Склеродермия у детей — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Склеродермия у детей

склеродермия у детей

склеродермия у детей

Склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости среди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита. Чаще болеют девочки. При очаговых формах соотношение девочек и мальчиков 1,5: 1, при системных — 15: 1.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе обсуждают два возможных механизма — иммунный и сосудистый. В первом случае образование антител к коллагену вызывает цикличный аутоиммунный процесс, аналогичный другим диффузным заболеваниям соединительной ткани. При сосудистой гипотезе патогенеза основную роль придают измененным эндотелиальным клеткам. Нельзя исключить, что оба механизма могут иметь место при данном заболевании.

Классификация

Наиболее распространенным является деление склеродермии на:

1)системную;

2) очаговую.

Последнюю, в свою очередь, подразделяют на:

а) бляшечную;

б)линейную.

Клиника

Очаговая склеродермия. При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розовых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком. Локализация этих очагов может быть самая разнообразная, но чаще они располагаются на конечностях и туловище.

В начальной фазе линейной склеродермии характер кожных изменений аналогичный, однако быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Особая локальная форма склеродермии располагается на лбу и волосистой части головы и носит название «удар саблей». Линейная склеродермия не ограничивается поражением только кожи. В патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям. Поражение лица и головы может сопровождаться увеитом и эпилептическими припадками.

Кроме поражения кожи могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений, кожные проявления линейной склеродермии могут появляться позднее. У некоторых больных с очаговыми формами обнаруживают синдром Рейно.

У 20% больных с очаговыми формами склеродермии можно выявить рентгенологические признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии клинических признаков.

Эти изменения не стойкие (при повторном обследовании их не выявляют) и не могут свидетельствовать о наличии системной склеродермии.


Системная склеродермия встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением почти всегда является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев и даже лет. Могут отмечаться и другие проявления:

  • чувство онемения, парастезии конечностей, лица, туловища, особенно после переохлаждений;
  • скованность в кистях, контрактура пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах;
  • «необоснованная лихорадка», первоначально субфебрильная; «беспричинная» потеря массы тела.

Диагноз устанавливают, когда появляется диффузное утолщение кожи пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо-,  метотарзофалангеальным суставам. Этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной формы склеродермии.

Постепенно развивается диффузное поражение всех кожных покровов, которое может сопровождаться появлением телеангиоэктазий и подкожных кальцификатов, особенно в пальцах и локтевых суставах, В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук, затем — шеи, груди, живота, ног. Цвет кожных покровов может меняться от бледного (алебастрового) до коричневого, бронзового.

При всех формах пигментные изменения часто чередуются с областями гипо- и гиперпигментации («соль с перцем»).

Как правило, в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы — пищевод с развитием эзофагита, фиброз легочной ткани, поражение сердца в виде перикардита и миокардита, поражение почек с развитием злокачественной гипертензии.

Практически все формы склеродермии протекают с малой лабораторной активностью.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При наличии типичных изменений кожи диагноз не труден. В плане дифференциальной диагностики напоминают склеродермию следующие заболевания (состояния) — склеродерма (синдром Чайна Дола, синдром Бушке). Одномоментное развитие индуративного отека шеи, плечевого пояса, лица, реже туловища, ещс реже проксимальных и никогда дистальных отделов конечностей, обратное развитие без атрофии кожи помогает поставить правильный диагноз.

Эозинофильный фасциит с неотличимыми от очаговой склеродермии изменениями кожи, быстрым присоединением диффузного фасциита со спаиванием отечной кожи с лежащими под ней структурами отличает высокая эозипофилия в крови и в биоптате кожи и подкожной клетчатки, гипергаммаглобулинемия и высокая СО3.

Лечение

В связи с тем, что очаговые формы склеродермии очень редко трансформируются в системную и более чем в половине случаев не дают распространения, основную терапию ограничивают местным использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Может быть показано использование гепариновой мази, димексида или димексида с добавлением гепарина. При наличии синдрома Рейно и при больших площадях поражения можно рекомендовать антиагреганты аспирин в дозах 10 — 15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты, содержащие никотиновую кислоту, блокаторы кальциевых каналов (нифедипин). При прогрессировании кожного процесса могут быть использованы глюкокортикоиды в умеренной дозе (0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки), возможно применение D-пеницилламина.

При системной склеродермии показано использование глюкокортикоидов (0,5 — 1 мг /кг массы тела в сутки), D-пеницилламина, в последнее время появились сообщения о хорошем эффекте метотрексата.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ