Карциноид (аргентаффинома) — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Карциноид (аргентаффинома)

Участок подвздошной кишки, содержащий 68 первичных карциноидных опухолей

Участок подвздошной кишки, содержащий 68 первичных карциноидных опухолей

Карциноид (от греч. karkinos — рак, опухоль и сходство) относится к редко встречающимся злокачественным опухолям эпителиального происхождения.

Чаще всего карциноид располагается в червеобразном отростке (60 — 90% наблюдений). Остальные 10 — 40% случаев распределяются между подвздошной, толстой, двенадцатиперстной и прямой кишкой, желудком, поджелудочной железой, яичником, бронхами. Подвздошная кишка чаще всего поражается карциноидом. Опухоль, находящаяся в аппендиксе, очень редко метастазирует, в то же время карциноид подвздошной кишки дает метастазы в 65 — 75% случаев. К 1959 г. в литературе появились описания 225 случаев первичного карциноида прямой кишки.

Частота метастазов карциноида прямой кишки колеблется, по разным авторам, от 8 до 40%. Карциноидом почти одинаково часто страдают мужчины и женщины. Средний возраст больных аргентаффиномой аппендикса оказался равным 25, а при других локализациях — 55 годам.

В 1952 г. Eiorck и соавторы сообщили о случае внезапной смерти 19-летнего юности с одышкой и необычным цианозом. При вскрытии были обнаружены карциноид подвздошной кишки, стеноз легочной артерии и недостаточность трехстворчатого клапана. В дальнейшем в литературе были приведены целые серии подобных наблюдений, причем в них, как правило, встречался карциноид с множественными метастазами. Авторы назвали этот комплекс патологических нарушений карциноидным синдромом, или функционирующим  карциноидом.

К последнему относятся своеобразные вазомоторные и кожные поражения, изменения желудочно-кишечного тракта, бронхов, правого отдела сердца и легочной артерии. В последние годы было установлено, что возникновение карциноидного синдрома обусловлено гиперсекрецией серотонина. Карциноидный синдром встречается в среднем у 7% больных аргентаффиномой различной локализации, причем в случаях карциноида с метастазами в печень указанный симптомокомплекс наблюдается у 1/3 больных. При аргентаффиноме прямой кишки, как правило, карциноидный синдром не возникает.

Этиология и патогенез

Этиология карциноида, так же как и других злокачественных новообразований, остается неясной. Аргентаффинома, не осложненная карциноидным синдромом, часто в течение длительного промежутка времени не вызывает никаких клинических проявлений. Последние возникают при любой локализации карциноида, если опухолевый процесс захватывает регионарные лимфатические узлы и брыжейку либо проникает в слизистую оболочку. Это редко происходит при карциноиде аппендикса и очень часто наблюдается в случаях аргентаффиномы кишечника. При распространении данной опухоли выявляется тенденция к быстрому и массивному образованию соединительной ткани в близлежащих тканях, что постепенно приводит к активному сморщиванию и рубцовому перерождению брыжейки в соответствующих отделах желудочно-кишечного тракта. Подобные нарушения способствуют возникновению кишечной непроходимости, чаще по типу инвагинации или заворота.

Лишь в последнее десятилетие были получены новые данные о клинической картине и патогенезе так называемого карциноидного синдрома. Развитие представлений о его сущности тесно связано с открытием и изучением серотонина и современными взглядами на его значение в жизнедеятельности здорового человека и при различных патологических состояниях.

У здорового человека серотонин образуется из триптофана, поступающего с пищей путем декарбоксилирования энтерохромаффинными элементами слизистой кишечника. В нормальных условиях около 1% вводимого количества триптофана участвует в синтезе серотонина, большая же его часть используется для синтеза никотиновой кислоты и белка. Серотонин, возникающий в клетках Кульчицкого, поступает в кровяное русло, адсорбируется тромбоцитами, где и хранится неопределенно долго. Разрушение серотоннна происходит в конечной стенке, мозговой ткани, в почках. Для осуществления данного процесса необходим фермент — моноаминоксидаза, который в большом количестве содержится в печени и легких. С его помощью серотонян дезаминируется и переходит в 5-гкдроокси-индолуксусную кислоту (5-ГОИК), выделяющуюся с мочой.

В настоящее время можно считать общепризнанным, что именно повышенным выделением серотонина метастазами опухоли и определяется весь тот сложный и разнообразный симптомокомплекс, который получил название карциноидного синдрома, или функционирующего карциноида. Карциноид без метастазов, как правило, не сопровождается указанным синдромом. Это объясняется относительно невысокой концентрацией серотонина в крови у подобных больных.

Полностью влияние серотонина на различные органы человеческого организма еще не изучено. Однако известно, что 5-ГОТ вызывает сокращение гладких мышц кишечника, некоторых кровеносных сосудов, дыхательных путей, кожи, а также обладает антидиуретическим действием. В настоящем разделе мы не касаемся сложного вопроса о роли серотонина в регуляции нервных процессов.

По-видимому, гиперсекреция серотонина играет наиболее существенную роль в происхождении карциноидного синдрома. Однако в возникновении последнего, вероятно, принимают участие и другие факторы. Определенное значение имеют скорость освобождения серотонина, толерантность организма к нему, а также другие активные вещества, которые пока еще не удается выделить. Robertson и соавторы обнаружили, что при внутривенном введении адреналина и норадреналина больным функционирующей аргентаффиномой возникали некоторые симптомы, свойственные карциноидному синдрому. Эти авторы и позднее Demis и Zimmer (1964) предположили существование неизвестного фактора, в равной мере освобождающегося из опухоли и ее метастазов под влиянием указанных веществ: Последние исследователи считают возможным синергическое действие катехоламинов и серотонина при функционирующем карциноиде. В некоторых случаях было обнаружено увеличение содержания гистамина в крови у больных карциноидом, а также в коже лиц, страдающих данным заболеванием.

В заключение следует отметить, что вопрос о патогенезе карциноидного синдрома еще нельзя считать окончательно решенным. Очевидно, целый ряд факторов в сложном их взаимодействии приводит к возникновению весьма своеобразного симптомокомплекса у больных с метастазирующей аргентаффиномой.

Патологическая анатомия

 

Карциноз прямой кишки (видны скопления мелких однородных эпителиальных клеток)

Карциноз прямой кишки (видны скопления мелких однородных эпителиальных клеток)

Макроскопическая картина. Локализация карциноида не оказывает заметного влияния на патологоанатомическую картину опухоли. Последняя всегда располагается в подслизистом слое и, как правило, не распространяется на слизистую оболочку, а проникает в мышечный, реже, — серозный слой. В аппендиксе чаще встречаются одиночные узлы, в то время как в тонкой кишке — множественные. Размеры карциноида колеблются от 0,5 до 3 см. Аргентаффиномы размерами от 2 до 2,5 см наиболее часто дают метастазы. Опухоль имеет на разрезе серо-белую или желтую окраску, плотна на ощупь, нередко достигает хрящевидной консистенции. Границы новообразования строго отграничены от окружающих тканей, хотя капсула и отсутствует.

В аппендиксе карциноид располагается ближе к его верхушке (последняя булавовидно утолщается), причем просвет отростка иногда остается свободным. В тонкой кишке аргентаффиномы могут находиться на широком основании, в других случаях опухоль подвижна, имеет ножку. Карциноид чаще всего метастазирует в печень, в лимфатические узлы брюшной полости, иногда в заброшенные лимфоузлы.

Весьма своеобразный характер носят поражения сердца при карциноидном синдроме. У некоторых больных устанавливаются все морфологические признаки недостаточности трехстворчатого клапана и стеноза устья легочной артерии.

Гистологические изменения. При микроскопической исследовании было установлено, что карциноид состоит из однородных округлых или полигональных эпителиальных клеток небольших размеров, с умеренным количеством протоплазмы с аргентаффинными гранулами и центрально расположенными ядром сферической формы. Обычно клетки объединены в ячейки (альвеолы), в центре которых нередко находится гомогенное, эозинофильное вещество. Альвеолы иногда придают карциноиду псевдожелезистый вид. Соединительнотканные и мышечные элементы представлены скудно и окружают альвеолы.

При микроскопическом изучении пораженного клапанного аппарата сердца определяется выраженная пролиферативная реакция, проявляющаяся разрастанием соединительной ткани, с четким отграничением измененных участков клапанов от здоровых и нерезкой клеточной инфильтрацией. Эндокард, выстилающий полости правого отдела сердца, утолщен за счет соединительных элементов. Мышца правого желудочка обычно гипертрофирована, отечна, клеточная инфильтрация в ней невелика.

В литературе приводятся три наиболее существенных гистохимических признака карциноида: аргентаффинность, аргирофильность и хромаффинные свойства, причем первому из них придается решающее диагностическое значение.

Аргентаффинность — это способность клетки восстанавливать серебро без помощи каких-либо извне добавляемых редуцирующих веществ.

Аргирофильность является сходным свойством тканевых элементов, но для ее выявления необходимо добавить в реакцию редуцирующий агент, и только тогда происходит импрегнация серебром тех или иных участков клетки. Почти все карциноиды аргентаффинны, аргирофильность же относится к более редким гистохимическим признакам. По общему мнению, аргентаффпнность связана с образованием серотонина в клетках Кульчицкого.

Хромаффинные свойства выявляются при добавление к карциноидной ткани препаратов хрома. Хромаффинность, по-видимому, также зависит от содержания серотонина в эпителиальной клетке.

Все указанные гистохимические признаки свойственны так называемым «аргентаффинным зернам», находящимся в цитоплазме клеток того же названия. Лишь клетки опухоли, расположенной в прямой кишке, часто не обладают аргентаффинными свойствами.

Микроскопический диагноз карциноида, установленный при обычных окрасках и при специальных реакциях, считается наиболее достоверным.

Патологоанатомические изменения при функционирующем карциноиде ничем не отличаются от таковых при аргентаффиноме без метастазов.

Клиническа карциноида

В настоящем разделе будут рассмотрены клинические особенности отдельных форм аргентаффином без метастазов, т. е. без карциноидного синдрома.

Карциноид аппендикса. Клинические признаки карциноида червеобразного отростка практически ничем не отличаются от таковых при остром или подостром аппендиците. Больные жалуются на постоянные, периодически усиливающиеся боли в правой подвздошной области, иногда рвоту. При объективном исследовании определяется болезненность в правой подвздошной области, чаще всего локальная, у некоторых больных — диффузного характера по ходу слепой кишки. Обычно имеют место нередко выраженные симптомы раздражения брюшины. Всегда в подобных случаях хирург ставит диагноз острого аппендицита, и больной подвергается лапаротомии. Следует подчеркнуть, что при микроскопическом исследовании удаленного отростка нередко отсутствуют морфологические признаки воспаления. Нами уже указывалось, что карциноид аппендикса в большинстве случаев не метастазирует. Возможно, это в какой-то мере зависит от раннего оперативного вмешательства при указанном расположении опухоли.

Карциноид тонкой кишки. Ведущей жалобой больных аргентаффиномой подвздошной кишки являются боли справа внизу живота, которые часто носят схваткообразный характер, сочетаются с метеоризмом, урчанием. Реже бывают постоянные боли той же локализации. В дальнейшем возникают рецидивы болей, постепенно прогрессируют симптомы частичной кишечной непроходимости. Больные становятся адинамичными, худеют, появляются изнуряющие рвоты. При объективном исследовании определяются общеизвестные признаки кишечной непроходимости. При карциноиде подвздошной кишки редко наблюдается положительная реакция Грегерсена. У этих больных нет существенных изменений в периферической крови, моче. Диагноз в подобных случаях устанавливается поздно, в среднем не раньше чем через 4 года после появления первых симптомов заболевания.

Карциноид желудка.  2 — 3% всех аргентаффином располагается в желудке. Наиболее характерной жалобой больного при этом заболевании являются боли в эпигастральной области, нередко симулирующие язвенную болезнь. Наряду с болями, почти всегда наблюдаются рвота и потеря в весе. Признаки желудочного кровотечения встречаются крайне редко. Постановка диагноза встречает значительные затруднения. Некоторую вспомогательную роль играют дополнительные методы исследования.

Карциноид прямой кишки. По данным у 1/3 больных, страдающих карциноидом прямой кишки, не было никаких жалоб, а диагноз устанавливался только при ректоскопическом исследовании. В остальных случаях встречались разнообразные жалобы: боли при дефекации, запоры, кровь в кале и др. К наиболее частым симптомам при аргентаффиноме прямой кишки относятся кишечные кровотечения и боли в животе. Часто больные теряют в весе.

Карциноидный синдром

Возникновение карциноидного синдрома определяется несколькими причинами. Существенное значение имеют медленный рост первичной опухоли, массивное метастазирование и размеры метастазов. Однако решающую роль играет экстрапортальное расположение последних. Все указанные факторы обусловливают постоянную гиперсекрецию серотонина (или другого вещества неясной природы), который находится в свободной активной форме в кровеносном русле и оказывает патологическое воздействие на различные органы и системы.

К наиболее характерной группе вазомоторных нарушений относится так называемый синдром покраснения (flushing syndrome). Прежде всего возникают периодические покраснения лица, плеч, верхней половины туловища, сопровождающиеся ощущением жжения, жара, сердцебиением, тахикардией, чувством слабости, иногда обильным потоотделением.

Цвет кожных покровов внезапно становится ярко-красным, а затем довольно быстро сменяется розовым и переходит к нормальному оттенку. Нередко на коже остаются пятна цианоза («пятнистый цианоз») на фоне общей бледности. Такой приступ длится от 30 секунд до 10 минут. В течение дня у больного бывает 5 — 30 подобных приступов. Провоцирующими факторами для синдрома покраснения служат: эмоциональное и физическое напряжение, обильная, горячая пища, прием алкоголя, дефекация.

С течением времени гиперемия кожных покровов может стать постоянной, цианоз прогрессирует, и больные напоминают своим внешним видом полицитемиков. Иногда возникают телеантиэктазии.

Все рассмотренные, весьма своеобразные, поражения кожи зависят от избирательного воздействия серотонина на мелкие кожные сосуды.

5-ГОТ активно расширяет кожные капилляры и венулы. В то же время серотонин обладает вазоконстрикторным действием на сосуды, определяющие периферическое артериальное сопротивление — мелкие артерии и артериоды. Рассмотренное воздействие 5-ГОТ на артериальные и венозные кожные сосуды определяет появление распространенной гиперемии с цианотическим оттенком, а также пятнистого цианоза. При стойком изменении тонуса венозной стенки возникают телеангиэктазии, прогрессирует цианоз. Приступообразный характер покраснений зависит от периодического выброса активного серотонина из метастазов карциноида в кровь. Синдром покраснения иногда сопровождается преходящей гипертонией, а также поносом и приступами удушья.


Поносы в некоторых случаях сочетаются со схваткообразными болями в животе, выраженным урчанием. Этот симптом обусловлен кишечной гиперперистальтикой, вызванной повышенным выделением серотонина. Последний увеличивает тонус гладких мышц бронхов, спазмирует их, что приводит к не всегда типичным приступам бронхиальной астмы.

Помимо синдрома покраснения, при функционирующем карциноиде на коже могут наблюдаться изменения иного характера.

У некоторых больных возникают пеллагроподобные поражения, связанные с эндогенным гиповитаминозом РР, обусловленным относительным недостатком триптофана для синтеза никотиновой кислоты в кишечникеВозникает гиперкератоз, кожа становится сухой, шелушится, образуются серовато-черные участки пигментации на предплечьях и нижних конечностях. У отдельных больных отмечается глоссит.

Наряду с пеллагроподобными поражениями может наблюдаться очаговая гиперпигментация диффузного характера, обусловленная избыточным отложением в коже продуктов разрушения 5-ГОТ.

Поражения сердца. У больных карциноидным синдромом в 40 — 50% случаев определяются недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз легочной артерии. Патогенез этих поражений остается неясным, однако большинство исследователей являются сторонниками биохимической теории их возникновения. Последняя рассматривает поражение эндокарда (преимущественно пролиферативного характера) при карциноидном синдроме как следствие гиперсекреции серотонина, а, возможно, и гистамина. Указанные вещества первично воздействуют на эндокард и способствуют избыточному разрастанию соединительной ткани.

Однако в эксперименте пока еще не удалось получить сходных поражений клапанного аппарата сердца при внутривенном введении 5-ГОТ в различных дозах.

Серотонин отчетливо повышает тонус артериальных сосудов легких, что создает дополнительную нагрузку на правый желудочек. Последний рано гипертрофируется, а затем быстро наступает его миогенная дилятация с явлениями застоя в большом кругу кровообращения. В происхождении отеков при карциноидном синдроме, помимо гемодинамического фактора, принимает участие гипоальбуминемия, вследствие недостатка триптофана для синтеза белка, а также систематическое повьппение венозного давления в разгар приступов покраснения. Некоторую роль играет и антидиуретическое действие серотонина.

При аускультации подобных больных выслушивается грубый, длинный, ромбовидный систолический шум внизу, над грудиной. Нередко определяются общеизвестные объективные клинические признаки недостаточности трехстворчатого клапана, а симптомы сужения устья легочной артерии выражены менее ярко.

При наличии метастазов в печени последняя увеличивается, становится плотной, иногда удается прощупать бугристую, неровную поверхность края данного органа.

Некоторые больные, длительно страдающие карциноидным синдромом, истощаются, в других случаях — вес сохраняется. Иногда возникают резкие головокружения, преходящие нарушения зрения, вызванные церебральной гипоксией.

Симптомы карциноидного синдрома бывают эпизодические и постоянно определяющиеся. Первые зависят от внезапного резкого повышения выделения серотонина, а вторые определяются длительными, глубокими и стойкими нарушениями в обмене триптофана и 5-ГОТ.

К эпизодическим признакам относится синдром покраснения ( «пятнистый цианоз», бронхиальная астма, поносы, гипертония). В качестве постоянных проявлений следует рассматривать стойкую гиперемию лица с цианозом, пеллагроподобные нарушения, отеки, сердечные поражения, увеличение печени.

Дополнительные методы исследования. Наиболее достоверными признаками функционирующего карциноида является увеличение содержания 5-ГОТ в крови и 5-ГОИК — в моче. Последний показатель может оыть определен в любой биохимической лаборатории.

Повышение содержания 5-ГОИК в моче в пределах 100 — 1000 мг. в сутки служит достоверным диагностическим критерием заболевания. В большинстве случаев высокие цифры 5-ГОИК наблюдаются при метастазирующем карциноиде, однако теоретически сходные изменения этого показателя могут встретиться и при первичной опухоли больших размеров без метастазов.

При рентгеновском исследовании органов грудной клетки размеры сердца часто оказываются неувеличенными, а его конфигурация не отличается от нормальной. Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта не помогает постановке диагноза, так как при карциноиде часто не изменяется контур стенки и рельеф слизистой оболочки пораженных органов (опухоль располагается в подслизистом слое). У больных карциноидом желудка иногда выявляются дефекты наполнения округлой формы, напоминающие картину полипоза данного органа. Рентгеновское исследование имеет вспомогательное значение при распознавании кишечной непроходимости.

В случае аргентаффиномы желудка и прямой кишки кажется оправданным применение гастро- и ректоскопии.

При увеличении печени определенную диагностическую роль играет пункционная биопсия печени с последующим гистологическим и гистохимическим изучением полученного материала.

Осложнение карциноида. Карциноид сравнительно редко сопровождается серьезными осложнениями. Нами уже отмечалась кишечная непроходимость как один из клинических признаков аргентаффиномы тонкой кишки.

Мас Donald (1956) отмечает частое сочетание функционирующего карциноида с поэтической язвой у одних и тех же больных. Патогенез этих язв остается неясным, ибо известно, что серотонин в экспериментальных условиях вызывает уменьшение секреции соляной кислоты и увеличивает слизеобразование. Перфорация кишки, так же как и некроз слизистой, относится к редким осложнениям карциноида. Перфорация язв двенадцатиперстной кишки одна из важных причин смерти больных с карциноидным синдромом. Высока возможность возникновения инфарктов тонкой кишки вследствие тромбоза кровеносных сосудов разрастаниями опухолевой ткани.

Диагноз карциноид

Распознавание первичной аргентаффиномы любой локализации вызывает подчас непреодолимые трудности, и чаще всего карциноид без метастазов является случайной находкой хирурга при лапаротомии. Это положение абсолютно справедливо для опухоли аппендикса.

Подозрение на аргентаффиному кишечника должно возникать у врача при анамнестических указаниях больного на рецидивирующую кишечную непроходимость без ясной причины. Иногда удается прощупать опухоль в правой подвздошной области (редко!).

Если больной жалуется на боли в эпигастральной области, похудение, а при рентгеновском исследовании обнаруживаются округлые дефекты наполнения, то следует подумать о возможности карциноида желудка.

Повторные кишечные кровотечения, а также боли в животе при дефекации, похудение должны заставить врача заподозрить карциноид прямой кишки и своевременно сделать больному ректоскопию (обычным ректоскопом или, лучше, с биопсионным устройством). Распространение аргентаффиномы вглубь и появление отдаленных метастазов опухоли изменяют клиническую картину заболевания, делают ее более яркой, специфичной и своеобразной. Это создает предпосылки для более своевременной и правильной диагностики данного страдания.

Важнейшим фактором для выявления функционирующего карциноида являются анамнестические указания на эпизодические, внезапно возникающие приступы покраснения и все связанные с ними другие клинические симптомы. Большое диагностическое значение имеют поражения сердца и печени. Следует отметить, что функциональные пробы печени при указанном заболевании, как правило, не изменяются.

Среди биохимических показателей трудно переоценить роль определения 5-ГОИК в суточной моче. Увеличение содержания 5-ГОИК, в сочетании с теми или иными признаками карциноидного синдрома, позволяют с уверенностью поставить диагноз функционирующей аргентаффиномы.

Течение и прогноз

К особенностям течения карциноида относятся медленный рост и распространение опухоли, позднее метастазирование и строгая локализация первичного очага (обычно нет распространения вширь). Все перечисленные особенности обусловливают значительную длительность заболевания. По течению карциноид очень близок к доброкачественным новообразованиям.

В наблюдениях определили продолжительность жизни 28 больных аргентаффиномой от первых симптомов до смерти. Средняя длительность жизни оказалась равной 8,1 года, а максимальный показатель достигал 23 лет. В сравнении с другими злокачественными опухолями прогноз при карциноиде следует считать относительно благоприятным. При ранней аппендэктомии (опухоль без метастазов) больные аргентаффиномой отростка становятся полностью здоровыми. Другим локализациям патологического процесса соответствует значительно худший прогноз.

Среди причин смерти больных функционирующим карциноидом необходимо отметить общие обменные нарушения, вызванные стойкой гиперсекрецией серотонина в организме, и сердечную недостаточность, нередко сопровождающуюся кахексией.

Больные с первичной опухолью подвздошной кишки без метастазов нередко гибнут от необратимых изменений, наблюдающихся при запущенных формах  в кишечнике и непроходимости, особенно в пожилом возрасте.

Карциноид может сочетаться с раком различной локализации,  если у 9% больных первичным раком встречаются злокачественные новообразования других органов, то при аргентаффиноме в 40 — 60% случаев развиваются опухоли иной природы, в том числе и аденокарцинома.

Лечение

Единственным аффективным методом лечения карциноида является хирургическое удаление опухоли тем или иным путем. При аргентаффиноме отростка применяется обычная аппендэктомия, обеспечивающая, как правило, полное выздоровление больных. В случаях карциноида подвздошной кишки используются два вида оперативного вмешательства: «выключение» пораженного участка или его резекция вместе с брыжейкой и лимфатическими узлами. Большинство исследователей отдает предпочтение второму способу операции.

Смертность при резекции кишки достигает 20% но в то же время многие больные после выписки из стационара сохраняют работоспособность и лишены каких бы то ни было симптомов заболевания. Операция должна производиться даже при наличии отдаленных метастазов. Moertel в течение 5 лет проследил судьбу таких больных, подвергнутых резекции кишечника. Оказалось, что 38% из них еще живы, причем у 21% были метастазы в печень.

Thorson  анализирует 42 случая карциноида у больных, перенесших операцию, причем у 23 из них была произведена резекция кишки, а у 7 — “выключение пораженного участка”. За истекшие 3 — 5 лет умер 21 больной, а из 26 случаев, подвергнутых операции более 3 лет назад, 13 больных еще находятся в живых. Не следует забывать, что карциноид относится к злокачественным новообразованиям и неминуемо рано или поздно приводит больных к гибели.

При аргентаффиноме желудка прибегают либо к иссечению опухоли, либо, чаще, к резекции желудка (при множественных очагах роста).

Учитывая большую травматичность удаления прямой кишки и большое количество осложнений, хирурги осторожно подходят к решению вопроса об операции при карциноиде прямой кишки. К резекции данного отдела кишечника прибегают лишь в тех случаях, когда размеры опухоли превышают 2 см, а по результатам биопсии с последующим гистологическим исследованием она распространяется в мышечный слой и инфильтрирует стенку кишки. При меньших размерах аргентаффиномы и отсутствии инвазивного ее роста применяется иссечение опухоли. Такие больные подвергаются тщательному и длительному диспансерному наблюдению.

Больным с карциноидным синдромом также необходимо рекомендовать оперативное лечение. В этих случаях удаляется первичный источник опухолевого роста и иссекается доступная часть метастазов. Указанные мероприятия значительно облегчают состояние больных и улучшают их самочувствие. Иногда временно прекращаются приступы покраснения. Карциноид растет медленно, и поэтому подобная паллиативная операция кажется вполне оправданной.

Одним из показателей эффективности операции любого вида является определение 5-ГОИК в моче. Стойкое понижение ее выделения свидетельствует о положительном результате оперативного вмешательства, в то время как стабильное высокое содержание 5-ГОИК относится к плохим прогностическим признакам.

Больным с карциноидным синдромом рекомендуется малобелковая диета с достаточным содержанием жиров и углеводов. Большинство исследователей настаивает на ограниченном употреблении продуктов, богатых триптофаном (ливер, икра, соя, мясо). Необходимо избегать чрезмерных физических и эмоциональных напряжений, нередко провоцирующих возникновение карциноидного синдрома.

Вещества, нарушающие образование серотонина в организме (типа ДОПА), не получили широкого терапевтического распространения. Антагонисты серотонина по механизму действия относятся к средствам симптоматического лечения и оказывают преходящий кратковременный эффект на клинические проявления карциноидного синдрома. Несомненно, значительно большего внимания заслуживает химиотерапия.

Рентгенотерапия не эффективна при карциноиде. В случаях синдрома покраснения иногда применяют антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин), уменьшающие вазомоторные расстройства. У этих же больных используются другие разнообразные симптоматические средства. В случаях с выраженной сердечной недостаточностью назначаются сердечные глюкозиды, мочегонные.

Нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром malabsorytion) редко сочетаются с карциноидным синдромом. Однако иногда профузные поносы становятся основным проявлением заболевания. Лечение подобного рода диарреи становится чрезвычайно затруднительным.

Таким образом, карциноид (аргентаффинома) относится к злокачественным опухолям эпителиального происхождения. Источником возникновения карциноида служат эпителиальные клетки Кульчицкого, находящиеся в основании кишечных крипт Либеркюна. Карциноид поражает аппендикс, подвздошную, прямую кишку, желудок и другие органы. Опухоль дает метастазы в печень, лимфатические узлы.

Метастазирующая аргентаффинома сопровождается своеобразным симптомокомплексом, который получил название «карциноидного синдрома». Развитие последнего связано с нарушениями в обмене серотонина. Метастазы карциноида выделяют в большом количестве активный серотонин (5-гидрокситриптамин-5-ГОТ), а возможно, и другие, еще не известные факторы, которые вызывают сочетанные вазомоторные нарушения, поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-легочные и кожные изменения.

Аргентаффинома без метастазов весьма трудно распознается, ибо она не дает специфических клинических проявлений, и часто является находкой для хирурга при пробной лапаротомии.

Для подтверждения диагноза «функционирующий карциноид» большое значение имеет определение содержания 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГОИК) в моче, которое резко повышается у подобных больных.

По течению аргентаффинома напоминает доброкачественные опухоли и заболевание может длиться годами. Карциноид медленно растет и поздно метастазирует.

В лечении карциноида без метастазов решающую роль играет оперативное вмешательство (аппендэктомия, иссечение опухоли, резекция участка органа). Последнее является необходимым и в случаях, осложненных карциноидным синдромом. У этих больных рекомендуется, помимо удаления первичной опухоли, прибегнуть к иссечению ее метастазов. Консервативная терапия неэффективна при карциноиде. Длительность жизни больных аргентаффиномой колеблется от 6 до 15 лет, а в среднем составляет 8 лет.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ