Остеогенная саркома — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Остеогенная саркома

остеогенная саркома

остеогенная саркома

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль, возникающая из клеток, способных к костеобразованию.

Предполагается, что злокачественная трансформация быстро пролиферирующих костноформирующих клеток происходит вследствие воздействия вирусных, химических или физических агентов.

Наиболее частой локализацией являются длинные трубчатые кости (до 90% случаев).

По морфологическим критериям выделяют 3 варианта остеогенной саркомы.

Остеопластическая остеогенная саркома.

Преобладает неопластический остеогенез в виде атипичных костных балок, в ряде случаев образующих сплошные поля. Опухолевые клетки отличаются резким атипизмом и нарушением архитектоники. В зоне внекостного компонента участки интенсивного костеобразования могут чередоваться с менее плотными клеточными структурами.

Остеолитическая остеогенная саркома

В опухоли преобладают явления деструкции (лизиса) за счет лакунарной резорбции.

Смешанный вариант остеогенной саркомы

Сочетаются признаки всех вышеописанных форм. Имеет место неопластический остеогенез, костные структуры варьируют от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани. Это самый частый вариант остеогенной саркомы. 

Клиника  остеогенной саркомы

Во многом определяется локализацией опухоли, размерами и степенью распространенности на окружающие ткани.

Специфических симптомов, позволяющих по клинической картине поставить диагноз нет.

Триада: боль, припухлость и нарушение функции, присущи и другим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой природы.

У большинства больных первым симптомом заболевания является боль, которая появляется на фоне здоровья. Начальные проявления остеогенной саркомы никогда не сопровождаются общими симптомами. Вслед за болью появляется опухоль. По данным ряда авторов, опухоль выявляется в течение месяца после появления боли. В анамнезе (50% случаев) имеются указания на травму именно  того участка кости, где появилась опухоль.

Срок с момента травмы до появления опухоли варьирует в широких пределах.

Для остегенной саркомы характерны постоянные тупые, ноющие боли в покое, интенсивность которых быстро прогрессирует, появляются «ночные боли». Наиболее сильные боли отмечаются при поражении костей голени. Боль обусловлена сдавлением надкостницы и окружающих тканей.

По мере роста опухоли появляется болезненность при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи.

Вследствие венозного застоя появляются синюшность, расширение поверхностной венозной сети. Растет «напряжение» кожных покровов. Появляется хромота и возможны контрактуры в ближайшем от опухоли суставе.

Субфебрилитет сменяется подъемами температуры до высоких цифр, что, возможно, связано с распадом опухоли.

В поздних стадиях заболевания отмечается снижение аппетита и массы тела, гипертермия, слабость, нарушение сна.

Остеогенная саркома склонна к быстрому гематогенному метастазированию. Метастазы появляются (чаще всего в легких) уже на первом году заболевания.

Возможно метастазирование в регионарные лимфоузлы и другие кости (крайне редко).

Диагностика остеогенной саркомы

1. В анамнезе травма тех участков кости, где появилась опухоль (более чем в 50% случаев)

2. Процесс чаще всего локализуется в метафизах костей. Возможно поражение диафизов и плоских костей.

3. Рентгенограмма костей.

Наличие остефитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного

  • компонента опухоли, который имеет вид «козырька» («козырек» или треугольник «Кодмэна»).
  • Спикулы, т.е. тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. Спикулы свидетельствуют о распространении опухоли за пределы кости. При остеопластическом варианте они бывают различной длины  и отходят от коркового слоя в виде «языков пламени».
  • «Шаровидные уплотнения» на некотором удалении от основной массы опухоли при остепластическом варианте.
  • «симптом частичного расширения метафизарной хрящевой зоны» (косвенный признак).
  • Очаги деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами при остелитическом варианте. При разрушении надкостницы образуется периостальный козырек.

  1. Сцинтиграмма костей определяет распространенность опухоли.
  2. Ангиография и МРТ помогают оценить взаимоотношения опухоли с окружающими тканями, вовлечение в процесс нервно-сосудистых пучков.
  3. Рентгенограмма легких для исключения метастазов.
  4. Определение уровня щелочной фосфатазы. Повышается во всех случаях остеогенной саркомы, хотя не является специфическим признаком. Возможно повышение щелочной фосфатазы и при заболеваниях костей неопухолевой природы. Повышение щелочной фосфатазы после проведения комплексной терапии может свидетельствовать о рецидиве болезни.
  5. Трепанобиопсия. Метод малотравматичен, прост, но позволяет получить участок опухоли достаточный для цитологического и гистологического исследований.
  6. Открытая (инцизионная) биопсия. Этот метод позволяет получить материал под визуальным контролем. Проводится при сомнительных результатах трепанобиопсии.
  7. Микроскопическое исследование материала.

Остеопластический вариант– выражен неопластический остеогенез в виде атипичных костных балок, часто образующий сплошные поля. Опухолевые клетки атипичны, нарушена архитектоника

клеток. Участки интенсивного костеобразования могут чередоваться с менее плотными клеточными структурами.

Остеолитический вариант —  в опухоли преобладают явления деструкции. Ткань опухоли представлена клеточными элементами с различной степенью атипии, митотической активности, полиморфизма. Основной диагностический признак – наличие признаков неопластического (опухолевого) костеобразования.

Лечение остеогенной саркомы

Хирургический метод лечения является основным. Существует два метода оперативных вмешательств: калечащие (ампутации и экзартикуляции) и сохранные. В настоящее время первые являются основными. Основной принцип ампутаций и дезартикуляций – проведение их за пределами пораженной кости.

«Чисто» хирургический метод лечения подкрепляется             химиотерапией. Используется и лучевой метод лечения.

Применение только лучевой терапии имеет скромные результаты и большие нежелательные последствия (угнетение костно-мозгового кроветворения, тяжелые дистрофические изменения мягких тканей и костей, подвергшихся облучению). Применяется чаще всего в неоперабельных случаях и при наличии костных метастазов, а также как фрагмент комплексного лечения.

Химиотерапия. В последние годы в качестве предоперационного лечения применяется внутриартериальное введение цисплатина (диметилдихлорплатина). Эффективность такого варианта (18-62%). Химиотерапия обязательна и в послеоперационном периоде.

Комплексная современная терапия при остеогенной саркоме  включает все перечисленные варианты терапии: химиотерапия до операции, облучение опухоли до операции, операция, послеоперационная химиотерапия. Наиболее эффективными препаратами считаются: адриамицин, цисплатин, ифосфамид и высокодозный метотрексат.

Органосохраняющие операции. Эффективность операции зависит от возможности иссечения опухоли в пределах здоровых тканей. Замещение костных дефектов проводится с исследованием высокотехнологичных протезов искусственного происхождения. Наиболее перспективным является использование у детей «растущих» эндопротезов.

Метод замещения костных дефектов аллографтами (трупными костями после специальной обработки) оставлен, так как имеют место серьезные осложнения (инфекции, переломы, нестабильность суставов), что приводит к ампутации.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ