Синдром увеличения тимуса у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Синдром увеличения тимуса у детей

Синдром увеличения тимуса у детей

Синдром увеличения тимуса у детей

Синдром увеличения тимуса у детей — это собирательное понятие, ко­торое включает в себя ряд заболеваний тимуса. Этот синдром может быть результатом непосредственного нарушения функции тимуса (первичная тимомегалия), либо он является результатом вторичных изменений в этом органе, которые возникают при ревматизме, лейкозе, тиреотоксикозе и т.д.

Впервые тимус как анатомическое образование был описан Платом в 1685 году, но только с 1858 года его стали относить к железам внутренней секреции.

Тимус — это своеобразная лимфоэпителиальная система, состоящая из ретикулоэпителия и лимфоцитов. Это парный дольчатый орган, распо­ложенный в верхнем отделе переднего средостения. Уже к моменту рож­дения она имеет максимальную относительную массу (4,4% массы тела).

В мозговом слое, помимо ретикулярных клеток, расположены так на­зываемые тельца Гассаля. Клетки стромы и тельца Гассаля считаются местом выработки гормонов. Сейчас их известно уже достаточно много. Наиболее изучены из них:

-тимозин

— тимопоэтин

— гуморальный и сывороточный фактор вилочковой железы

— тимарин, так называемый активный фактор тимуса (АТФ-6).

Сейчас сложно сказать, все ли из названных факторов являются са­мостоятельными гормонами.

Гормоны и гормоноподобные вещества вилочковой железы оказы­вают влияние на обмен веществ, регулируют уровень сахара и кальция в крови (гипогликемический и гипокальциемический эффект), понижает со­держание органического фосфора в скелетных мышцах, влияет на гемопоэз, рост, половое созревание, систему иммунитета и развитие лимфоидной ткани.

С возрастом, как вы знаете, происходит инволюция вилочковой желе­зы. Эта инволюция проходит несколько стадий и проявляется постепенным исчезновением лимфоцитов в корковом слое и телец Гассаля в мозговом. Паренхима железы замещается фиброзной и жировой тканью.

Причины увеличения тимуса не установлены.

К факторам, способствующим развитию тимомегалии у детей, относят:

хронические заболевания родителей

— отягощенный акушерский анамнез (токсикоз, выкидыши, аборты и др.)

— повреждающие воздействия на плод (лекарства, алкоголь, рентгеновское облучение и др.)

— резус-конфликтную беременость

— высокую частоту острых инфекционных и хронических заболеваний

— недоношенность, асфиксию, родовую травму, дистресс-синдром, нарушения эмбриогенеза

— рахит, аллергический диатез, нарушения питания

— псевдотуберкулез, сифилис, туберкулез

— хирургические вмешательства, воздействия вакцин

— ОРЗ, пневмонии, сепсис

— эндокринно-обменные нарушения

— поражения ЦНС

— физические, химические и генетические факторы

— опухоли и заболевания крови.

Многообразие действия факторов, вызывающих тимомегалию, позволяет выделить несколько форм данного синдрома.

Во-первых, это тимомегалия, возникающая в связи с функциональ­ным напряжением этого органа и всей лимфоидной ткани в период особен­но активной адаптации организма ребенка к новым нестерильным услови­ям внешнего мира.

Благоприятствуют этому и анатомо-физиологические особенности гормонального фона ребенка в период раннего возраста: относительный функциональный покой системы гипофиз-кора надпочечников (гормоны ан­тагонистического действия) и повышенная секреция гормона роста.

Во-вторых, хорошо известно свойство вилочковой железы быстро менять свою массу при действии на организм чрезвычайных раздражите­лей. Сейчас доказано, что при повреждающем воздействии на плод физи­ко-химических факторов (рентгеновское облучение, УВЧ, ацетон, алкоголь);

внутриутробной или интранатальной асфиксии или гипоксии; при воз­действии на ребенка в постнатальном периоде вирусно-бактериальных, аллергических и эндокринных факторов — развивается реактивное увеличе­ние вилочковой железы.

Сразу же хочу заметить, характер этого увеличения во многом опре­деляется силой воздействия на организм. При адекватном воздействии это реактивное увеличение тимуса рассматривается как предстадия акцидентальной инволюции, т.е. это нормальное фазовое состояние адаптации ор­ганизма.

Акцидентальная инволюция сочетается с чрезвычайно высокой дея­тельностью коры надпочечников, при этом в кровь поступает громадное ко­личество лимфоцитов, глюкокортикоидов и обеспечивается положитель­ный итоговый эффект организма.

Акцидентальная инволюция вилочковой железы существенно отлича­ется от возрастной инволюции и врожденной гипоплазии. прежде всего, высокой регенеративной способностью.

При более значительном поражении тимуса возникающие изменения принимают патологический характер. Нарушается функция вилочковой же­лезы с развитием недостаточности эпителиальной и ретикулярной ткани. Результатом этого являются:

1. Гормональная недостаточность тимуса.

2. Нарушение иммунологического контроля над созреванием органов и систем организма.

3. Нарушение созревания ряда эндокринных желез, нарушение гор­мональных взаимосвязей в организма.

При патологическом характере изменений в тимусе начинают себя проявлять и клинические признаки тимомегалии.

Тимомегалия может быть одним из проявлений лимфатического диатеза.

Лимфатический диатез представляет собой острую форму иммуно-патологического предрасположения к хроническому течению воспалитель­ных процессов. Распространенность его у детей составляет по одним дан­ным 3-6%, а по другим достигает 13%.

В принципе, то, что у многих детей имеется гиперплазия лимфоидных тканей (в том числе и в носоглотке), стойкое преобладание лимфоцитов в крови (абсолютный и относительный лимфоцитоз), сниженная иммуно-биологическая реактивность, известно давно. М.С.Маслов указывал, что лимфатизм присущ, в основном, всему детскому возрасту и что в той или иной степени все дети до 7 лет являются «лимфатиками».

По мнению И.М.Воронцова, у детей раннего возраста могут быть раз­личные виды лимфатизма, возникающего от перекармливания или из-за повторных вирусных инфекций. Ю.Е.Вельтищев все варианты лимфатизма относит к лимфатическому диатезу, так как все они связаны с реакциями незрелой лимфатической системы на всякого рода экзогенные воздей­ствия.

Значение наследственных факторов в формировании лимфатическо­го диатеза несомненно. Известно, что у родителей и сибсов ребенка с лимфатическим диатезом отмечается гиперплазия лимфоузлов и минда­лин. Имеются указания на полигенный тип наследования лимфатического диатеза.

Не исключена возможность влияния вирусов или воздействия других экопатогенных факторов  на  развивающуюся  иммунную систему (подавление генов иммунного переключения в критические периоды его становления) с развитием лимфопролиферативных реакций.

Для детей с лимфатическим диатезом характерны признаки:

1. Отягощенный семейный анамнез (хронический тонзиллит, склон­ность к повторным острым респираторным заболеваниям, аллергическим реакциям у ближайших родственников).

2. Увеличение массы тела ребенка вплоть до ожирения, «рыхлость» подкожно-жирового слоя, пастозность тканей.

3. Гиперплазия всех групп периферических лимфоузлов, миндалин и аденоидной ткани, а так же вилочковой железы.

4. Повторные острые респираторные заболевания.

5. Дислипидемия (гиперлипидемия, гиперхолестеринемия), повышен­ное содержание в плазме крови триглицеридов, хиломикронов.

6. Склонность к гипогликемии.

7. Снижение экскреции 17-кетостероидов с мочой, пониженный уро­вень кортизола в крови.

8. Относительный и абсолютный лимфоцитоз, превышающий средние возрастныенормы, по крайней мере, на 2 сигмальных отклонения, и имеющий персистирующий характер.

9. Снижение содержания иммуноглобулина А в плазме крови и сек­ретах, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.

10. Недостаточность симпатико-адреналовой системы, особенно от­четливо проявляющаяся при заболеваниях ребенка.

11. Иногда указывают на повышенный уровень а-протеина и наличие стигм дизэмбриогенеза.

12. Повышенная проницаемость слизистых оболочек кишечника, про­явление пищевой аллергии, не обусловленной атопией и проходящей обычно на 2-3 году жизни.

13. Кожные поражения (дерматиты, экзема), обусловленные компле­ментарными, цитолитическими и иммунокомплексными реакциями.

На фоне лимфатического диатеза могут возникать аллергические ре­акции, обуславливающие появление дерматитов, васкулитов, артралгий, анафилактоидных реакций на лекарственные препараты или вакцины. Дети-«лимфатики» составляют группу повышенного риска повторных заболе­ваний ОРВИ, пневмоний, болезней желудочно-кишечного тракта. Они труд­но адаптируются к изменениям условий внешней среды и у них особенно v часто наблюдаются срывы при поступление в детские учреждения (ясли, сад).

При выявлении лимфатического диатеза ребенок раннего возраста подлежит специальному диспансерному наблюдению. Диспансеризация ставит своей целью профилактику ОРВИ (ограничение контактов с боль­ными — детьми и взрослыми). В случае контактов показано закапывание в нос интерферона. Профилактическое применение интерферона и дибазола курсами, продолжительностью до 20 дней, повторяют периодически (через 2-3 месяца).

Показано назначение иммуномодуляторов — пентоксила, метилураци-ла, а также аскорутина и витаминов группы В.

Имеет значение и полноценная диета: ограничение жиров животного происхождения, использование растительных масел, ограничение пова­ренной соли. Обязательно введение в пищевой рацион ребенка овощных блюд, содержащих в достаточном количестве калий, пектины, микроэле­менты.

Иногда в литературе встречаются указания на существование лим-фопролиферативного диатеза. По-видимому, его следует считать край­ним вариантом лимфатического диатеза с риском развития лимфопролиферативных заболеваний (повышен риск заболеваний инфекционным мононуклеозом, болезнью Дункана, лимфогранулематозом, лимфолейкозом).

Переходим к классификации изменений тимуса, предложенной Матковской.

Согласно этой классификации, выделяют характер поражения, функ­циональное состояние, степень рентгенологического выявления и клиниче­ские формы.

По характеру поражения все заболевания тимуса можно разделить на

— врожденные и приобретенные

— органические и функциональные

— первичные и вторичные.

Врожденные поражения тимуса связаны с внутриутробным поражени­ем тимуса плода, приобретенные возникают после рождения.

Увеличение тимуса можно считать функциональным, если оно воз­никло при заболеваниях (ОРЗ, пневмония и другие) и через 3-4 месяцев после выздоровления отмечается исчезновение клиники, нормализация тени тимуса, иммуногормональных показателей.

При органическом поражении тимуса из увеличенного он может пере­ходить в атрофию. Все зависит от массивности и длительности воздей­ствия.

Первичные поражения тимуса связаны с непосредственным пораже­нием его, вторичные — с поражением других эндокринных желез и ЦНС.

Функциональное состояние может оцениваться как гиперфункция, ги­пофункция и дисфункция.

Выделяют 3 клинические Формы изменения тимуса:

1. Кожно-дыхательная форма — определяется у 69,1% детей и харак­теризуется преимущественным поражением дыхательной системы и кожи. С рождения частые простудные заболевания (1-2 раза в месяц), затяжное течение пневмоний и ОРЗ. В более старшем возрасте отмечается наклон­ность к формированию хронических заболеваний органов дыхания (хронические риниты, бронхиты, пневмонии, бронхиальная астма). Наряду с поражением органов дыхания рано выявляются и кожные поражения в виде аллергических сыпей, опрелостей, мокнутия.

2. Форма с преимущественным поражением пищеварительной и мо­чевой систем имеет место у 25,7% детей. Клинически проявляется рвотой, срыгиваниями, болями в животе, диспепсией. В дальнейшем у этих детей определяется наклонность к хроническим поражениям печени, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей.

3. Форма с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. С раннего детства у этих детей отмечается бледность, цианоз, коллапсы, субфебрилитет (чаще с 6 месяцев по типу аллергосепсиса), ко­торыми они реагируют даже на легкие простудные заболевания, какие-то неясные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Ангины у них появляются раньше, с 2-4 месяцев. В дальнейшем может выявиться ревматизм. Матери или отцы этих детей болели ревматизмом, пороками сердца неизвестной этиологии.

Клиника увеличения тимуса у детей

В обобщенном виде клинические проявления тимомегалии харак­теризуют 4 основных синдрома: синдром сдавления жизненно важных ор­ганов, нарушенного иммунитета, лимфопролиферативный и эндокринно-обменный.

Синдром сдавления включает: симптомы сдавления трахеи, блу­ждающего нерва, верхней полой вены, сосудистого пучка и защитные про­явления.

Сдавление трахеи выражается в следующих клинических симпто­мах: одышке, шумном дыхании при возбуждении, храпении, «тимической астме», коклюшеподобном кашле, асфиксии, ателектазах.

Синдромом сдавления сосудистого пучка можно объяснить симп­томы расширения сосудистой сети на передней поверхности грудной клет­ки, набухание шейных вен, пастозность шеи, систолический шум на сосу­дах. Результатом давления на трахею и сосудистый пучок являются симп­томы гипоксии и гипоксемии: бледность кожи, цианоз, судороги.

Раздражение блуждающего нерва и симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются брадикардией, осиплостью голоса, «петушиным криком», коллапсом, срыгиванием, рвотой, диспепсическими проявлениями.

Защитным симптомом, уменьшающим сдавление жизненно важ­ных органов, являются запрокидывание головы назад, сон на животе.

ЛимсЬопролисЬеративный синдром включает: увеличение лимфо­узлов — у 100% детей, гиперплазию фолликулов корня языка, увеличение миндалин, селезенки, тимуса, повышение лимфоцитов. Лимфопролифера-ция связана с гиперфункцией регулирующих тимус систем (СТГ) в сочета­нии с недостаточностью надпочечников или с избытком некоторых гормо­нов, недостаточным созреванием тимус-зависимых зон лимфоузлов.

Эндокринно-обменные симптомы определяются в виде избыточ­ной массы тела, плохого аппетита, увеличения печени, гиперпигментации кончиков пальцев, низкого АД, костных рахитических изменений, нарушения обменных процессов в миокарде. Снижение функции коры надпочечников подтверждается понижением уровня кортизола, 11-ОКС, 17-КГ и 17-КС, ги­перплазией или атрофией коры надпочечников при аутопсии, снижением натрий-калиевого коэффициента. Дисфункция щитовидной железы опре­деляется понижением концентрации СБЙ, Тз и увеличением Т4; гипофиза — увеличением ТТГ. Косвенными показателями нарушения функции паращитовидной железы являются снижение уровня фосфора крови и повышение выделения его с мочой, тенденция к снижению содержания кальция.

Синдром иммунологических нарушений подтверждается следую­щими клиническими проявлениями: наличием аллергических сыпей, атопического диатеза, частых простудных заболеваний, субфебрилитета, дис­пепсических расстройств на введение новой пищи, снижением реакции на БЦЖ, необычными реакциями на прививки и особенностями течения забо­леваний, хронизацией процесса, высокой смертностью.

Наличие этих синдромов с обязательным длительно (более 4 мес.) существующим рентгенологическим увеличением тимуса дает право на по­становку диагноза тимомегалии с тимической недостаточностью (гипотимоза).

Тимусно-надпочечншовая недостаточность В зависимости от клинических проявлений выделяют 3 типа тимусно-надпочечниковой недостаточности:

I — с преобладанием сердечно-сосудистых нарушений;

II — с явлениями дыхательных нарушений;

III — с нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта.

I тип наблюдается у 70% детей. Внезапно, иногда на фоне общего улучшения состояния, при нормальной температуре появляются резкая бледность, цианоз, акроцианоз, мраморность кожных покровов, понижение артериального давления, сердечно-сосудистой деятельности, брадикардия в сочетании с нарастающими симптомами сдавления тимусом жизненно важных органов. Если в этот период не оказывают неотложную помощь (преднизолон в/в, плазмозаменители, физиологический раствор в/в, меза-тон, атропин, кортизон в/м), то ребенок теряет сознание, на коже появляют­ся пятна по типу «трупных», а в дальнейшем за несколько минут до смерти -судороги. Иногда наблюдается рефлекторная остановка сердца и дыхания.

II тип тимусно-надпочечниковой недостаточности отмечается у 17% детей. На передний план в клинике с различными заболеваниями выступа­ют явления удушья по типу тимической астмы, резко выраженный цианоз, акроцианоз, одутловатость лица, шумное стридорозное дыхание. Со сторо­ны сердечно-сосудистой системы определяются приглушенные тоны, тахи­кардия, сниженное артериальное давление (минимальное — 0). Введение бронхолитических средств неэффективно, а от больших доз (2-5 мг/ кг) преднизолона состояние ребенка резко улучшается. Если инъекции гормо­нов не повторять каждые 4-6 ч в течение 2-3 дней, то, как правило, в ноч­ное время на фоне тяжелого токсикоза или даже на фоне улучшения у ре­бенка опять развиваются симптомы тимусно-надпочечниковой недостаточ­ности, через несколько минут может быть внезапное прекращение сердеч­ной и дыхательной деятельности.

Illтип острой тимусно-надпочечниковой недостаточности наблю­дается у 13% детей с увеличением тимуса. Она протекает подобно резко выраженному кишечному токсикозу. Клиника напоминает сольтеряющую форму адреногенитального синдрома, причем, у этих детей ее могут вы­звать различные стрессовые факторы (испуг, прививки, легкие формы ост­рой респираторной инфекции и др.). Появляется рвота, а затем жидкий стул бесконечное число раз. Симптомы резкой бледности, цианоза, акро-цианоза усиливаются, но не выступают на первый план. Стул вначале раз­жиженный, без патологических примесей. В течение 4-6 ч происходит частая потеря сознания, Падение АД и сердечно-сосудистой деятельности. Судороги отмечаются незадолго до смерти, патологических изменений со стороны желудочно-кишечного тракта на вскрытии у них не определяется.


Тимусно-надпочечниковая недостаточность у старших детей с тимомегалией характеризуется болями в животе, рвотой, нарушением ре­чи (говорит не то, что нужно сказать, не может подобрать слова). Шумное дыхание, имеющееся до заболевания, уменьшается за счет учащенного и поверхностного дыхания. Пульс нитевидный, частый, иногда наблюдается усиление брадикардии и резкое понижение артериального давления, в дальнейшем появляется олигурия, затем анурия и присоединяется острая почечная недостаточность. В крови у детей с острой тимусно-надпочечниковой недостаточностью определяется синдром сгущения, по­вышение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, резкий лимфоцитоз (от 87 до 96%).

У детей с увеличением тимуса свои особенности имеет и пневмо­ния. Она начинается постепенно, не остро, с нормальной температурой, поэтому диагностика ее затруднена. В стационар эти дети поступают в бо­лее тяжелом состоянии по сравнению с детьми контрольной группы: высо­кая температура, выраженный токсикоз, симптомы кислородной недоста­точности, чаще встречаются увеличение лимфоузлов и селезенки, астма­тический синдром, приглушение тонов сердца и систолический шум на сон­ной артерии. Имеющиеся симптомы сдавления увеличенным тимусом жиз­ненно важных органов при развитии пневмонии усиливаются.

В крови отмечается понижение гемоглобина, лейкоцитоз, увеличе­ние лимфоцитов, эозинофилов и моноцитов. На рентгенограммах, по срав­нению с контролем, чаще фиксируется расширение корней легких, пониже­ние их прозрачности, сливные тени. Только у детей с тимомегалией опре­деляются увеличение бронхопульмональных лимфоузлов, изменение плевры, ателектазы. Пневмония в большинстве случаев протекает с осложнениями и неблагоприятными исходами. Лечение этих детей более интенсивно, течение заболевания — длительнее.

ОРЗ у детей с тимомегалией протекает в первые 2-3 дня с нор­мальной и субфебрильной температурой, затем температура резко повы­шается — до 38°С и более, выраженность катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей становится значительной, и в дальнейшем это может привести к развитию симптомов пневмонии, которая принимает за­тяжной характер.

Объективно отмечается усиление симптомов тимомегалии. Чаще встречается коклюшеподобный кашель, ложный круп, обструкция. Улучше­ние наступает медленнее. Характерно, что кашель остается длительный период времени, иногда до 1 мес. Чаще встречаются перекрестная инфек­ция и осложнения. У всех детей наблюдается отит, у 10% детей — жидкий стул.

Диагностика тимомегалии заканчивается рентгенологическим ис­следованием грудной клетки.

Способ определения тимомегалии у детей (Т.В.Матковская, 1983). В норме тень тимуса у ребенка 1-го года жизни имеет ширину 2,5-3 см и не выступает за тень сосудистого пучка и I четверть половины грудной клетки.

Увеличение тимуса I степени — тень тимуса находится во II четверти половины грудной клетки.

Увеличение тимуса II степени — тень тимуса находится в III четверти половины грудной клетки.

Увеличение тимуса II! степени — тень тимуса находится в SV четвер­ти половины грудной клетки.

Существуют и другие предложения, когда половины грудной клетки делят не на 4, а на 3 равные части (Е.Т.Дадамбаев, 1985).

При лентовидном (34,2%), пирамидальном (6%) и язычковом (13%) увеличении железы метод горизонтального деления неудачен. Поэтому ре­комендуют и вертикальный размер (3 ребро-купол диафрагмы) также раз­делить На 3 равные части. При I степени тимус опускается в среднюю треть, при значительном увеличении тень тимуса опускается в нижнюю треть. Косвенно о тимомегалии можно судить по кардио-тимико-торакальному индексу (КТТИ). Его получают делением ширины кардиоти-мической тени у места бифуркации трахеи (3 ребро) на поперечный размер грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Увеличение этого индекса более 0,38 свидетельствует о тимомегалии.

 

величина ктти у детей при

различной степени увеличения тимуса

Возраст детей

 

Дети без

увеличения тимуса

 

Дети с увеличением тимуса

 

I степени

II степени

1-6 мес

0,31±0,014

0,37±0,012

0,51±0,017

7-12мес

0,28±0,010

0,40±0,010

0,50±0,011

1-3 года

0,26±0,008

0,38±0,009

0,44±0,015

4-6 лет

0,22±0,008

0,33±0,008

0,40±0,018

7-12 лет

0,20±0,009

0,34±0,007

 

У большинства детей выраженность клинических проявлений соот­ветствует степени увеличения и расположения тимуса, а также, возможно, функции его и степени иммунологического полома организма ребенка.

При дальнейшем развитии детей симптомы, связанные с увеличе­нием тимуса, уменьшаются. Раньше всех — к 1 году, исчезают диспептические явления. Рвота, срыгивание уменьшаются к 2-3 годам. Беспричинный кашель, в некоторых случаях, остается до 5 лет, причем, в этом возрасте он усиливается при отрицательных эмоциях. Свистящий шум при дыхании и хрипение остаются до 2-3 лет. Увеличение лимфатических узлов, гипер­плазия фолликулов корня языка уменьшаются к 2-3 годам, иногда остаются длительно. Тень увеличенного тимуса обычно сокращается к 1,5-2 годам и редко видна в 7-10 лет. Увеличение в старшем возрасте наблюдается у де­тей, у которых в дальнейшем (в 4-7 лет) возникают хронические заболева­ния (ревматизм, бронхиальная астма, пиелонефрит, хроническая пневмо­ния). При их развитии тимус сокращается.

Примерно треть детей с тимомегалией в последующие годы жизни страдают повторными респираторо-вирусными инфекциями.

У значительной части этих детей обнаруживают стигмы дизэмбрио-генеза: расхождение мышц живота, готическое небо, дисплазия тазобед­ренных суставов.

Дополнительными лабораторными методами в диагностике уве­личения тимуса являются следующие показатели:

— гипогаммаглобулинемия (ниже 0,9%)

— понижение глюкокортикоидов в крови (11-ОКС) и в моче (17-ОКС)

— снижение уровня иммунологических параметров Т- и В- лимфоцитов

— увеличение То-лимфоцитов

— снижение реакции лимфоцитов на ФГА

— снижение тимусного гуморального фактора.

Дифференциальный диагноз

1. Первичный туберкулезный комплекс и бронхоаденит. Здесь много общих жалоб, связанных со сдавлением жизненноваж-ных органов, увеличением заднешейных лимфатических узлов. Исключить туберкулез помогают тщательно собранный анамнез, отрицание контакта с туберкулезными больными, сроки вакцинации БЦЖ, отрицательные тубер­кулиновые пробы, отсутствие симптомов интоксикации, иногда — томограм-мы

2. При язычковой или парусовидной тени тимуса ее дифференци­руют с ателектазом переднего сегмента левого легкого или ателектазом правой верхней и средней доли. Особенно трудно дифференцировать ука­занные образования на фоне пневмонии. В этих случаях необходимо сде­лать боковую рентгенограмму. Для ателектаза характерно смещение серд­ца в сторону ателектаза, неизменность легочного рисунка в другом легком, отсутствие симптомов сдавления, свободные верхне-передние отделы ретростернального пространства.

3. Медиастинит (медиастинальный плеврит).

Для медиастинальных плевритов характерна клиника, отличная от тимомегалии: боли в области грудины, спины, наличие симптомов раздра­жения вагуса и симпатического нерва (боли в области желудка, тошнота, рвота, сердцебиение или брадикардия, анизокория, плексит), положитель­ные симптомы паравертебральных и парастернальных притуплений, на рентгенограмме — симптом «дымовой трубы». В дифференциальном диагно­зе помогает боковая рентгенограмма: при тимомегалии тень тимуса прое­цируется в переднем средостении, при плеврите — спереди и сзади от корня легкого. При тимомегалии отсутствует интоксикация.

4. Тимическую астму дифференцируют с обструктивным синдромом и ложным крупом. Появление среди полного здоровья шумного дыхания, стридора, особенно в горизонтальном положении, при возбуждении, а так­же нормальная температура тела и затемнение переднего средостения на рентгенограмме указывают на увеличение тимуса.

5. Опухоли тимуса.

Начальные симптомы опухоли тимуса бедны, в дальнейшем на первый план выступают симптомы дыхательной недостаточности, синдром \/ верхней полой вены и расстройства сердечно-сосудистой деятельности. Клиническая картина сходная, но на рентгенограмме выявляется полициклический полуовал. Для дифференциальной диагностики используется динамика рентгенограммы после лечения преднизолоном, отсутствие симптомов ин­токсикации, анализы крови, томограмма, пневмомедиастинография.

Диагностическая программа

При первичном выявлении рентгенологического увеличения тимуса на фоне заболевания (ОРЗ, пневмония и другие) уточняют клинические синдромы тимомегалии. Увеличение тимуса без клинических проявлений расценивают как функциональное. По окончании периода реконвалесцен-ции, через 4 месяца после обнаружения увеличения тимуса проводят по­вторную рентгенографию, анализы крови. Если тимус на повторных рентге­нограммах не определяется, нет лимфоцитоза, эозинофилии, то ставят ди­агноз функционального увеличения тимуса и ребенок считается здоровым.

Если на повторной рентгенограмме тимус сохраняется увеличен­ным, отмечаются симптомы гипотимоза, в анализах крови — лимфоцитоз, эозинофилия, моноцитоз, понижение гемоглобина (не постоянный признак), тогда ставят ребенка на диспансерный учет с диагнозом тимомегалия. Уча­стковый врач обязательно направляет ребенка на определение уровня об­щего белка и белковых фракций, калия, натрия, кальция в крови.

Все дети с тимомегалией, при исключении функционального увели­чения тимуса, направляются на обследование к иммунологу для решения вопроса о возможности вакцинации, проведения лечебных и профилакти­ческих мероприятий и необходимости индивидуального ухода до 2-летнего возраста. Часто болеющим детям проводится исследование иммунитета (определение Т- и В- лимфоцитов, иммуноглобулинов, РБТЛ, с ФГА и вак­цинами). При выраженной клинике тимомегалии. при увеличении тимуса 8-111 степени, снижении иммунитета дети с тимомегалией освобождаются от профилактических прививок на 6 месяцев-2 года.

Дети с тимомегалией, у которых наблюдается клинически развитый синдром тимусно-надпочечниковой недостаточности (бледность кожи, ги­перпигментация кончиков пальцев и мест трения, низкое артериальное давления, плохой аппетит, рвота и другие симптомы), недостаточность щи­товидной железы (пастозность, избыточная прибавка в весе, брадикардия) направляются к эндокринологу. Проводится определение уровня 11-ОКС, 17-КС, СБИ, в последнее время — Тз, Т4, ТТГ (по показаниям).

Лечебные мероприятия

Лечение детей с тимомегалией включает в себя следующие меро­приятия: режим, диета, медикаментозная терапия.

Режим обычный, по возрасту, с исключением сильных стрессовых раздражителей. Занятия физкультурой разрешаются без участия в сорев­нованиях.

Диетолечение

1. Ограничение легкоусвояемых углеводов и жиров.

2. Дети первого года жизни должны находиться на естественном вскармливании. Детям на искусственном вскармливании необходимо наз­начить адаптированные или кисломолочные смеси. Ребенку до 2-3 лет жизни не следует давать яйца, шоколад, какао, мед. Пища должна быть обогащена витаминами A, B1, В2, B5, С, Е, B6. При длительной дисфункции кишечника — ограничение жира до 4-5 г/кг веса. В старшем возрасте (с 3-х лет) питание обычное — по возрасту. Некоторые дети испытывают потреб­ность в больших количествах соленой пищи. Соль не ограничивать, так как у детей с тимомегалией определяется уменьшение натриево-калиевого ко­эффициента. В дальнейшем — к 7-10 годам потребность в соли уменьшает­ся.

Медикаментозная терапия проводится детям с клинически выра­женными признаками заболевания курсами (2-3 раза в год), чаще весной и осенью.

Курс медикаментозной терапии включает:

1. По показаниям — десенсибилизирущая терапия антигистаминны-ми препаратами.

2. В сочетании с десенсибилизирующей терапией проводится, по показаниям, в течение 2-4 недель терапия иммуномодуляторами (пентоксил, нуклеинат натрия, продигиозан).

3. В сочетании с десенсибилизирующей и иммуностимулирующей терапией назначается витаминотерапия: витамины A, B1, B2, B5, B6, B15, Д, РР или «Тескавит» в возрастных дозах. Витамин С употребляется в высоких дозах — до 200 мг в зависимости от возраста. Курс 10-15 дней. Затем -1 ме­сяц в возрастных дозировках.

4. Гормональная терапия. Если нет симптомов сдавления, острой тимусно-надпочечниковой недостаточности, и ребенок хорошо приспосаб­ливается к условиям внешней среды, гормоны внутрь применять не следует.

5. Препараты, стимулирующие функцию коры надпочечников:

листья смородины (1 месяц 2 раза в год), препараты лакричного корня (грудной эликсир) — 7-10 дней весной и осенью.

6. Адаптогены: настойка жень-шеня, пантокрил, золотой корень, за­маниха, левзея — 1-2 капли на год жизни. Назначаются эти препараты при резкой постоянной гипотонии, при неблагоприятных условиях жизни, смене места жительства в течение 1 месяца.

7. При выраженных симптомах сдавливания тимусом жизненно важных органов рекомендуются синтетические гормоны коры надпочечни­ков из расчета: преднизолон -1-2 мг/кг в сутки за 3-4 приема, максимальная доза зависит от выраженности аллергических проявлений, недостаточ­ности коры надпочечников, симптомов сдавливания. Курс 7-10 дней. На фоне различных заболеваний курс увеличивается до 20 дней. Длитель­ность курса зависит от темпов уменьшения или полного исчезновения симптомов сдавливания, рентгенологического уменьшения тимуса, селе­зенки, количества лимфоцитов в крови.

При выявлении тимической астмы кортикостероиды вводят внутри-венно или внутримышечно.

У детей с тормозным тимусом можно повторить курсы гормонотерапии через 1-2 месяца до полного исчезновения симптомов сдавливания.

При возникновении ателектазов, как осложнения при тимической астме, курс гормональной терапии увеличивается до 15-20 дней. Кроме то­го, детям придают возвышенное положение на боку с запрокинутой головой назад или животе для уменьшения давления тимуса на дыхательные пути. Дети старше 5 месяцев принимают это положение самостоятельно. При наличии в зоне ателектаза воспалительных явлений назначают антибакте­риальную терапию.

8. Симптоматическая терапия.

— Пастозным детям на первом году жизни, учитывая снижение функции щитовидной железы, назначают тиреоидин по 0,01 2 раза в день в течение 1 месяца под контролем пульса, частоты дыхания, артериального давления и поведения ребенка. Для профилактики простудных заболева­ний назначают оксолиновую мазь в нос, интерферон, продигиозан в нос.

— При резко выраженной брадикардии, срыгивании, рвоте «фонтаном» назначаются холинолитические средства (атропин и другие).

— Антибактериальная терапия проводится обычно. Однако, следует отметить, что у детей с тимомегалией чаще следует использовать антибио­тики резерва и внутривенное их введение. Назначения антибиотиков соче­тают с биопрепаратами для профилактики стафилококковой инфекции и нормализации кишечной микрофлоры.

После курса медикаментозной терапии назначают травы внутрь:

ромашка, лагохилус опьяняющий, тысячелистник, почки и соцветия березы, березовый сок, черемша (свежая), лист смородины, черника (сок и отвары ягод)!щавель конский, облепиховое масло. При аллергических поражениях кожи местно в виде ванн и примочек назначаются череда, ромашка, хмель, хвощ полевой, лист смородины, облепиховое масло, масло шиповника.

Если дети направляются на плановую операцию, то за 3-7 дней до операции вводят преднизолон 1-1,5 мг/кг детям до 2-х лет. За этот период уменьшается величина зобной железы, селезенки, лимфатических узлов (непостоянный признак), количество лимфоцитов. В день операции внутри­мышечно или внутривенно вводят кортикостероиды, доза которых зависит от стресс-фактора и состояния ребенка. Операции таким детям следует делать под местной анестезией, без применения наркоза, наркотических средств, обладающих холиномиметическим действием. В послеоперацион­ный период глюкокортикоиды вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-х последующих дней, затем доза препарата постепенно снижает­ся в зависимости от состояния.

Оперативное удаление миндалин детям с тимомегалией не реко­мендуется, учитывая данные о роли миндалин в поддержании иммунитета и накопления гормона тимуса в них. Только в случаях, когда имеются^4^со-четание с коллагенозом, частые ангины и неэффективно консервативное vлечение, ребенок направляется к ЛОР-врачу для решения вопроса об опе­ративном лечении.

Диагностические критерии для выделения детей,

подозрительных в отношении тимомегалии

1. Тимомегалия чаще выявляется у мальчиков (1,85:1).

2. Высокая семейная отягощенность (злокачественные новообразо­вания, лейкозы, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы).

3. Предшествующие спонтанные аборты у матери.

4. Острые инфекционные (обострения хронических) заболевания у матери во время беременности.

5. Угроза прерывания настоящей беременности.

6. Наличие у ребенка пороков развития, в первую очередь — грыжи передней брюшной стенки или врожденного порока сердца.

7. Наличие у ребенка первого года жизни перинатального пораже­ния центральной нервной системы.

8. Склонность к длительному увеличению тимуса проявляют дети с меньшей степенью зрелости функциональных систем при рождении (недоношенные, с пренатальной гипотрофией), с отягощенным преморбид-ным фоном на последующих этапах развития.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ