Первичный альдостеронизм. Синдром Конна. — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Первичный альдостеронизм. Синдром Конна.

синдром конна

синдром конна

В 1955 году американским эндокринологом Конном была описана особая форма АГ, вызываемая альдостеронпродуцирующей опухолью клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Позже это заболевание было названо синдромом Конна. Истинная частота этого заболевания неизвестна.

Клиника

Клинические и лабораторные проявления синдрома Конна обусловлены избытком в организме альдостерона – основного минералокортикоида, который стимулирует реабсорбцию натрия ( преимущественно в дистальном отделе почек). Стимуляторами синтеза альдостерона в норме являются снижение концентрации натрия и повышение уровня калия в сыворотке крови, уменьшение ОЦК, АКТГ и ангиотензина 11.

Механизмы развития  артериальной гипертензии  ( АГ) при первичном альдостеронизме следующие –

1- задержка натрия и воды в организме – в ответ на гипернатриемию раздражаются осморецепторы и рефлекторно усиливается продукция антидиуретического гормона, вызывающая задержку воды и увеличение ОЦК. 2- сужение просвета сосудов и повышение периферического  сопротивления  (задержка натрия и воды приводит к отечности стенок артериол, сужению их просвета). Усиленная задержка натрия в организме приводит к повышению экскреции калия и развитию гипокалиемии.

Гипокалиемия – один из важнейших диагностических признаков этого заболевания, который наводит на мысль о гиперальстеронизме. Гипокалиемия клинически проявляется  мышечной слабостью.

Этот симптом в сочетании с АГ встречается только при синдроме Конна. Длительная гипокалиемия вызывает дистрофические изменения в мышце сердца, в почках. Клинически это проявляется полиурией, обезвоживанием, жаждой. Удельный вес мочи низкий, имеется никтурия, реакция мочи стойко щелочная, умеренная протеинурия, отмечается плохое накопление контраста в собирательных системах почек.

Для первичного альдостеронизма характерно повышение коэффициента натрий/калий, который в норме равен 30-32. АГ при синдроме Конна является единственной , при которой активность ренина и содержание альдостерона находятся в обратных соотношениях.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма

При наличии клинических и лабораторных данных диагноз первичного альдостеронизма вероятен. Подтвержением диагноза служит повышенное содержание альдостерона и низкое – ренина в сыворотке крови. При отсутствии явных признаков болезни используют провокационные пробы.

  1. Нагрузка поваренной солью- в течение 3-х дней больной получает 200 ммоль натрия в день.  При  альдостеронизме – нарастает слабость и снижается уровень калия.
  2. Верошпироновый тест – введение в течение 3-х дней верошпирона в дозе 200-400 мг в день повышает уровень калия в сыворотке крови не менее чем на 1 ммоль.

Выделяют несколько морфологических форм данной болезни.

  1. Аденома одного или обоих надпочечников.
  2. Врожденная детская форма ( гиперплазия надпочечников).
  3. Узловая гиперплазия надпочечников.

Топическая диагностика аденомы или гиперплазии надпочечников  может быть осуществлена с помощью УЗИ, КТ, сканирования, соматоскопии, ангиографии надпочечников.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз альдостеронизма проводят с заболеваниями , одним из проявлений которых  является  артериальная гипертензия.

Синдром Биглиери – ВГКН, обусловленная врожденным дефицитом 17 – альфа- гидроксилазы.

Гипертоническая форма ВГКН — (дефицит 11- бета- гидроксилазы). Клиническая диагностика облегчается благодаря наличию при ВГКН вирильного синдрома.

Синдром Бартера (1962). Синдром характеризующийся типичными клиническими и лабораторными проявлениями, напоминающими  первичный альдостеронизм, но с нормальными показателями АД. Этиология данного синдрома остается невыясненной. Предполагается первичное нарушение синтеза почечных простагландинов. При этом заболевании эффективны ингибиторы простагландинов – ацетилсалициловая кислота, индометацин.

Первичный гиперальдостеронизм приходится дифференцировать со всеми заболеваниями, сопровождающимися альдостеронизмом и АГ. В этих случаях альдостеронизм называют – вторичным ( на фоне пиелонефрита, несахарного диабета, миопатии, диэнцефального синдрома, гломерулонефрита).

Лечение

У детей после установления диагноза первичного альдостеронизма необходимо провести дексаметазоновую пробу. Дексаметазон в дозе 2 мг в день ( детям старшего возраста- 4 мг в день) дают 4 дня подряд, после чего повторно определяют уровень ренина и альдостерона в крови. Пробу считают отрицательной, если  после приема дексаметазона АД не снижается и выработка  альдостерона не уменьшается.

Если же на фоне  дексаметазона имеется снижение АД, пробу считают положительной., диагностируют  первичный гиперальдостеронизм, поддающийся лечению глюкокортикоидами. В этом случае подбирают индивидуальную адекватную дозу преднизолона для постоянного лечения. Введение преднизолона тормозит повышенный синтез АКТГ, что также нормализует уровень альдостерона  и способствует снижению АД.

При выявлении альдостеромы – лечение хирургическое, прогноз в основном хороший. АД нормализуется , но при поздней диагностике могут иметься необратимые изменения в сосудах мозга, почек и др.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ