных половых признаков, половой член и яички уменьшены в размерах, может быть крипторхизм.


Гипогонадизм у девочек проявляется синдромом задержки полового развития.

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики гипогонадизма определяют содержание гонадотропных гормонов в сыворотке крови и проводят функциональные пробы с хорионическим гонадотропином.

Первичный гипогонадизм характеризуется повышенными уровнями лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ) в крови, проба с введением хорионического гонадотропина у мальчиков отрицательная — отсутствует повышение уровня тестостерона в плазме крови после введения хорионического гонадотропина.

При вторичном гипогонадизме у мальчиков снижен уровень тестостерона, ЛГ, ФСГ в крови либо только ЛГ и ФСГ. Однодневная проба с хорионическим гонадотропином отрицательная, 3-дневная — положительная.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Гипогонадизм следует дифференцировать с конституциональной задержкой роста и полового развития, являющейся вариантом нормы. Последняя обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня гонадотропных гормонов и половых стероидов половое развитие может начинаться в 15 лет и позже. При этом, как правило, аналогичный вариант полового развития отмечается у одного из родителей.

Задержка полового развития без гипогонадизма может быть связана с хроническими соматическими заболеваниями. В этом случае вторичные половые признаки появляются после 15–16 лет (а не в 11–12 лет), и пубертат прогрессирует физиологически. Пубертатный период начинается с опозданием и у больных с синдромом Клайнфелтера (47ХХY).

ЛЕЧЕНИЕ

При первичном гипогонадизме у мальчиков с 13–14 лет показана заместительная терапия препаратами тестостерона пролонгированного действия (сустанон-250, омнадрен).

Вторичный гипогонадизм у мальчиков лечат либо гонадотропином хорионическим, обладающим ЛГ-активностью, либо гонадотропином менопаузным, обладающим ФСГ-активностью. Продолжительность курсов до 2–2,5 мес, проводят 3–4 курса в год.

Первичный гипогонадизм у девочек лечат эстрогенами, однако существуют разные точки зрения об оптимальном возрасте начала заместительной терапии.

Детям с задержкой полового развития проводят комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, лечебная физкультура, санация очагов инфекции).

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ