Коллагенозы: ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка (висцеральный эритематоз), системная склеродермия и узелковый периартериит — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Коллагенозы: ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка (висцеральный эритематоз), системная склеродермия и узелковый периартериит

Коллагенозы

Коллагенозы

Распространенности коллагеновых заболеваний в настоящее, время несколько возросла. Частично это можно объяснить значительным улучшением диагностики этих заболеваний. Так, если.в 1938 г:. Г. Ф. Ланг писал: “Прижизненный диагноз узелкового периартериита в большинстве случаев до сих пор не ставился”, то теперь подавляющее большинство узелковых периартериитов диагностируется в клинике.

Заболевания, относимые сегодня к группе коллагеновых, известны довольно давно. Так, узелковый периартериит был описан Рокитанским в 1852 г., а клиническая картина его описана Kussmaul и Maier в 1866 r. системную волчанку описал Kaposi в1872 г., дерматомиозит Unverricht в 1887 г., а такие заболевания, как ревматизм и ревматоидный полиартрит, были известны еще в древности.

В 1942 г. P. Klaemperer, L. Baehr, А. Pollack объединили ряд заболеваний на основании общего патогистологического признака — фибриноидного изменения основного вещества соединительной ткани — в группу заболеваний, получивших название коллегеновых. В дальнейшем были описаны и два других характерных признака коллагеновых заболеваний: плазмоклеточная реакция (последняя не всегда обнаруживается в периферической крови, но всегда отмечается при исследовании пунктата костного мозга) и гипергаммаглобулинемия.

Эти признаки, свидетельствующие об изменении реактивности организма (плазматические клетки продуцируют антитела, а основная масса антител находится в т-глобулиновой фракции белков крови), могут наблюдаться при многих заболеваниях, однако к группе коллагенозов мы относим только ограниченную труппу патологических процессов. А. И. Струков указывает, что коллагеновые заболевания имеют своеобразный клиники-морфологический и иммунологический профиль, что позволяет рассматривать их как болезни соединительной ткани, протекающие с иммунными нарушениями. Фибриноидные изменения являются лишь одним из компонентов процессов дезорганизации соединительной ткани.

Классификация коллагенозов. К коллагеновым заболеваниям, или большим коллагенозам, относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, или висцеральный эритематоз, системная склеродермия и узелковый периартериит, а к системным дисплазиям соединительной ткани — дерматомиозит.

Окончательно не решен вопрос о нозологической обособленности двух таких заболеваний, как прогрессирующей пневмосклероз Хаммана-Рича и эозинофильный диссеминированный коллагеноз Энгфельдта-Цеттерштрема.

Патогенез коллагенозов. При коллагеновых заболеваниях отмечаются характерные изменения в системе гиалуроновой кислоты, входящей в состав основного вещества соединительной ткани, приводящие к мукоидному набуханию, фибриноидному перерождению, гиалинозу и коллагеновым некрозам. Эти изменения соединительной ткани бывают обусловлены аутоаллергическими механизмами, о чем свидетельствует плазмоклеточная реакция и гипергаммаглобулинемия.

Показателен в этом отношении патогенез системной красной волчанки. При этом заболевании обнаруживается особый макроглобулин, так называемый волчаночный фактор Хазерика, который является антинуклеарным антителом, вызывающим специфические изменения в ядрах многих клеток, в том числе и лейкоцитах, ядра которых под влиянием фактора Хезерика теряют свою базофильность, набухают, структура хроматина становится неотчетливой.

В дальнейшем от таких гомогенизированных ядер отделяется цитоплазма, а образующиеся свободные ядра поглощаются нейтрофилами, образующими так называемые волчаночные клетки Харгрейвса. Эти клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые и овальные включения, состоящие из деполимеризированной дезоксирибонуклеиновой кислоты и окрашивающиеся в ярко-пурпурный цвет.

Обнаружение этих клеток делает диагноз системной волчанки несомненным. Правда, при некоторых заболеваниях (аллергозах, особенно связанных с приемом пенициллина, при неспецифических полиартритах, новообразованиях, циррозах печени, приеме апрессина) могут образовываться ложные волчаночные клетки, так называемые клетки Тарта, у которых фагоцитированные ядра полностью сохраняют базофильность и ядерную структуру. Вместе с тем следует подчеркнуть, что не у всех больных системной красной волчанкой встречаются волчаночные клетки. Их не находят у больных волчанкой, страдающих агаммаглобулинемией, при тяжелом течении заболевания, при далеко зашедших поражениях почек.

Этиология коллагенозов. Этиологические факторы в развитии коллагенозов играют второстепенную роль, ибо развитие процесса больше зависит от индивидуальных, в известной мере врожденных, особенностей реакции соединительной ткани и возможной вирусной инфекции, а не от этиологического фактора. К коллагеновым заболеванием можно в полной мере отнести слова Н. Д. Стражеско о монопатогенетичности подобных заболеваний.

Факторы, способствующие развитию заболевания, могут быть весьма разнообразны. Это может быть и инфекция, в том числе стрептококковая (последней большая роль придается при ревматоидном полиартрите и склеродермии), воздействие лекарственных препаратов, причем в ряде случаев трудно разделить эти два момента, ибо начало коллагенового процесса бывает связано с очаговой инфекцией, по поводу которой больной получал лечение антибиотиками. В некоторых случаях связь между развитием коллагеноза и приемом лекарства выступает отчетливо (развитие системной красной волчанки после приема апрессина; узелкового периартериита после приема сульфаниламидные препаратов и т. д.).

Большое значение в развитии коллагеновых процессов следует придавать введению вакцин и сывороток. Наблюдается развитие коллагеновых заболеваний после усиленной инсоляции, рентгеновского облучения, введения изотопов, переохлаждения, физического и психического переутомления, приема физиотерапевтические процедур. Несомненное значение имеют и эндокринные факторы. Так, большинство коллагенозов имеют выраженную половую предрасположенность: системная волчанка значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в 4 — 10 раз); в 3 раза чаще у женщин встречается системная склеродермия; в то же время узелковый периартериит встречается чаще у мужчин. Следует отметить также и возрастные особенности развития коллагенозов, связанные часто с особенностями эндокринно-гормональной регуляции. Так, начало системной волчанки часто связывается с началом менструального цикла, с беременностью или родами; склеродермия нередко развивается в климактерическом периоде.

В последнее время появились указания о наличии у больных коллагенозами (системной красной волчанкой) вирусемии (преимущественно вирус Коксаки А или аденовирусы), которая может быть и вторичной вследствие снижения иммунных свойств организма, но в тоже время может играть и известную роль в патогенезе заболевания.

Коллагенозы могут развиваться как вторичные заболевания на фоне другой патологии (например, дерматомиозит на фоне злокачественного образования).

Патанатомия коллагенозов. Патологоанатомические изменения при коллагеновых заболеваниях разнообразны, но общим для всех заболеваний является вовлечение в патологический процесс всей системы соединительной ткани организма. Патоморфолюгически эти изменения заключаются в неспецифических изменениях соединительной ткани, встречающихся в любых сочетаниях. Вместе с тем при каждом процессе могут быть обнаружены, свои специфические изменения, позволяющие установить диагноз коллагеноза. Так, для системной волчанки характерно обнаружение гематоксилиновых телец. В почках наблюдается гиалинизация стенок капилляров клубочков, которые патологоанатомы характеризуют как клубочки в виде проволочной петли. В сосудах селезенки наблюдается периартериальные фиброзы (симптом луковичной шелухи).

Узелковый периартериит поражает, как правила, сосуды мышечного типа. Это поражение характеризуется, по Е. И. Тарееву, фибриноидной дегенерацией, полиморфной воспалительной клеточной реакцией и наличием периваскулярного гранул емавоза с сегментарным некрозом медин, отеком всей сосудистой стенки и лериваскулярной клеточной реакцией в дальнейшем фибробластической пролиферацией с рубцеванием и запустеванием сосуда. В результате этого процесса могут наступить разрывы медии, рубцы, аневризмы, кровоизлияния., инфаркты. Поражается, как правило, не только наружная стенка сосуда, как об этом можно подумать исходя из термина периартериит, а все три слоя. Поражение почти исключительно мезенхимы, входящей в сосудистую стенку, характеризует узелковый периартериит.

При склеродермии характерно распространенное и прогрессирующее поражение соединительной ткани и сосудов с исходом в ранний склероз с относительно маловыраженными клеточными реакциями. Особенно характерно при склеродермии, о чем свидетельствует сама название заболевания, поражение кожи и подкожной клетчатки, а из поражений внутренних органов — развитие кистозного пневмосклероза («сотовое легкое»), прогрессирующего кардиосклероза и специфического поражения почек, так называемой «истинной склеродермической почки», характеризующейся утолщением интимы междольковых артерий, фибриноидным некрозом мелких артериол с очаговыми некрозами коры почек.

Для дерматомиозита наиболее характерны поражения кожи, мышц, в том числе и миокарда, а также артериол, преимущественно в коже и мышцах.

Значительно распространенным заболеванием является системная красная волчанка (название процесса — по внешнему сходству с туберкулезным поражением кожи — волчанкой). В то же время следует подчеркнуть, что ведущим в этом заболевании являются отнюдь не кожные проявления, а поражение внутренних органов. Бородавчатый абактериальный эндокардит Либмана-Сакса оказалось одним из висцеральных вариантов течения системной красной волчанки. Установлено, что известный процент заболеваний (15%) может вообще протекать без кожных проявлений.

Понятие о системной красной волчанке значительно расширилось, и мы можем говорить о лицах, имеющих скрытое предрасположение к волчанке. К ним относят молодых женщин, у которых обнаруживается длительное ускорение СОЭ и при дополнительном исследовании крови волчаночные клетки без какой-либо клинической симптоматологии.

Клиника коллагенозов. Клинические наблюдения показывают, что развитию выраженной клинической картины системной красной волчанки предшествует значительный продромальный период, который, к сожалению, не имеет достаточно четких критериев. Тем не менее такие признаки, как нечеткий полиартралгический и миалгический синдром, усиливающийся при действии различных неспецифических факторов, особенно при повышенной инсоляции (в этом отличие полиартралгий при системной красной волчанке от ревматизма, когда обострение процесса чаще наблюдается в осенне-весенний период); различные кожные высыпания (следует учитывать, что такое кожное заболевание, как дискоидная красная волчанка, в части случаев может перейти в системную волчанку); астенизация (утомляемость, пониженная работоспособность); субфебрильная температура; неопределённые сердечные жалобы; периодическое появление в моче белка, особенно если это сочетается с необъяснимым, стойким повышением СОЭ и лейкопенией — все это должно натолкнуть на мысль о возможности системной красной волчанки и, наряду с детальным исследованием больного, необходимо произвести ему исследование крови на волчаночные клетки.

Такие реакции, как определение C-реактивного белка, фибриногена, сиаловой кислоты, часто бывают положительными, но не являются специфичными. Реакция Ваалер-Роузе у некоторых больных системной красной волчанкой, также может оказаться положительной, хотя она более специфична для ревматоидного полиартрита. Известную помощь в некоторых случаях может оказать биопсия кожи или синовиальной оболочки суставов.

Все же детальный анализ клинической картины и характерные изменения белков крови при коллагенозах (снижение альбуминовых и повышение y-глобулиновых фракций), морфологии крови (анемия, тромбоцитопения и лейкопения) и особенно обнаружение волчаночных клеток делает диагноз возможным.

Выраженная картина волчанки характеризуется повышениями температуры, которые могут носить различный характер — от небольшого субфебрилитета до высокой септической температуры. Отсутствие повышений температуры для активного волчаночного процесса нехарактерно. Больные истощаются, быстро астенизируются и анемизируются.

При обследовании больного наблюдается вовлечение в патологический процесс многих органов. Эта полиорганность поражений является одним из важных критериев, заставляющих заподозрить системную волчанку.

Различные органы и системы вовлекаются в патологический процесс неодинаково часто. Так, поражение почек наблюдается почти у 100% больных, но следует учитывать, что поражение почек отмечается не во все периоды течения заболевания и часто при обычных методах исследования (т.е. при производстве общего анализа мочи) может не диагностироваться. Поражения серозных оболочек, суставов наблюдается более чем у 90% больных, в то время как, например, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются значительно реже.

Весьма характерны кожные поражения, хотя приблизительно у 15% больных они, могут отсутствовать. При системной красной волчанке чаще встречаемся с эритематозными пятнистыми высыпаниями. Патогномоничным для волчанки считается расположение этой эритемы на спинке носа и щеках («волчаночная бабочка»). Затем на месте эритемы наступает шелушение и атрофия кожи. Помимо характерной эритемы при системной красной волчанке могут быть и другие разнообразные кожные изменения: узловатая эритема, пузыри (иногда напоминающие пузырчатку — в этих случаях процесс обычно отличается злокачественностью), подкожные узелки, петехии, папулы. Наряду с кожей страдают волосы (выпадение) и ногти (деформация и ломкость). При тяжелых формах наблюдаются язвенные дефекты кожи, пролежни.

В некоторых случаях системной красной волчанки кожные изменения напоминают склеродермию и дерматомиозит.

На слизистых оболочках развивается энантема, а также наблюдается афтозный стоматит, молочница и геморрагии.

Поражения суставов чаще носят характер полиартралгий, напоминающих по течению ревматоидный полиартрит: поражение мелких суставов, усиление болей в ночное время, скованность в суставах по утрам. Характерна, по данным А. И. Нестерова и Я. А. Сигидина, асимметричность поражения суставов. Изменения в суставах могут проявляться также мигрирующим полиартритом с незначительными органическими изменениями в них, но с выраженным болевым синдромом, а также стойким полиартритом с деформацией мелких суставов. Интересно указание Е. М. Тареева, что обычно выраженный суставный синдром свидетельствует об относительно благоприятном течении системной красной волчанки и менее значительном вовлечении в процесс внутренних органов. Только при длительном течении процесса развиваются стойкие деформации суставов.

Помимо поражения суставов, наблюдаются и различные миалгии и миозиты.

Поражения серозных оболочек входят также в одну из частых локализаций волчаночных поражений. Е. М. Тареев говорит о триаде, характерной для волчанки: дерматит, артрит и полисерозит. Для поражения серозных оболочек характерны эфемерность клинических проявлений, быстрое развитие выпота и его рассасывание, малое количество выпота и выраженная наклонность к развитию спаечных процессов. При длительном течении заболевания спаечный процесс может быть очень распространенным.

Из внутренних органов ведущее место по частоте поражений занимают сердце, легкие и почки. В настоящее время основной причиной смерти волчаночных больных являются волчаночный гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Почечные поражения при системной красной волчанке  плохо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами.

Если гистологических волчаночное поражение почек имеет вполне специфические черты (гематотоксилиновые тельца и клубочки в виде проволочной петли), то клинически о специфичности течения гломерулонефрита говорить трудно. Помимо волчаночного гломерулонефрита, протекающего с выраженным нефротическим синдромом, у некоторых больных отмечаются и другие поражения: пиелонефрит, поражение сосудов почек, некронефроз при гемолитическом синдроме и т.д.

Для волчаночного гломерулонефрита свойственна гематурия, альбуминурия, снижение клубочковой фильтрации и почечного кровотока. У большинства бальных поражения почек присоединяются только при длительном течении заболевания и носят вначале относительно доброкачественный характер, однако встречаются и злокачественные формы, принимающие сразу же черты подострого злокачественного гломерулонефрита. Однако чаще процесс протекает в течение многих лет, проявляясь вначале только мочевым синдромом (с выраженной протеинурией) без отеков и гипертонии. В дальнейшем развивается нефротическая форма гломерулонефрита с высокой альбуминурией, гипопротеинемией и гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, повышением a2- и b-глобулиновых фракций белка (с относительно низким в этот период содержанием y-глобулиновых фракций) и выраженными отеками. Этот процесс в последующем сменяется выраженной картиной хронического гломерулонефрита с гипертонией и развитием хронической почечной недостаточности. Очень характерен для системной красной волчанки нефротический синдром.

В некоторых случаях у больных отмечается развитие злокачественно протекающего псевдонефротического синдрома, для которого характерно наличие протеинурии, отеков и быстро развивающейся почечной недостаточности.


Поражения легких также вполне закономерны для системной красной волчанки. В редких случаях они даже предшествуют развитию выраженной картины системной красной волчанки. Вместе с тем, следует подчеркнуть, что поражения легких, как и почек, не носят какого-либо специфического характера и поэтому, будучи изолированными, редко наводят врача на мысль о волчанке. Из поражений легких, во-первых, нужно выделить большую группу банальных очаговых пневмонии, к развитию которых предрасположены больные волчанкой вследствие ослабления защитных иммунных реакций. Специфические поражения легких заключаются в поражении, интерстициальной ткани легких (пневмониты),и сосудистой системы легких (легочные васкулиты). Для дифференциальной диагностики специфических поражений может быть использовано их сочетание с поражением плевры (она очень часто вовлекается в патологический процесс при системной красной волчанке, что приводит к развитию спаек), их нестойкий характер (при остром течении процесса), отсутствие эффекта от применения сульфаниламидов и антибиотиков.

Легочные изменения могут развиваться в любой стадии процесса, иногда предшествуя другим клиническим проявлениям заболевания. Клинически они могут протекать малосимптомно, внезапно проявляясь у некоторых больных осложнениями (развитие спонтанного пневмоторакса, легочного сердца, легочных кровотечений).

При рентгенологическом исследовании легких у таких больных можно выявить высокое стояние куполов диафрагмы, усиление легочного рисунка, сопровождающееся иногда признаками легочной гипертонии, плевральные наслоения, дисковидные ателектазы, а иногда и тонкостенные полости. Рентгенологическое исследование играет важную роль, ибо клиническая симптоматология в этих случаях бывает чрезвычайно бедна.

Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс (не менее чем в 2/3 случаев), однако у большинства больных это поражение не выступает на первый план. Из оболочек сердца наиболее часто поражается миокард, в котором разыгрывается либо диффузный и очаговый миокардит, либо миокардиодистрофия. Следует подчеркнуть, что процесс в миокарде отличается значительной обратимостью и почти никогда не приводит к развитию недостаточности кровообращения. Эндокардит также преимущественно поражает простеночный эндокард и даже при поражении клапанов он редко приводит к их деформации и развитию пороков сердца.

Из субъективных жалоб больные волчаночным миокардитом чаще всего отмечают одышку и сердцебиение. У некоторых больных, по нашим наблюдениям, ведущими были жалобы на болевые ощущения, напоминающие упорную стенокардию, в то же время для системной красной волчанки в отличие от узелкового периартериита не характерно поражение крупных и средних ветвей коронарных сосудов.

Объективно у больных отмечается пригушение сердечных тонов, тахикардия, иногда систолический шум, в тяжелых случаях выслушивается ритм галопа (при отсутствии признаков сердечной недостаточности). В отличие от ревматических поражений миокарда, при волчаночных поражениях сердца часто не выслушиваются диастолические шумы. А. И. Нестеров и Я. А. Сигидин, также отмечают, что расстройства ритма и проводимости (блокады, экстрасистолия, мерцательная аритмия), хотя и наблюдаются при волчаночном миокардите, но не характерны для него. Другие изменения электрокардиограммы также неспецифичны для волчаночного миокардита.

Бородавчатый абактериальный эндокардит Либмана-С а к с а характеризуется множественным поражением митрального, трехстворчатого клапанов, клапанов легочной артерии и локализацией процесса в париетальном эндокарде. В связи со стертостью и малосимптомностью клинических проявлений его трудно прижизненно диагностировать. Многие авторы, указывают, что бородавчатый абактериальный эндокардит является больше анатомическим диагнозом и ставится патологоанатомами, а не клиницистами. Е. М. Тареев считает, что в последние годы волчаночный эндокардит наблюдается значительно реже (вероятно, в связи с новыми методами терапии) и реже наблюдается поражение многих клапанов. Теперь чаще обнаруживается поражение митрального клапана, что сближает волчаночный эндокардит с ревматическим, тем более, что отмечается и формирование недостаточности митрального клапана.

Волчаночный эндокардит может перейти в подострый септический эндокардит в связи с извращением иммунных реакций. Хотя этот переход наблюдается исключительно редко, нужно проводить посев крови на стерильность, особенно при массивной кортикостероидной терапии.

Очень часто при системной красной волчанке в процесс вовлекается и перикард. Течение перикардита может быть острым с полным клиническим и анатомическим восстановлением. В некоторых случаях после перенесенного перикардита при системной красной волчанке (в связи со склонностью к пролиферативным процессам) образуются частичные или полные сращения между листками перикарда или перикардом и окружающими тканями. Иногда при этом в полости перикарда образуется выпот. Количество экссудата обычно невелико, что затрудняет его рентгенологическую диагностику. В одном из наблюдавшихся случаев больная погибла от тяжелого гнойного перикардита, длительное лечение которого антибиотиками оказалось безуспешных. Развитие перикардита в данном случае можно было связать с длительной терапией кортикостероидными гормонами. Интересно, что на секцию свежих проявлений волчаночного процесса обнаружено не было.

Поражения периферических сосудов, могут проявляться тромбофлебитами, тромбоангиитами, вазомоторными нарушениями типа синдрома Рейно. Поражения центральной и периферической нервной системы могут проявляться невритами, эпилепсией, тяжелой депрессией, шизофренно-падобными психозами.

Интересно в этом отношении вспомнить, указание J. Haserick который считал, что сочетание хронического палиартрита и эпилепсии подозрительно в отношение волчанки.

Со стороны желудочно-кишечного тракта могут наблюдаться анорексия, тошнота, рвота, иногда с примесью крови, понос, болевой синдром, принимающий иногда характер острого живота и связанный в части случаев с воспалением стенки сосудов брюшной полости.

Увеличение печени и асадочные реакции бывают подозрительными при системной красной волчанке довольно часто, однако это вряд ли можно связать исключительно с поражениями печени, ибо изменение осадочных реакций зависит от изменений в белках крови. Последнее является результатом поражении всей ретикулоэндотелиальной системы, а увеличение печени мажет быть проявлением правожелудочаввой недостаточности. Е. М. Тараев указывает, что желтуха и цирроз печени у больных волчанкой наблюдаются редко, имеют неспецифическое происхождение, и связаны в части случаев с проводимой гормональной терапией или присоединением других факторов. В единичных случаях поражением печени может быть и ведущим в клинической картине заболевания. Тогда оно характеризуется рецидивирующим характерам течения, высокой гипергаммаглобулинемией, вовлечением в процесс других органов, в первую очередь серозных оболочек.

Узелковый периартериит — заболевание, поражающее все три слоя сосудов преимущественно мышечного типа и охватывающее сосуды всего организма. Патологическим процессом чаще всего, поражаются сосуды почек (почти в 100’%, случаев), сердца, брюшной полости (кишечника, поджелудочной железы, печени и т. д.), легких, периферических нервов, поперечнополосатой мускулатуры. От такой наиболее частой локализации процесса и зависит выраженность клинических проявлений узелкового периартериита.

Со стороны почек наблюдаются длительные боли в поясничной области, мочевой синдром (для которого весьма характерна, периодическая массивная гематурия, протеинурия) и нарастающая, почечная недостаточность, а также гипертония. Поражение сосудов кровоснабжающих, миокард, приводит к развитию миокардиосклероза с появлением различных нарушений ритма и прогрессирующей сердечной недостаточности. В некоторых случаях развивается инфаркт миорда. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется значительными болями в брюшной полости; рво той, иногда кровавой. В некоторых случаях развивается картина острого живота, которая может быть обусловлена некрозом стенок органов брюшной полости, например, кишечника или желчного пузыря, геморрагическими инфарктами и перитонитом. Весьма характерны также различные полиневриты и полиневралгии развивающиеся в результате поражения сосудов, кровоснабжающих нервы. К таким же проявлениям можно отнести мышечные атрофии, нарушения зрения, менингизм, головные боли и мозговые синдромы.

Наблюдаются бредовые состояния, нарушения психики. Весьма характерно поражение сосудов малого круга, которое может задолго предшествовать развитию выраженной картины узелкового периартериита и протекать под маской упорной бронхиальной астмы.

Интересно подчеркнуть, что бронхиальная астма отмечается в анамнезе почти у четверти больных узелковым периартериитом. Поражения кожи заключаются как в развитии классических кожных и подкожных узелков, которые чаще всего располагаются по ходу сосудов, так и различных эритематозных высыпаний.

Поражение мышц начинается с болевых ощущений, напоминающихдерматомиозит. У больных периартериитом может наблюдаться также выраженный полиартралгический синдром.

Помимо имеющегося полиморфизма различных проявлений, для узелкового периартериита следует считать закономерным значительное истощение больного, сочетающееся часто с анемией.

Как триаду, характерную для узелкового периартериита, R. Emmrich выдвигает анемический маразм, полимиозит или полиневрит и желудочно-кишечные нарушения.

Повышение артериального давления не всегда сопутствует узелковому периартерииту, а чаще сопровождает поражения почек при нем. Тем не менее развитие в молодом возрасте артериальной гипертонии, сочетающейся с истощением, лихорадкой, анемией, ускорением СОЭ, лейкоцитозом должно натолкнуть на мысль о возможности развития узелкового периартериита. Однако полную уверенность в диагнозе дает нам только результат биопсии подкожных узелков или мышцы, когда удается обнаружить характерные изменения в стенках сосудов.

В течении узелкового периартериита поражения различных органов могут чередоваться, временами совершенно исчезая, хотя склеротические изменения в сосудах остаются.

Течение узелкового периартериита весьма разнообразно. Иногда от начала заболевания до смерти проходила только неделя, с другой стороны, описаны случаи длительностью в 15 — 20 лет и более.

В практическом отношении очень важно, согласно указаниям Е. М. Тареева, установить, является ли узелковый периартериит первичным или вторичным, ибо при вторичных периартериитах устранение причины может способствовать выздоровлению больного. Такими причинами могут быть вводимые сыворотки, вакцины, лекарственные препараты, особенно сульфаниламиды и антибиотики (некоторые авторов даже связывают учащение узелкового периартериита с широким проведением вакцинации и применением сульфаниламидов); инвазии (трихинеллез, риккетсиозы, шистлэоматоз) и т. д. При наличии определенной причины, прошедшей к развитию узелкового периартериита, устранение ее может привести к полному излечению. В то же, время у некоторых больных даже при прекращении активного воспалительного процесса остаточные изменения могут быть настолько велики (аневризмы сосудов, облитерация просвета сосудов), что «выздоровевший» больной остается инвалидом или погибает.

При изолированном поражении отдельных органов (например, желчного пузыря) оперативное удаление органа может привести к стойкой ремиссии, граничащей с практическим выздоровлением.

При наличии очагов инфекции, связь которыми развитием периартериита возможна, освобождение больного от этих очагов в период ремиссии основного заболевания во многих случаях «»агопри ятио сказывается ва дальнейшем м его течении„

Много неясностей остается в вопросе об эффективности терапии кортикостероидными гормонами при узелковом периартериите. При остро протекающих воспалительных процессах в сосудах применение кортикостероидиых гормонов, обладающих выраженным противовосполительным действием. Необходимо подчеркнуть что во многих случаях узелкового периартеринта обойтись без применения гормональной терапии зачастую бывает невозможно„так как примененная даже .на фоне гипертонии и азотемии, она дает непосредственный благоприятный эффект. В отношении отдаленных результатов гормональной терапии судить пока рано, но несомненно, учитывая рецидивирующий характер процесса, заслуживают внимания длительные курсы лечения поддерживающими дозами, а также проведение противорецидивных курсов при отсутствии указаний на активацию процесса.

Можно дать только некоторые общие указания в отношении проведения гормональной терапии. Из препаратов желательно выбирать обладающие наименее выраженным минералокортикоидным действием, ибо уже из экспериментов известно, что при введении минералокортикоидов и солей натрия можно получить картину узелкового периартериита. Снижать дозы гормональных препаратов следует очень медленно, хотя имеются указания, что больные узелковым периартериитом лучше переносят отмену препарата, чем больные системной красной волчанкой.

Применяемые дозы в большинстве случаев не должны превышать средних. При гипертонии и начальных явлениях азотемии следует испытать терапию кортикостероидными гормонами на фоне симптоматической терапии.

При отсутствии активного процесса, но при больших анатомических изменениях в сосудах, приведших к нарушению функции жизненно важных органов, гормональная терапия не показана. Тромбоэмболические осложнения являются противопоказанием для гормональной терапии.

Применение ацетилсалициловой кислоты и амидопирина имеет только вспомогательное значение. Применение антималярийных препаратов (хингамина) не получило широкого распространения. Иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, хлорбутин и др.) повышают эффективность терапии кортикостероидными гормонами и должны быть испытаны при лечении узелкового периартериита.

Системная склеродермия характеризуется преобладанием поражений кожи, подкожной клетчатки, суставов, мышц, периферических сосудов. Особенно ярки кожные проявления заболевания, но тем не менее имеются формы заболевания, при которых периферические изменения отступают на второй план и преобладают изменения со стороны, внутренних органов. Проявления активного воспалительного процесса при этом коллагенозе выражены менее чем при узелковом периартериите или системной красной волчанке. Начинается заболевание обычно с кожных изменений, которые проходят три стадии: отека, индурации, или, фиброза, и атрофии. В первой стадии кожа отечна, бледна или, наоборот, красного цвета. Первая стадия длится недолго и переходит во вторую, наиболее длительную стадию индурацию. Отек кожи в этой стадии очень плотен, кожа сухая, гладкая, спаянная с подлежащими тканями. Иногда отмечается пигментация кожи или гиперкератоз. Следующая -атрофическая стадия — характеризуется значительным истончением кожи у одних больных в этих случаях кожа остается светлой, у других пигментируется. В это же время наблюдается атрофия подлежащих тканей, что приводит к истощению больного, отсутствию мимики (маскообразность лица), деформации пальцев рук (веретенообразные пальцы вследствие рассасывания костной ткани ногтевых фаланг). На местах поражения наблюдаются расширения сосудов — телеангиоэктазии. Интересно отметить, что кожные изменения могут иметь генерализованный характер, охватывая преимущественно верхние конечности и лицо, либо располагаются только на одной конечности или по ходу нерва. У одного и того же больного одновременно могут наблюдаться различные стадии процесса. Помимо этих характерных изменений кожи, могут быть различные эритемы, пузыри и т. д. Обычно начало процесса не вызывает значительных жалоб у больного который отмечает только, что не может делать пальцами тонкую работу, не может полностью сжать кулаки и т. д.

Наряду с кожей, деформируются ногти и выпадают волосы. Описано развитие при склеродермии так называемого “сухого” синдрома Сьегрена, при котором поражаются слюнные и слезные железы и который характеризуется сухостью слизистых.

Однако более выраженное субъективное проявление имеет поражение мелких сосудов, которое проявляется синдромом Рейно, парестезиями, в первую очередь рук, а также ног и туловища. Характерно периодическое онемение частей тела, ощущение холода, ползанья мурашек и т. д.

Проявляется также полиартралгичесний синдром. Наблюдающееся у большинства больных склеродермией сочетание этого синдрома с субфебрильной температурой часто приводит к ошибочной диагностике ревматического полиартрита. Для склеродермии характерно поражение мелких суставов, преимущественно кистей рук. Поражения суставов могут ограничиться полиартралгическим синдромом, но может развиться и хронический деформирующий полиартрит. При склеродермии могут возникнуть контрактуры суставов при их интактности только за счет поражения мягких тканей. Часто наблюдается остеопороз костей конечностей, иногда принимающий характер централизованного остеопороза. Сюда же следует отнести характерный для склеродермии признак: отложение кальция под кожей, особенно в пальцах рук, и в периартикулярных тканях.

Таким образом, начало склеродермического процесса проявляется изменениями кожи, полиартралгическим синдромом, развитием симптомокомплекса Рейно, субфебрильной температурой и астенизацией больного. При выраженности двух-трех этих симптомов, особенно при наличии кожных изменений, диагностика склеродермии относительно несложна.

Из внутренних органов особо следует выделить поражения сердечно-сосудистой системы, легких, почек, желудочно-кишечного тракта.

Поражение сердечно-сосудистой системы часто наблюдается при склеродермии и объясняется тем распространенным фиброзом и склерозом, который охватывает все органы, в том числе мышечную ткань и мышцу сердца. Разлитой некоронарогенный кардиосклероз — основное поражение сердца при склеродермии. Эти изменения находят свое выражение в субъективных ощущениях больных (одышка, тахикардия), при рентгенологическом исследования (увеличение тени сердца, сглаженность дуг и уменьшение пульсации), аускультации (приглашение тонов) и электрокардиографическом исследовании (снижение вольтажа ЭКГ, замедление атриовентрикулярной проводимости и блокады ножек).

Диагностика склеродермических изменений в легких при сочетании их с периферическими проявлениями относительно проста, но может усложняться, если эти изменения являются единственным проявлением процесса. В некоторых случаях изменения в легких при склеродермии — типа прогрессирующей интерстициальной пневмонии и интерстициалыннго пневмофиброза — развиваются чрезвычайно быстро и в кратчайший срок приводят к развитию тяжелой дыхательной недостаточности, не поддающейся терапии.

В лечении склеродермии, как и других коллагенозов, ведущее место занимают кортикостероидные гормоны. Кортикостероидные гормоны (предпочтительнее преднизолон и дексаметазон) следует применять в средних дозах (15—25мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением доз, сочетая их с антиревматическими (ацетилсалициловая кислота, амидопирин, бутадион) средствами и антималярийными. Средние сроки лечения гормонами до 4 месяцев. В легких случаях без выраженных поражений внутренних органов лечение можно начинать сочетанием ацетилсалициловой кислоты и хлорохина. К сожалению, самые опасные поражения внутренних органов — пневмофиброз и истинная склеродермическая почка, особенно последняя, — плохо поддаются лечению гормональными препаратами.