Гипотиреоз — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Гипотиреоз

гипотиреоз

гипотиреоз

Гипотиреозэто группа заболеваний, сопро­вождающихся сниженной продукцией тиреоидных гормонов. Может развиться вследствие поражения щитовидной железы — первичный гипотиреоз, гипофи­за — вторичный или гипоталамуса — третич­ный, а кроме того, может быть обусловлен нечув­ствительностью тканей к тироксину. Гипотиреоз любого происхождения может быть врожденным и приоб­ретенным, хотя приобретенные формы иногда толь­ко кажутся таковыми, поскольку клинически врожденный гипотиреоз не всегда проявляется в раннем возрасте.

Частота гипотириоза

Частота первичного врожденного гипотиреоза от 1:1700 до 1:5500 новорожденных. Девоч­ки болеют в 2 раза чаще мальчиков. У 90% больных врожденным гипотиреозом возникает в результате поражения зачатка щи­товидной железы на 4-9-й неделях беременности. По данным сканирования у имеется аплазия щи­товидной железы, у остальных — гипоплазия, нередко в сочетании с эктопией (в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). Причиной примерно 10% случаев врожденного гипотиреоза является генный де­фект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним (заболевания с аутосомно-рецес-сивным типом наследования).

Приобретенный первичный гипотиреоз может появиться после удаления значительной части щитовидной же­лезы, например, при диффузном токсическом зобе или эктопии, в результате аутоиммунного, вирусного, бактериального или радиационного тиреоидита.

Вторичный и третичный гипотиреоз, как правило, явля­ются симптомом различных заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.

У 5-10% больных врожденным гипотиреозом может быть транзиторным и обнаруживаться только при гормональ­ном обследовании у доношенных или недоношен­ных новорожденных от матерей с аутоиммунным тиреоидитом, перенесших тяжелую гипоксию, сеп­сис, при внутричерепных кровоизлияниях.

Патогенез гипотиреоза

Недостаток тиреоидных гормонов у плода приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьше­нию количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения необратимы или почти необратимы при позднем начале лечения. Кроме того при гипотиреозе любого генеза в нейронах мозга, синапсах снижается образование нейропептидов, моноаминов, нейромедиаторов и других биологически активных веществ, что выражается угнетением функции ЦНС. Снижение синтеза белка, образования энер­гии, накопление в тканях муцина способствует за­медлению роста и дифференцировки скелета, сни­жению функции гладких и скелетных мышц, крове­творной системы, кожи, эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, гонад, инсулярного ап­парата), гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Клиника гипотиреоза

Симптомы гипотиреоза развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, поскольку в грудном молоке содержится довольно много тиреоидных гормонов, хотя и недостаточно для полной компенсации заболевания.

Ребенок с первичным врожденным гипотиреозом чаще рождается в срок или от пролонгированной (40-42 нед) беременности с крупной, выше 4 кг, массой тела. В пери­оде новорожденности характерны позднее отпаде­ние пуповинного остатка; нарастающая сонли­вость, адинамия, неэмоциональный крик; трудно­сти при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз при кормлении), дыхатель­ные нарушения в виде шумного, стридорозного за­трудненного носового дыхания, эпизодов апноэ во время манипуляций по уходу; позднее отхождение мекония, запоры, вздутие живота, пупочная гры­жа. Ребенок плохо удерживает тепло, иногда быва­ет гипотермия ниже 35°, кожная складка на голове утолщенная, кожа суховатая, грубая, с мраморностью. Нередки интенсивная или пролонгированная желтуха, ранняя анемия, не поддающаяся обычно­му лечению. Роднички больших размеров (размеры малого родничка более 0,5 см бывают не более, чем у 3% здоровых детей). При осмотре можно обнару­жить умеренную брадикардию и приглушение тонов сердца. Муцинозный отек мышц часто имитирует повышенный тонус мышц.


С возрастом симптомы гипотериоза нарастают и достига­ют полного развития к 3-6-месячному возрасту. Ребенок отстает в росте, мало при­бавляет в массе тела, но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным. Телосложение диспропорциональное: короткие конечности, отно­сительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами. Окружность головы нормаль­ная, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, веки отечны, язык утолщенный, не поме­щается во рту, голос грубый, роднички закрывают­ся поздно. Шея короткая, толстая, на туловище, над- и подключичных областях, тыльной поверхно­сти кистей и стоп муцинозные отеки. Зубы проре­зываются поздно. Психомоторное развитие резко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный, некоммуникабельный. Границы сердца уме­ренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, может выслушиваться систолический шум, дыхание стридорозное. Живот вздут, пупоч­ная грыжа, запоры. Кожа сухая, шершавая, холод­ная, у части детей — мышечные псевдогипертрофии.

Щитовидная железа у абсолютного большин­ства детей с врожденным гипотиреозом гипоплазирована, что можно обна­ружить при ультрасонографии или сканировании, и только у больных с наследственными формами мо­жет быть увеличена с рождения. Манифестация легких вариантов врожденного гипотиреоза может происходить к 2-5-летнему возрасту и даже в пери­оде полового созревания. Обычно можно выявить задержку роста, полового развития, снижение ин­теллекта, симптомы миокардиодистрофии, запоры, сухость кожи.

Приобретенный первичный гипотиреоз чаще сопро­вождается увеличением щитовидной железы. Сома­тические изменения те же, что и при врожденном, но интеллект не нарушен.

Изолированный гипоталамический и гипофизарный гипотиреоз встречаются редко, чаще как симптом гипофизарного нанизма. Интеллект также не стра­дает.

Диагноз гипотиреоз

Диагноз гипотиреоза верифицируют по данным ис­следования тиреотропного гормона (ТТГ), тирокси­на (Т4) и трийодтиронина (Т3) в крови. Ввиду особой важности диагностики врожденного гипотиреоза до 4-6-недельного возраста, проводят скрининговое опре­деление ТТГ и Т4в эритроцитах капиллярной крови новорожденных, взятой из пальца на фильтроваль­ную бумагу на 3-5-й день жизни. При получении со­мнительных или положительных результатов повто­ряют исследование указанных гормонов в венозной крови. Поскольку частота ложноотрицательных результатов крайне низка (1:500 000-750 000 иссле­дований), риск поздней диагностики врожденного гипотиреоза ничтож­ный. В тех районах, где нет скрининга, необходимо обследовать новорожденных, имеющих хотя бы два симптома из перечисленных выше.Относительное значение в диагностике гипоти­реоза имеет выявление гиперхолестеринемии, ги-перлипидемии. Как правило, эти изменения появля­ются после 4-6-месячного возраста, а при легком гипотиреозе позже. Характерны изменения на ЭКГ — снижение вольтажа зубцов QRS, брадикардия. Задержку темпов окостенения на рентгено­грамме лучезапястных суставов выявляют не ранее 3-4-месячного возраста. У большинства больных обнаруживают нормохромную анемию.

Дифференциальный диагноз гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз в периоде новорожденности проводят с заболе­ваниями, сопровождающимися желтухой, анемией, энцефалопатией, гидроцефалией, кишечной непро­ходимостью, сепсисом, ВУИ. У более старших де­тей — со всеми формами задержки роста и психо­моторного развития, болезнью Дауна, гипохондроплазией, мукополисахаридозом, болезнью Гиршпрунга, врождённой дисплазией тазобедрен­ных суставов, пороками сердца, рахитом и т. д.

Лечение гипотиреоза

Заместительная терапия показана и эффективна при любой форме гипотиреоза кроме крайне редких случаев нечувствительности тканей к тироксину. Лечение начинают с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтвер­ждения. Допускается лечение ex juvantibus с перио­да новорожденное™ до 1 -2-летнего возраста с по­следующей отменой препаратов и обследованием.

Начальная доза L-тироксина для детей до 1 года — 3-5 мкг/кг, старшим — 2-4мкг/кг1 раз в сутки. Дозу повышают каждые 3-5 дней на 10-15 мкг до максимальной переносимой (субтоксичес­кой). Обычно полная заместительная доза для де­тей первого полугодия жизни 45-60 мкг/сут, от 6 мес до 1 года — 75—90 мкг/сут, дошкольников — 100-125 мкг/сут, подростков 125-150, реже до 200 мкг/сут. Контроль терапии осуществляют по уровню ТТГ (не выше 8,0 мкЕД/мл для ребенка 1 года жизни), нормализации пульса, частоты стула, биохимических показателей. О хорошей компенса­ции гипотиреоза свидетельствует физологическая динамика роста, нормализация «костного возрас­та», активное поведение ребенка.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ