Острый лейкоз (leukemia): симптомы, клиника, классификация, диагностика, диагноз — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Острый лейкоз (leukemia): симптомы, клиника, классификация, диагностика, диагноз

лейкоз

лейкоз

Симптомы лейкоза во многом определяются формой и стадией заболевания.

В течении острого лейкоза принято выделять начальную стадию, развернутый период болезни, полную  ремиссию, выздоровление, неполную ремиссию, рецидив острого лейкоза и терминальную стадию.

Начальная стадия острого лейкоза чаще всего протекает без выраженной клиники и в основном определяется   ретроспективно по сделанным ранее анализам крови.

Развернутый период болезни  с морфологической точки зрения  характеризуется  значительным бластоматозным поражением  костного мозга и одновременным выраженным угнетением нормального кроветворения.

Клинически этот период неоднороден и зависит от преимущественного поражения той или иной  системы организма. Развернутый период острого лейкоза может завершиться  полной  или неполной ремиссией, выздоровлением либо переходом в терминальную стадию болезни.

К  полной  ремиссии относят состояния, при которых после лечения в пунктате  костного мозга  обнаруживается не более 5% бластных клеток, в крови – количество лейкоцитов не менее 1500 в/мкл, а тромбоцитов – не менее 100 000.

Неполная ремиссия характеризуется исчезновением бластных клеток из крови при сохранении бластоза  костного мозга, правда, менее выраженного, чем это было до лечения.

Выздоровлением от острого лейкоза считается полная ремиссия на протяжении 5 лет.

Полная или неполная ремиссия  может перейти в рецидив острого лейкоза, который  характеризуется появлением бластных клеток в пунктате костного мозга более 5% или возобновлением внекостномозговой  лейкемической  инфильтрации любой локализации.

Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой этап процесса, когда все цитостатические препараты оказываются  неэффективными и на фоне их применения нарастают гранулоцитопения, тромбоцитопения с соответствующими клиническими проявлениями и общими признаками полиорганной недостаточности.

Морфологический диагноз  острого лейкоза по картине крови или пунктату костного мозга является окончательным. От него зависит схема применяемой цитостатической терапии.

Первоначально доминирует определенный клинический вариант болезни, не зависящий, в большинстве случаев, от морфологического диагноза. И.А.  Кассирский  выделял  следующие  клинические  варианты  острого лейкоза:

1) геморрагический; 2) язвенно-некротический; 3) септический; 4) анемический; 5) спленомегалический; 6) железистый.

Клиника.

Геморрагический  вариант  связан  с тромбоцитопенией. Проявляется он спонтанным образованием геморрагических элементов на коже, кровотечением из носа, десен, мест инъекций, после экстракции зуба, кровохарканьем, метроррагиями,  гематурией,  желудочно-кишечным  кровотечением.  Возможно  также кровоизлияние в сетчатку глаз и в другие органы (яичники, головной мозг).

Язвенно-некротический вариант обусловлен лейкопенией и агранулоцитозом. Проявляется язвенно-некротическим поражением слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), миндалин (тонзиллит), глотки, пищевода, желудка и кишечника, преимущественно дистальных его отделов, кожи. Катаральный процесс быстро переходит в язвенно-некротический  и распространяется за пределы дужек – на мягкое, твердое небо и заднюю стенку глотки. Одновременно или последовательно выявляются аналогичные изменения другой локализации, в том числе в половых путях у женщин.

Септический вариант связан с лейкопенией и агранулоцитозом. Характеризуется стойкой высокой лихорадкой, ознобами с проливными потами, частым сердцебиением, одышкой. Обнаруживаются геморрагические высыпания, спленомегалия, гнойно-септические очаги различной локализации (абсцессы, флегмоны), тяжелые бактериальные инфекционно-воспалительные процессы (пневмония, менингит, пиелонефрит, паранефрит).

Анемический вариант может быть обусловлен подавлением эритропоэза, постгеморрагической анемией, гемолизом и гипо-апластической анемией. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой, сердцебиением.


Железистый вариант (синдром системной лимфоаденопатии) обусловлен лейкемической  инфильтрацией лимфатических узлов (острый лимфобластный лейкоз). Характеризуется симметричным (нередко генерализованным) увеличением не менее двух групп лимфатических узлов, включая подкожные, мезенте-риальные, забрюшинные и медиастинальные. Величина их бывает различной – от 2-3 мм до нескольких сантиметров в диаметре, они могут быть единичными и сгруппированными в виде конгломератов. Лимфоузлы плотные, не спаянные с кожей, безболезненные. Возможны затруднение дыхания в связи с увеличением медиастинальных лимфатических узлов.

Гепатоспленомегалический вариант обусловлен лейкемической инфильтрацией печени и селезенки (острый миелобластный лейкоз). Проявляется неприятными  ощущениями  тупого,  распирающего  характера  в  правом  и левом подреберьях. При пальпации и перкуссии обнаруживают увеличение и уплотнение печени и селезенки, пальпация их безболезненна. Боли интенсивного характера в левом подреберье появляются при возникновении инфарктов в селезенке или септического периспленита. Пальпация селезенки в этом случае болезненна, а аускультация зоны селезеночной тупости нередко выявляет шум трения брюшины.

Лейкозные  разрастания (лейкемиды) кроветворных клеток патологического клона могут быть в любом органе (сердце, легкие, мозг, кожа).

Поражение полости рта характерно для острых лейкозов. При осмотре на слизистой оболочке десен, языка, мягком и твердом небе, дужках, миндалинах, внутренней поверхности щек отмечаются геморрагии, признаки воспаления (гиперемия, отек), язвенно-некротического процесса. Лейкемическая инфильтрация слизистых оболочек в области десен создает впечатление гиперпластического гингивита. Десны при этом утолщены, нависают над зубами, гиперемированы, нередко кровоточат. Вокруг зубов появляются некротические очаги, распростра-няющие неприятный гнилостный запах изо рта.

Характерными для острого лейкоза являются оссалгии – боли в зубах, челюстях, а также в костях туловища и конечностей. Нередко выявление лейкоза начинается с обращения больных к стоматологу по поводу зубных болей. Экстракция зуба может осложняться неостанавливающимся кровотечением.

Лабораторно-инструментальная диагностика. 

Общий анализ крови: лейкоцитоз может достигать до 200×109/л, гораздо реже – лейкопения; возможно снижение количества эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ ускорена.

Исследование мазка крови дает возможность поставить предварительный диагноз. Лейкоцитарная формула  характеризуется присутствием бластных клеток  (миелобласты,  лимфобласты)  и  зрелых форм лейкоцитов при отсутствии промежуточных форм созревающих клеток. Это явление обозначается как лейкемическое зияние или провал (Hiatus leucemicus).

Диагноз лейкоза должен быть подтвержден стернальной пункцией с гистологическим исследованием костного мозга (миелограммой). В ней выявляется не менее 30% (часто >40-60%) бластных клеток.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ