Пороки развития системы кровообращения — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Пороки развития системы кровообращения

Пороки развития системы кровообращения

Пороки развития системы кровообращения

Пороки развития системы кровообращения насчитывают десятки нозологических форм. Частота их 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Очень часто они сочетаются с пороками других систем. Формируются пороки системы кровообращения в первые 2-3 месяца развития зародыша. Все пороки приводят к нарушению гемодинамики.

На основании характера нарушения их делят на два вида:

1.  пороки с увеличенным легочным кровотоком;

2.  пороки с уменьшенным легочным кровотоком;

1 группа — пороки с увеличенным легочным кровотоком. К ним относятся:  дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток.

2 группа — пороки с уменьшенным легочным кровотоком. К данной группе относятся атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, пороки Фалло.

Общий артериальный ствол — сохранение первичного артериального ствола, поэтому из сердца выходит только один сосуд.

Транспозиция крупных сосудов —  аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого.

Триада  Фалло — стеноз клапанов  легочной  артерии,  дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло — стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, смещение вправо аорты, гипертрофия правого желудочка.

Пентада Фалло  – изменения характерные для тетрады Фалло, сочетаются с межпредсердным дефектом.


Принципиальное  различие  этих  двух групп заключается в характере  смешивания  артериальной  и  венозной крови. При пороках первой группы артериальная кровь смешивается с венозной и через малый круг кровообращения проходит больший объем крови, чем через большой. Во второй группе венозная кровь смешивается с артериальной, а через сосуды малого круга кровообращения проходит меньший объем крови, чем через большой. Существует и другое название этих пороков. 1 группа —  пороки белого (бледного типа), 2 — группа-пороки синего типа. Такое деление основано на одном из клинических проявлений — окраске кожных покров. У больных с пороками белого типа кожные покровы бледные, при пороках синего типа кожа синюшной окраски.

Дети с пороками сердца отстают в физическом развитии, часто страдают простудными заболеваниями, до 54% погибают в течение первых 3 месяцев жизни. Наиболее типичными клиническими симптомами являются изменение цвета кожных покровов (соответственно виду порока), одышка, приступы удушья. Для уточнения характера порока при-меняются инструментальные методы диагностики (эхокардиография, допплерография, ангиокардиография, зондирование сердца).

Лечение  оперативное.  К сожалению, до настоящего  времени возможности лечения данных пороков ограничены.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты в грудном отделе. Встречается 1 случай на 6500 родившихся. Для порока характерна гипертензия в сосудах верхней части тела и гипотония в нижних отделах. Порок проявляется поздно, обычно к 10-летнему возрасту.

Дети отстают в развитии. Постепенно развивается сердечная декомпенсация. Средняя продолжительность жизни 30-35 лет.

Лечение. Производится резекция суженого участка. Оптимальные сроки лечения 3-10 лет.

 

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ