Пигментный цирроз (гемохроматоз), этиология, клиника и симптомы — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Пигментный цирроз (гемохроматоз), этиология, клиника и симптомы

Пигментный цирроз (гемохроматоз), этиология, клиника и симптомы

Пигментный цирроз (гемохроматоз), этиология, клиника и симптомы

Пигментный цирроз (гемохроматоз) встречается очень редко и почти исключительно у мужчин в возрасте 40 — 60 лет и старше.


Этиология не ясна. Предполагается, что заболевание связано с алкоголизмом, белковым голоданием, вирусными инфекциями на фоне генетически детерминированного нарушения обмена железа. Вследствие избыточного всасывания железа, не достаточности трансферрина и отложения железосодержащего пигмента (гемосидерина) в гепатоцитах, купферовских клетках, строме печени, в поджелудочной железе развиваются цирротические изменения с преимущественным фиброзом ее островкового аппарата. В коже больных откладывается близкий гемосидерину пигмент меланин.

Клинические признаки заболевания и симптомы: темная, с бронзовым оттенком, часто желтушная кожа, увеличенная плотная печень, сахарный диабет (гипергликемня и гликозурия), при мало нарушенной внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы, гиперферремия. Печеночно-клеточная и портальная недостаточность развиваются поздно.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ