Ретинобластома у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Ретинобластома у детей

ретинобластома у детей

ретинобластома у детей

Врождённая опухоль эмбриональных структур сетчатки, первые признаки которой появляются в раннем детстве. Преимущественно затрагивает оптические деятельные зоны сетчатки.

Опухоль бывает 2-х вариантов: генетический (врождённый) вариант и спорадический. Частота распространённости — 1 случай на 15.000 – 30.000 детей. Процесс может быть односторонний и двусторонний.

Возможно сочетание опухоли с множественными врождёнными аномалиями развития: семейная врождённая катаракта, кортикальный гинеостоз, расщелина твёрдого нёба и др. При врождённом характере опухоли возможно развитие опухоли у последующих детей.

Опухоль представлена мономорфной массой мелких клеток с голубой цитоплазмой. Строма в опухоли отсутствует. Клетки опухоли группируются вокруг сосудов и формируют розетки Флекснера-Винтерштейнера.

Второй вид типичных для ретинобластомы структур – флоретты, напоминающие букеты цветов.

Опухоль характеризуется быстрым ростом и вследствие недостаточного кровоснабжения некротизируется. В зоне некроза образуются кальцинаты.

Различают 2 вида роста опухоли: эндофитный, при котором опухоль растет в направлении центра глаза, разрушая слои сетчатки и стекловидное тело и экзофитный (или стелящийся) при котором поражаются преимущественно наружные слои сетчатки и рост идёт в сторону субретинального пространства.

В редких случаях бывает инфильтративная форма рентинобластомы.

Клиника ретинобластомы у детей

Проявления рентинобластомы разнообразны и зависят от типа роста и локализации.

Часто одним из первых симптомов является лейкокория. Это «белый» рефлекс глазного дна. Другое название «кошачий глаз» (амавроз). Это беловато-желтоватое свечение зрачка,  вследствие отражения света от поверхности опухоли.

На сетчатке опухоль видна как единый или множественные очаги белесоватого цвета.

При эндофитном росте формируется проникающий в стекловидное тело узел серовато-беловатого цвета круглой или овальной формы.

Острота зрения при локализации опухоли  в центральных отделах глазного дна резко снижается и появляется косоглазие (страбизм).

Опухоль может заполнить всю полость глазного яблока и прорастать сосудистую оболочку. Нарушается отток глазной жидкости и повышается глазное давление. Появляются боли в глазу,  отёк роговицы, расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет («фиксированный зрачок»).

У детей младшего возраста глазное яблоко увеличивается. Вследствие отёка орбитальной клетчатки может быть экзофтальм.

Возможно разрушение опухолью глазницы и проникновение в околоносовые пазухи.

При распространении по зрительному нерву в полость черепа возникает головная боль, тошнота, рвота. Возможно появление некроза роговицы. Нередко развивается воспалительный процесс (увеит, иридоцклит) в результате дистрофических изменений и некроза тканей.

Метастазирование лимфогенное и гематогенное. При лимфогенном пути распространения отмечается увеличение околоушных, подчелюстных и шейных лимфатических узлов, при гематогенном – метастазы появляются в костях черепа, трубчатых костях нижних конечностей и печени.

Диагностика ретинобластомы у детей

 1. Клиническая картина заболевания (лейкокория, страбизм, «фиксированный» зрачок).

2. Осмотр глазного дна (тонометрия, биомикроскопия)

3. КГ, МРТ.

4. Ультрозвуковая томография.

5. Радиоизотопное исследование.

6. Оценка спинномозговой жидкости при распространении опухоли на оптический нерв.


Дифференциональный диагноз должен быть проведён с ретинопатией недоношенных, с персистирующим гиперпластическим первичным витреозом, и тяжёлым увеитом при токсокарозе и токсоплазмозе (в этом случае проводят иммуноферментный анализ на наличие антител и этим возбудителям).

TNM – клиническая классификация ретинобластомы у детей

 Степень вовлечения сетчатки выражают в процентах

Т – первичная опухоль.

Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

То – нет признаков первичной опухоли.

Т1 – опухоль занимает 25% или меньше глазного дна.

Т2 – опухоль занимает >25% сетчатки, но не более 50%.

Т3 – опухоль занимает >50% сетчатки, и/или выходит за пределы сетчатки, но располагается внутри глаза.

Т3а – опухоль занимает >50% сетчатки и имеются злокачественные клетки в стекловидном теле.

Т3в – вовлечение в процесс зрительного нерва.

З3с – вовлечена передняя камера, наличие или отсутствие распространения на увеальный тракт.

Т4 – опухоль с экстраокулярным ростом.

Т4а – прорастание в ретробульбарный зрительный нерв.

Т4в – другое экстраокулярное распространение.

No – метастазов в лимфоузлах нет.

N1 – метастазы в региональных лимфоузлах.

М – отдалённые метастазы.

Мх – недостаточно данных для оценки отдалённых метастазов.

Мо – метастазов нет.

М1 – имеются отдалённые метастазы.

m – множественные опухоли (например Т2 (m)

f – для обозначения случаев с семейным анамнезом.

d – для обозначения диффузного вовлечение сетчатки.

Лечение ретинобластомы у детей

  В терапии ретинобластомы применяются различные методы или их сочетание. Это брахитерапия, фотокоагуляция, термохимиотерапия, криотерапия, полихимиотерапия и энуклеация глаза, лучевая терапия.

Выбор терапии зависит от размеров, локализации и количества очагов, а так же от возможностей лечебного учреждения.

Энуклеация глаза (удаление) проводится при вовлечение в процесс зрительного нерва при опухоли, занимающее >50% площади сетчатки, при экстрасклеральном её распространении, а так же при наличии осложнений (вторичной глаукомы, гемофтальма, вторичного увеита, полной потере зрения). Кроме того, в случаях безуспешности консервативного лечения.

Косметический дефект связан с тем, что у маленьких детей после удаления глаза и после облучения костей орбиты замедляется нормальный рост орбиты.

После энуклеации глаза детям вставляют искусственный глаз.

  Полихимиотерапия

Вопрос полихимиотерапии обсуждается учёными разных стран в плане показаний к терапии и выбора препаратов.

Используется циклофосфамид, платина, винкристин, адриамицин.

Прогноз: по данным НИИОНЦ РАМН 5 лет прожили дети с односторонним процессом после консервативного и оперативного лечения 82 и 93% и двусторонним 83 и 84% соответственно. Детей с односторонней ретинобластомой переживших 5 лет после установления диагноза можно считать выздоровевшим.

Дети с двусторонним процессом могут умирать и в более отдалённые сроки.

  Осложнения лечения

1. Помутнение хрусталика после лучевой терапии (через 18-24 мес.), а также при радиационном поражении слёзных желёз может быть прекращение секреции слёзной жидкости.

Прекращение секреции слёзной жидкости ведёт к необратимым изменениям в переднем отделе глазного яблока: развитие ксероза (высыхание, дистрофия, помутнение, распад) и потеря зрения. Эти изменения называются «симптомом сухого глаза».

2. Нарушение роста костей орбиты как при энуклеации (удаление) глаза, так и при лучевой терапии.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ