Хронический лимфолейкоз (chronic lymphocytic leukaemia): клиника, диагностика, лечение, прогноз — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Хронический лимфолейкоз (chronic lymphocytic leukaemia): клиника, диагностика, лечение, прогноз

Хронический лимфолейкоз (chronic lymphocytic leukaemia): клиника, диагностика, лечение, прогноз

Хронический лимфолейкоз (chronic lymphocytic leukaemia): клиника, диагностика, лечение, прогноз

Хронический лимфолейкоз (chronic lymphocytic leukaemia) относится к лимфопролиферативным опухолям, происходящим из Т- и В-лимфоцитов. Является относительно доброкачественной опухолью. Основной морфологический субстрат ее – зрелые лимфоциты, функционально неполноценные (не выполняют свою защитную роль).

Клиника. Болезнь характеризуется лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфоузлов, селезенки, печени. В течении хронического лимфолейкоза принято выделять начальный, развернутый итерминальный периоды.


На раннем этапе развития хронического лимфолейкоза клинические симптомы могут отсутствовать, самочувствие больных чаще всего удовлетворительное и диагноз устанавливается на основании случайно произведенного анализа крови.

Первым и основным клиническим признаком хронического лимфолейкоза является лимфоаденопатия: длительное увеличением шейных и подмышечных лимфоузлов. Первоначально лимфатические узлы  могут быть почти нормальных размеров, но они увеличиваются при различных инфекциях, например, при ангине, патологии зубов, носоглотки, сокращаясь до исходной величины после ликвидации  воспалительного процесса. Далее процесс характеризуется  более стойким увеличением лимфатических узлов, которые приобретают повышенную плотность и тугоэластическую консистенцию. Большей частью они безболезненны, не спаянные с кожей, не сопровождаются изъязвлениями и нагноениями.

В отдельных случаях хронического лимфолейкоза лимфатические узлы бывают довольно плотными и болезненными при пальпации.

Развернутая стадия хронического лимфолейкоза характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим увеличением лимфатических узлов с генерализацией процесса (более чем 2 группы узлов), появлением лимфом в коже, а также  присоединением рецидивирующих инфекций в различных органах.

Лимфомы кожи связанны с лимфоидной  инфильтрацией кожи. Чаще всего это округлые, чувствительные при ощупывании, эластичной консистенции образования, различной величины и локализации. При появлении лимфом в коже шеи и лицевой части головы визуально создается  впечатление формирования львиного лица  (facies leolina) со складчатым утолщением кожи.

Нередко отмечается лейкемическая лимфодермия: кожа приобретает постоянную красную  окраску, сухая и шелушится. Больные при этом отмечают мучительный зуд.

Часто  встречаются  неспецифические поражения кожи: эксфолиативная эритродермия, генерализованная экзема, парапсориаз, пузырчатка и herpes zoster.


Инфильтрация  печени и селезенки лимфоидными элементами отмечается  всегда, однако увеличение их не бывает таким большим, как при хроническом миелолейкозе.

Сердце и легкие могут поражаться за счет лимфоидной инфильтрации, а также обычным воспалительным процессом (миокардит, пневмония, плеврит, бронхит).  Причем интеркуррентная инфекция довольно часто приводит к летальному исходу в условиях  сниженной резистентности человеческого  организма из-за функциональной неполноценности лимфоцитов.

Переход к терминальной стадии хронического лимфолейкоза характеризуется  озлокачествлением патологического процесса. В связи с цитопенией возникают анемический, геморрагический синдромы, дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, интоксикация и сепсис.

Лабораторно-инструментальная диагностика. Общий анализ крови: лейкоцитоз от 50×109/л до 200×109/л. Лейкоцитоз не является показателем тяжести заболевания.  В мазке периферической крови обнаруживают абсолютный лимфоцитоз до 80-98%. Типичный признак –  тени (клетки) Боткина-Гумпрехта (фрагменты мембраны и ядер лимфоцитов, разрушенных в процессе приготовления мазков). Их количество не является показателем тяжести процесса. При  переходе  процесса  в  терминальную  стадию  –  анемия,  появление лимфобластов.

Принципы лечения. Лечение больных лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре.

Основа лечения лейкоза – это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактика инфекционных осложнений (антибиотики, иммуноглобулины), дезинтоксикация.

В  соответствии  с  современными  представлениями  программа лечения лейкоза включает два этапа: (1) индукционная терапия – химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии; (2) поддерживающая химиотерапия после достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза. Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Прогноз. Продолжительность жизни при естественном течении (без лечения) у больных с острыми лейкозами не превышает 3-4 месяцев, у больных хроническим лимфолейкозом колеблется от 2 до 20 лет, у больных хроническим миелолейкозом —  от 2 до 3,5 лет. Химиотерапия позволяет продолжительность жизни до 5 и более лет у больных с острым лейкозом. Более значительное увеличение продолжительности жизни больных возможно после трансплантации костного мозга.

ОТЗЫВЫ
avatar
Беляева Анна, 13 января в 09:50

У меня был острый лимфолейкоз, лечили с помощью химиотерапии. Теперь развиваются лимфостаз и лимфедема. Лечилась в Москве, в клинике флебологии. Но результат почти не виден.Говорят, что лимфедема неизлечима.

avatar
denis, 13 января в 09:58

Не понимаю, почему лимфолейкоз называют доброкачественной опухолью? Ведь течение почти такое же, как и при раке или саркоме. Меня лечили в Москве, а также в областной клинической больнице. Врачи обнадеживают, но эта статья привела меня к очередной депрессии.

avatar
tatydora, 13 января в 09:59

Мой лимфолейкоз начинался из простых жировиков в разных частях тела: на плече, на бедре, на спине.А потом появилось увеличение шейных и паховых лимфоузлов. Только в Москве мне поставили диагноз: хронический лимфолейкоз.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ