Нефроблостома (опухоль Вильмса) — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Нефроблостома (опухоль Вильмса)

нефробластома опухоль Вильмса

нефробластома опухоль Вильмса

Нефробластома — это высокозлокачественное эмбриональное новообразование почки. В 1899 г. Вильмс представил обзор литературы по опухолям почки у детей, и с того времени эти новообразования стали известны как опухоль Вильмса. Опухоль Вильмса составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста, встречается в любом возрасте, пик заболеваемости в 6-7 лет.

В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), гемигипертрофия, синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, гемигипертрофия, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драта (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий), задержка роста, аномалии ушной раковины).

Клиника опухоли Вильмса

Часто единственным проявлением опухоли Вильмса у внешне здорового ребенка является пальпируемое или визуализируемое объемное образование в брюшной полости, которое выявляется случайно при диспансерном наблюдении педиатром или родителями.

В ряде случаев могут быть боли в животе, как правило, связанные с кровоизлиянием в опухоль.

Клиника острого живота может быть при разрыве опухоли.

Гематурия (чаще микрогематурия) выявляется у 15-25% пациентов. Макрогематурия развивается тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему почки.

Гипертензия встречается у 25% больных и обусловлена чаще всего повышенной продукцией опухолевыми клетками ренина и в меньшей степени сдавлением почечных сосудов.

Иногда может быть полицитемия, чаще у мальчиков старшего возраста, имеющих низкую клиническую стадию. Все дети с полицитемией должны быть обследованы для исключения опухоли Вильмса.

В редких случаях может быть плевральный выпот, вторичная болезнь Виллебранда.

При осмотре ребенка пальпируется гладкая, иногда с неровной поверхностью плотная безболезненная опухоль, не заходящая за срединную линию живота, т.е., расположенная справа или слева.

В редких случаях при большой массе опухоль «заходит» и за срединную линию живота.

Диагностика опухоли Вильмса

1. Общий анализ крови: может быть полицитемия; редко анемия и увеличение СОЭ.

2. Анализ мочи общий: может быть гематурия разной степени выраженности или анализ мочи без отклонений.

3. Биохимический анализ крови: чаще без отклонений.

4. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости может выявить в 15-20% случаев кальцификаты в зоне почки.

5. Экскреторная урография в 85% случаев позволяет диагностировать опухоль по ряду признаков: разрушение или сдавление чашечно-лоханочной системы; смещение мочеточников медиально (т.е., в сторону позвоночного столба). Ось почки не изменяется, но почка может быть смещена вниз.

«Немая почка» — не выявляется чашечно-лоханочная система при сдавлении опухолью.

Может быть выявлено двухстороннее поражение почек.

6. Ангиография: отмечается «обогащение» сосудистой сети почки за счет роста новых сосудов, питающих опухоль, исходящих из почечной артерии.

7. Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и забрюшинного пространства: позволяет четко определить границы опухоли, как в почке, так и за ее пределами, выявить метастазы в лимфоузлы, печень; определяет состояние другой почки. Выявить топографические взаимоотношения с другими органами. В ряде случаев позволяет исключить из обследования ангиографию, как сложный, инвазивный метод обследования.


8. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой, боковой и 2-х косых проекциях для исключения метастазов в легкие. Метастазы в легкие, как правило, крупные, округлые.

9. Компьютерная томография органов грудной полости для исключения мелких метастазов, которые могут быть скрыты ребрами, диафрагмой и могут быть пропущены при обычном рентгенологическом исследовании.

  1. Расширенная коагулограмма: возможны признаки вторичной болезни Виллебранда.
  2. Биопсию практически не применяют из-за опасности разрыва опухоли.

Патолого-морфологическая характеристика опухоли Вильмса

Происходит из клеток примитивной метанефрической бластемы. Классическая опухоль Вильмса представлена бластемными клетками, дисплазированными канальцами (эпителиальными) и содержит мезенхиму и строму. Классический вариант «трехфазная гистологическая картина» с выявлением в опухолевой ткани эпителиальных, зародышевых клеток и клеток стромы. Каждый тип клеток опухоли Вильмса может дифференцироваться в различных направлениях, повторяя различные стадии почечного эмбриогенеза. Соотношение клеточных типов в опухолевой ткани у различных больных может существенно меняться.

Светло клеточная саркома почки и рабдоидная опухоль почки не являются вариантами опухолями Вильмса (А.Г.Румянцев с соавт., 2004).

Стадирование опухоли Вильмса

В последние годы Международным раковым Союзом была предложена классификация стадий нефробластом (TNM), основанная на следующих компонентах:

T – распространенность первичной опухоли (T, Tx, To, T1, T2, T3,T4).

N – состояние регионарных лимфатических узлов (Nx, No, N1).

M – наличие или отсутствие отдаленных метастазов (Mx, Mо, M1).

Она используется как дооперационная клиническая классификация, так и послеоперационная, патологистологическая классификация.

Существует и клинико-патологическое стадирование рекомендуемое национальной исследовательской группой по изучению опухоли Вильмса (NWTS)

Выделяют V стадий опухоли в зависимости от локализации опухоли в почке, степени повреждения почки, вовлечения в процесс лимфатических узлов, успешности оперативного лечения, наличия отдаленных метастазов. 

Лечение опухоли Вильмса

Нефробластома одна из первых опухолей, в лечении которых применен комплексный подход.

Хирургический метод заключается в удалении опухоли, определении гистологического вида опухоли и стадии. В странах Европы, в том числе и России, применяется предоперационная химиотерапия; в III-IV стадиях и лучевая терапия, которые способствуют уменьшению размеров опухоли и уплотнению тканей опухоли. Опухоль Вильмса – это «кистозное» образование, которое может разорваться в руках у хирурга, вызвать летальный исход или обсеменение брюшной полости опухолевыми клетками.

В США – данную подготовку используют в редких случаях, мотивируя возможностью ошибки в диагнозе на дооперационном этапе.

Хирургическим путем удаляется радикально вся почка или проводится частичная резекция с удалением опухоли.

При наличии отдаленных метастазов их резекция проводится спустя 14 дней после нефрэктомии.

Химиотерапия

Химиотерапия начинается с 0-4 дня после операции, как только купированы проявления послеоперационной атонии кишечника и объем ее определяется степенью распространенности опухоли, стадий, метастазированием, успешностью хирургического вмешательства. Применяют протоколы с актиномицином, винкристином, доксорубицином, циклофосфаном, адриамиционом.

Лучевая терапия

Параллельно с послеоперационной химиотерапией для II-IV стадии проводится лучевая терапия. Доза облучения зависит от возраста больного, стадии процесса и результатов операции.

Выживаемость больных при современных методах лечения нефробластомы – 95%.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ