Пороки моче-половой системы — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Пороки моче-половой системы

Пороки моче-половой системы

Пороки моче-половой системы

Пороки моче-половой системы среди всех аномалий развития наиболее часто встречаемые. Они составляют до 30% случаев. Принято выделять три группы пороков. 1-я группа —  летальные, приводящие к смерти в первые часы и дни жизни. 2-я — проявляющиеся клинически болями, дизурическими явлениями или осложнениями. 3-я группа — случайные находки, аномалии которые клинически не проявляются.

Аномалии почек

Пороки почек очень многообразны. Может меняться их количество, форма, величина, положение, структура. Встречаются следующие пороки.

Агенезия почек — отсутствие одной или обеих почек. Соответственно выделяют одностороннюю или двустороннюю агенезию.

Гипоплазия почек  —  уменьшение размеров почек. Выделяют две формы олигомеганефротическую и нормонефротическую гипоплазию. При нормонефротической форме почка уменьшена, но сохраняет нормальную структуру.

Олигомеганефротическая гипоплазия — это уменьшение массы, количества долек и клубочков, при увеличении  размеров  последних.  Прогноз  при  односторонней  гипоплазии благоприятный. Вторая почка компесаторно гипертрофируется и мочевыделительная функция не нарушается.

Добавочная почка — наличие дополнительной почки. Обычно она нормального строения, имеет отдельную сосудистую и выделительную систему. Дополнительная почка меньше и располагается ниже основной. Иногда выявляются 4-6 почек.

Дистопия почек —  расположение почки в не типичном месте.

Выделяют  гомолатеральную  (простую)  и  гетеролатеральную  (перекрестную) дистопию. В первом случае почка находится в необычном месте, но с той же стороны. Во втором почка смещается противопо-ложную сторону. При дистопии почка может располагаться в грудной полости, в подвздошной и поясничных областях, в тазу.

Сращенные почки. Порок составляет 14 % всех аномалий почек. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. При этом образуются подковообразная, галетообразная, L- и S-образные почки. В 90 % случаев сращение отмечается в области нижних полюсов, формируется подковообразная почка. Все сращенные почки обычно эктопированы. Они могут иметь нормальное строение  или  быть  кистозно  изменены.  Клинические  проявления — боли, дизурические явления. Часто осложняются пиелонефритом, гидронефрозом.

Дисплазия почек – нарушение структуры почки. Обусловлено нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Гистологически выявляются примитивные протоки, клубочки, канальцы, кисты и рыхлая недифференциро-ванная мезенхима с очажками гиалинового хряща. Наличие гиалинового хряща и примитивные протоки — абсолютный критерий дисплазии почек. Дисплазии могут быть простыми и кистозными. По локализации процесса дисплазии почек могут быть: кортикальными, медуллярными, и кортико-медуллярными, по распространенности — очаговыми, сегментарными, тотальными, одно- и двусторонними.

Поликистоз почек  —  замещение почечной паренхимы множественными кистами. Изменения наблюдаются в обоих почках. Выделяют кортикальный, медуллярный, отальный поликистоз. В большинстве случаев проявляется нефротическим синдромом.

Аномалии мочевого пузыря

Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря — врожденная расщелина его передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки. Порок встречается у 1:40000 —  50000 новорожденных, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. В основе формирования порока лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы.

При экстрофии задняя стенка пузыря покрыта красной бархатистой слизистой, которая при натуживании выворачивается наружу через  дефект брюшной стенки. В нижних углах дефекта видны устья мочеточников, из которых выделяется моча. Различают частичное и тотальное расщепление мочевого пузыря. В первом случае сохранен пупок, половые органы развиты  правильно, расхождение лобковых костей  выражено незначительно. В случае тотального расщепления пупок  отсутствует,  дефект  распространяется  на  лобковый  симфиз, уретру и наружные половые органы.


Лечение экстрофии мочевого пузыря только хирургическое.

Выделяют три группы оперативных вмешательств  —  1) закрытие дефекта мочевого пузыря непосредственным соединением его краев или с помощью пластики кожей или отрезком кишки; 2) отведение мочи в кишку; 3) пересадка мочеточников в изолированный мочевой пузырь, сформированный из отрезка кишки.

Аномалии мочевого хода (урахуса)

Персистрирование (незаращение) урахуса — сохранение открытого протока аллантоиса. В норме он облитерируется до рождения ребенка и превращается в срединную связку мочевого пузыря. При его незаращении формируются свищи и кисты. Возможно три варианта. Первый — урахус не закрывается на всем протяжении. В этом случае в пупке открывается мочевой свищ, из которого выделяется моча. Второй — урахус облитерируется в пупочном сегменте. При этом варианте клинические проявления отсутствуют. Третий — урахус облитерируется с обеих концов, а в средней части остается открытым. В этом случае формируется киста урахуса. Её содержимым является серозная или серозно-геморрагическая жидкость.

Лечение  оперативное. При полном незаращении оперативное вмешательства выполняют в первые дни или месяцы жизни. В случаях неполной облитерации детей оперируют после 1 года.

Аномалии уретры

Эписпадия – верхняя расщелина уретры. Частота порока 1 случай на 30 тысяч новорожденных. При данном пороке имеется незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. Существует три формы: 1) эписпадия головки, 2) эписпадия полового члена и 3) полная  эписпадия.  При  эписпадии  половой  член  искривлен,  подтянут вверх и втянут в ткани. Эписпадия может быть с недержанием мочи и без недержания. Лечение хирургическое — пластика мочеиспускательного  канала. Оптимальный возраст для выполнения операции  —  4-5 лет.

Аномалии половых органов

Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. В большинстве руководств данный порок относят к аномалиям мочеиспускательного ка-нала. В МКБ-10 он включен в рубрику пороки развития половых органов. Встречается 1 случай на 300 новорожденных. Выделяют 5 форм: «гипоспадию без гипоспадии», венечную, полового члена, мошоночную, промежностную. Кроме первого варианта характерно смещение наружного отверстия уретры. Оно может располагаться на половом члене от головки до промежности. Сопровождается также искривлением полового члена. Гипоспадия может быть и у девочек. При женской гипоспадии отсутствует задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища на различном протяжении. Лечение хирургическое.

Крипторхизм — задержка опускания яичек в мошонку. Может быть одно- и двусторонним. Типичными местами остановки яичка являются паховый канал и брюшная полость. В связи с этим выделяют паховый и абдоминальный крипторхизм. При крипторхизме развивается бесплодие, возможно и злокачественное перерождение яичка. Лечение хирургическое. Производят низведение яичка.

Фимоз — сужение крайней плоти, при котором невозможно выведение головки полового члена. Встречается у 3-4 % мужчин. Фимоз может  быть  гипертрофическим  и  атрофическим.  В  первом случае крайняя плоть длиннее головки и свисает. Во втором случае она укорочена, истончена и прилежит к головке. Фимоз может осложниться баланопоститом. При этом развивается рубцовое сужение отверстия крайней плоти. Лечение оперативное, производится иссечение крайней плоти.

Парафимоз — ущемление головки полового члена в отверстии крайней плоти. Является осложнением фимоза. При осмотре обнаруживается увеличенный и деформированный половой член. Головка его синюшна. Над венечной бороздой расположена резко отечная и гиперемированная крайняя плоть, которая имеет вид двух циркулярных валиков, разделенной глубокой бороздой.

Лечение:  одномоментное  устранение  ущемления  путем  проталкивания  головки  через  ущемляющее  кольцо  и  перемещением крайней плоти на обычное место. В запущенных случаях — рассечение ущемляющего кольца.

ОТЗЫВЫ
avatar
timson, 7 января в 17:15

Почем нынче одна почка на медицинском рынке Москвы? Шучу. Мало приятного иметь отклонения, да еще и аномального характера. Хорошо хоть не особо всё это сказывается на обычной жизнедеятельности.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ