Гипокортицизм — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Гипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм – состояние, характеризующееся снижением  глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников ( надпочечниковая недостаточность). Является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы. Различают две формы заболевания. Первичный гипокортицизм обусловлен непосредственным поражением коркового слоя надпочечников ( болезнь Аддисона). Вторичный гипокортицизм – связан с гипофизарным или гипоталамическим дефектами, вызывающими дефицит АКТГ.

 Этиология и патогенез   

Основной причиной первичного гипокортицизма является аутоиммунное разрушение надпочечников. Поражается только корковая часть надпочечников, медуллярная – остается интактной. Наличие  аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором  болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, СД 1 типа, витилиго и др. При полиэндокринном синдроме у больных  с высокой частотой встречаются антигены  гистосовместимости – НLА- ДR 3, НLА- В1 и В8.

Другой частой причиной болезни Аддисона является туберкулезное поражение надпочечников.

Редкой причиной первичного гипокортицизма служит  врожденная гипоплазия коры надпочечников – генетическая патология с рецессивным типом наследования и связанная с Х-хромосомой ( заболевание встречается только у мальчиков). Характерной чертой этой формы гипокортицизма является раннее начало заболевания ( с первых недель жизни), частое сочетание с такими заболеваниями , как крипторхизм, гипогонадотропный гипогонадизм, мышечная дистрофия Дюшена.

Сочетание наследственной гипоплазии надпочечников с задержкой умственного развития, слепотой, глухотой и нарушением моторики носит название синдрома  Шильдера- Аддисона.

Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизма , связанного с дефицитом АКТГ , служат опухоли разрушающие гипоталамо- гипофизарную область ( краниофарингеома).

Клиника

Клинические симптомы заболевания обусловлены главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Сроки начала заболевания зависят от этиологии.

Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунные – к 6-7 годам жизни. Симптоматика обычно прогрессирует. На первый план выступают такие симптомы, как снижение аппетита, потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны желудочно- кишечные расстройства – боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.


Для первичного гипокортицизма чрезвычайно характерна гиперпигментация кожных покровов  с сероватым колоритом. Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи, места трения от одежды. Гиперпигментация обусловлена повышенной секрецией АКТГ и меланостимулирующих субстанций.

При вторичном гипокортицизме – гиперпигментация не наблюдается. В некоторых случаях – имеется гипогликемия.

При отсутствии лечения все указанные симптомы быстро нарастают и развивается Аддисонический криз – состояние характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности- резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры этот криз может привести к гибели больного.

 Диагностика

Лабораторные биохимические и гормональные показатели свидетельствуют о снижении минерало- и глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Для  дефицита минералокортикоидов характерны повышение уровня калия и снижение концентрация натрия в сыворотке крови. Глюкокортикоидный дефицит приводит к гипогликемии.

Основным диагностическим критерием гипокортицизма служит снижение уровня кортизола в сыворотке крови, что при первичном гипокортицизме сочетается с высоким, а при вторичном с низким уровнем АКТГ.

При стертых формах болезни рекомендуют определение кортизола в тесте с АКТГ. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении адреналовых резервов.

Лечение

Основой лечения любых форм гипокортицизма является заместительная терапия препаратами с  глюко – и минералокортикоидной активностью. Наиболее часто используют преднизолон в суточной дозе 5- 7,5 мг и кортинеф – 50-100 мкг. В последние годы применяют таблетированный гидрокортизон в дозе 15-20 мг/ м в сутки.

Критериями адекватной терапии являются-  нормализация АД, показателей минерального обмена, исчезновение гиперпигментации, При длительном лечении в детском возрасте критерием адекватности дозы служит нормальный рост пациента..

При присоединении интеркуррентных заболеваний дозу преднизолона увеличивают в 2-3 раза. Лечение Аддисонического криза проводят как и  при ВГКН.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ