Саркома Юинга — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Саркома Юинга

саркома Юинга

саркома Юинга

Это опухоль костей неостеогенного генеза.
Опухоль развивается в костномозговом канале, распростра-няется на костную ткань, оттесняет и разрушает надкостницу, внекостный компонент мягкотканый с участками кровоизлияний и кистозной дегенерации.
Саркома Юинга в литературе известна под различными названиями: опухоль Юинга, эндотелиальная саркома и т.д.
Саркома Юинга часто локализуется в диафизах длинных трубчатых костей. Более редкие локализации – позвоночник, ребра, кости черепа.
Пик заболеваемости наблюдается между 10 и 15 годами жизни ребенка.
Клиника саркомы Юинга

Начало подострое или острое. В половине всех случаев в анамнезе отмечается травма пораженной кости. Иногда заболе-вание протекает с маловыраженной симптоматикой. У большин-ства детей припухлость является первым и постоянным симпто-мом заболевания, затем присоединяются тупые, ноющие, по-степенно нарастающие, усиливающиеся ночью, но не имеющие постоянного характера боли. Боль может быть локального или радикулярного характера.
Мягкотканый компонент прогрессирует, опухоль быстро увеличивается в размере, появляется гиперемия и расширение венозной сети, повышение местной температуры, нарушается функция конечности.
Наблюдается гипертермия и интоксикация. Необходима дифференциальная диагностика с остемиелитом, диафизарным туберкулезом.
Могут быть патологические переломы, неврологическая симптоматика (при вовлечении в процесс периферических нервов).

Особенностью саркомы Юинга может быть циклическое течение заболевания. Клинические признаки могут уменьшаться и даже исчезать, возобновляться с большей выраженностью.

При локализации процесса в ребре может быть симптоматика, которая трактуется при наличии болевого синдрома как заболевание органов брюшной или грудной полости (пневмония). Опухоль инфильтрирует плевру, осложняется плевритом.

Диагностика  саркомы Юинга

В условиях поликлиники: сбор анамнеза, общеклинические методы исследования: анализ крови, рентгенограмма костей.

1. Указание в анамнезе на травму.

2. Анализ крови общий: лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ.

3. Повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) – коррелирует с объемом опухоли.

4. Рентгенограмма кости.

Периостальная реакция, слоистый («луковичный») периостит, слои которого являются следствием повторяющихся «вспышек» опухоли. Отмечается разволокнение и разрыхление коркового слоя. Значительное расширение костно-мозгового канала. В плоских костях – участки деструкции, периостальная реакция отсутствует. Могут быть радиальные костные спикулы, образующиеся в мягких тканях при прорастании опухоли, располагаются перпендикулярно к кости. Мягкотканый компонент располагается вдоль кости и вначале четко очерчен жировой и межмышечной прослойкой.

Выделяют 4 рентгенологических варианта течения опухоли Юинга при локализации в длинных трубчатых костях (Н.А.Васильев, Н.В.Кочергин, 1994г.).


  1. Деструктивные процессы без эндостального остеосклероза, затем возникают спикулы и мягкотканный компонент
  2. Одинаковое сочетание деструктивного, эндостального и периостального компонента.
  3. Превалирует костеобразовательный процесс, но имеет место и деструкция коркового слоя и мягкотканный компонент.
  4. Умеренное «вздутие»кости. Деструкция ячеистого характера, разрушение коркового слоя и мягкотканный компонент.

В условиях специализированного стационара проводят компьютерную томографию, МРТ и радиоизотопное сканирование. Уточняется интрамедуллярная локализация опухоли и наличие мягкотканого компонента.

1. Трепанобиопсия с последующим цитологическим и гистологическим контролем. Определяются патологические бесструктурные массы мелких гипохроматических клеток без заметных цитоплазматических включений.

2. Открытая биопсия – при сомнительных результатах трепанобиопсии.

3. Иммуногистохимическое исследование. Экспрессия белка псевдоаутосомного гена MJC2p (E2 CD99) в 90-95% случаев подтверждает диагноз. Его диагностика проводится с помощью специфических моноклональных антител. Метод позволяет исключить другие мелкоклеточные саркомы: рабдомиосаркому, нейробластому, лимфосаркому.

4. Костно-мозговая пункция для исключения метатстазов.

5. Цитогенетическое исследование: транслокация хромосом t (11:22) или t (21:22) с повреждением соответствующих генов   EWS и FLYI встречается в 80-85% случаев саркомы Юинга.

Лечение  саркомы Юинга

1. Радикальное хирургическое удаление опухоли после предшествующей химиотерапии, а в ряде случаев и лучевой (снижение размеров и васкуляризации опухоли, предупреждение интраоперационного разрыва опухоли).

Во время операции проводится широкая резекция кости вместе с окружающими нормальными мышцами во всех направлениях, т.е. единым мышечно-фасциально-футлярным блоком с обязательным удаление  всех мест предыдущих биопсий.

В зависимости от размера и локализации опухоли выбирается тактика радикальности операции, лучевой и химиотерапии. В выборе терапии имеет значение и наличие метастазов.

Применяются различные протоколы химиотерапии с использованием ифосфамида, венезида. В группах больных высокого риска (тазовая и другая центральная локализация) применяются комбинации ифосфамида, адриамицина, винкристина, актиномицина. Длительность курсов и интервалы между курсами различны и определяются в зависимости от группы риска.

Биотерапия. Изучается вопрос введения в комплекс лечебных мероприятий (после высокодозной химиотерапии) интерлейкина 2.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ