Нейробластома у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Нейробластома у детей

нейробластома у детей

нейробластома у детей

Нейробластома — это  опухоль эмбрионального типа, возникающая из клеток предшественников симпатической нервной системы.

Впервые опухоль описал Вирхов в 1865 г., назвав ее «глиомой».

В 1910 г. Wright ввел термин нейробластома, который применяется и в настоящее время.

Заболеваемость составляет 0,8-1,0 на 100 тыс. детей в возрасте до 15 лет. Этот показатель варьирует в зависимости от возраста.

У детей раннего возраста (до 1 года) заболеваемость составляет 6:100000.

В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет, т.е., до времени окончательного формирования симпатических ганглиев.

Отличительной способностью опухоли является ее способность к спонтанной регрессии, т.е. созреванию в ганглиневрому, и вместе с тем, опухоль может отличаться крайне агрессивным ростом и бурным метастазированием. Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве преимущественно в паравертебральном забрюшинном пространстве, реже в средостении, на шее и в зоне таза.

Клиника нейроблостомы у детей

Первоначальные симптомы нейробластомы неспецифичны и, в зависимости от локализации могут имитировать различные заболевания детского возраста.

Боли, лихорадка, потеря массы тела могут быть у 1/3 больных. В ряде случаев отмечается диарея вследствие секреции опухолью возоинтестинальных пептидов.

В течение длительного времени может быть и бессимптомное течение или иметь место «малые опухолевые признаки».

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве могут быть боли в животе, не связанные с приемом пищи, снижение аппетита.

При пальпации живота определяется в левом подреберье, иногда в эпигастрии плотная, бугристая, неподвижная опухоль, переходящая срединную линию.

Опухоль может прорастать в спинномозговой канал через межпозвоночные отверстия (опухоль в виде «гантели»). В этих случаях из-за сдавления спинного мозга появляются неврологические симптомы в виде парезов и параличей, нарушения мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

При поражении зоны таза отмечаются нарушения акта дефекации и мочеиспускания.

При расположении опухоли в заднем средостении появляются навязчивый кашель, дыхательные расстройства, дисфагия, частые срыгивания и деформация грудной стенки.

Распространение опухоли из заднего средостения в забрюшинное пространство через диафрагмальные отверстия описывается как «симптом песочных часов» или «гантелей».

При локализации в шейно-грудном отделе симпатического ствола в ряде случаев отмечается симптом Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидрия на стороне поражения).

Ретробульбарная локализация опухоли может проявиться симптомом «очков» с экзофтальмом.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами так же очень многообразны.

У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся появлением на коже узлов голубоватого цвета и поражение костного мозга.

У детей более старшего возраста могут быть метастазы в кости, что проявляется болями; в лимфоузлы, костный мозг.

При поражении костного мозга могут быть признаки миелодисплазии (анемический, тромбоцитопенический синдромы, инфекционные эпизоды в случаях нейтропении), что требует проведения дифференциального диагноза с лейкозами, апластической анемией.

Независимо от локализации опухоли у ребенка могут быть метаболические нарушения разной степени выраженности. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и иногда вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей наблюдаются приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся диареей и гипертензией.


Диагностика  нейроблостомы у детей

1. В общем анализе крови – анемия гипохромная, увеличение СОЭ. При метастазе в костный мозг – картина миелодепрессии.

2. Экскреторная урография – смещение оси почки, собирательная система почки не разрушается, а лишь оттесняется. Мочеточник отклоняется латерально от позвоночного столба. Петрификаты в ткани почки.

3. Рентгенограмма грудной клетки – опухоль локализуется в заднем средостении. Рентгенологически при метастазах в кости определяется лизис костной ткани. Метастазы в легких напоминают милиарный туберкулез.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки, забрюшинного пространства и таза рекомендована при неубедительных данных рентгенологического ислледования.

5. Биохимический анализ крови: увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ферритина. Наиболее вероятная причина повышения ферритина связана с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией и в плазму.

6. Анализ мочи – повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК) и дофамина.

7. Иммунохимическое исследование. Высокий уровень нейронспецифической энолазы (НСЭ), которая выделяется нейроэндокринными клетками опухоли, свидетельствует о большой распространенности процесса. Это неспецифический тест и может быть повышен при саркоме Юинга, лимфоме, саркоме мягких тканей, нефробластоме, лейкозах.

8. Ганглиосайды – это мембраносвязанные гликолипиды, присутствующие в плазме большинства больных нейробластомой. При наличии активно-растущей опухоли концентрация диспалоганглиосайда возрастает в 50 раз по сравнению с нормальным уровнем.

9. Сцинтиграфия с 131 I метайодбензилгуанидином (MIBG). Этот изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах нейробластомы. Этим методом можно выявить первичный очаг и метастазы.

  1. 10.  Гистологическое исследование представляет значительные трудности в связи с морфологическим сходством этой опухоли с примитивными эктодермальными опухолями (ПНЭО), лимфомами и рабдомиосаркомой.

Классификация нейробластомы по стадиям  нейроблостомы у детей

(Международная система стадирования нейробластомы (INSS).

Выделяют 4 стадии, которые определяются с учетом локализации опухоли и эффективности оперативного лечения.

Лечение  нейроблостомы у детей

Хирургическое лечение. Возможно более полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Химиотерапия в соответствии с группой риска, стадией процесса и реакцией опухоли на лечение.

Группа риска определяется на основании прогностических признаков, выявленных у детей во время постановки диагноза.

Используется программная терапия с применением винкристина, циклофосфамида, доксорубицина, цисплатины, карбоплатины, мелфалана, вепезида.

Лучевая терапия – применяется в случае нерадикального удаления опухоли, неоперабельных опухолях, малой эффективности химиотерапии.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ