Врождённое высокое стояние лопатки — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Врождённое высокое стояние лопатки

Врождённое высокое стояние лопатки

Врождённое высокое стояние лопатки

Синоним — болезнь Шпренгеля.

Врождённое высокое стояние лопатки — сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки.

КОД ПО МКБ-10

Q74.0 Деформация Шпренгеля.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Больные с врождённым высоким стоянием лопатки составляют 0,2–1% всех врождённых заболеваний опорно-двигательного аппарата.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные клинические проявления — высокое стояние лопатки, ограничение отведения руки в плечевом суставе и выраженный косметический дефект.

Болезнь Шпренгеля часто сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врождённый сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля–Фейля, добавочные шейные рёбра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретённого генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, посттравматический паралич передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжёлые мягкотканые и костные формы.

При осмотре обращают внимание на асимметрию надплечий, высоту стояния лопатки, её гипоплазию, деформацию и патологическую ротацию суставным краем книзу. При пальпации в наружном треугольнике шеи определяют загнутую кпереди надостную часть лопатки (положительный симптом «автомобильного крыла»), плотный фиброзный тяж в области трапециевидной или ромбовидной мышц (при мягкотканой форме) или добавочную омовертебральную кость, фиксирующую лопатку к позвоночнику (при костной форме). Мышца, поднимающая лопатку, резко укорочена. При крайне тяжёлых деформациях отмечают высокое стояние всего надплечья (высоко располагается не только лопатка, но и акромиальный конец ключицы), создаётся впечатление, что шея на стороне поражения отсутствует. Важную роль в диагностике играет ограничение отведения руки в плечевом суставе, что обусловлено фиксацией лопатки к позвоночнику фиброзными тяжами или омовертебральной костью. Наиболее важны осмотр и пальпация у детей в возрасте до 1 года, у которых клинические признаки замаскированы под хорошо развитой подкожно-жировой клетчаткой.

Все костные формы относят к средней и тяжёлой степени тяжести заболевания. Это обусловлено наличием омовертебральной кости, которая фиксирует медиальный край лопатки к позвоночнику и резко ограничивает её подвижность.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение детей с болезнью Шпренгеля разделяют на консервативное и хирургическое. Консервативному лечению подлежат дети с лёгкой степенью тяжести заболевания, оно включает мероприятия, направленные на восстановление движений в плечевом суставе (ЛФК, укладки на отведение в плечевом суставе), улучшение трофики мышечной и нервной систем (массаж, физиотерапевтические процедуры, лечебное плавание в бассейне).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показания к хирургическому лечению — средняя и тяжёлая степень заболевания у детей старше 1,5 лет, что по мере роста ребёнка позволяет избежать формирования тяжёлых вторичных деформаций лопатки, ключицы и гипотрофии мышц.


Для достижения устойчивого косметического эффекта, восстановления функции в плечевом суставе и исключения рецидива заболевания разработана и внедрена в практику операция, которая состоит из двух основных этапов.

Первый этап — восстановление правильного топографо-анатомического положения лопатки:

∨ мобилизация лопатки: медиального края, верхнемедиального и нижнего угла, передней поверхности лопатки;

∨ устранение патологической ротации лопатки, для чего производят её поворот в ключично-акромиальном сочленении;

∨ низведение лопатки до уровня здоровой;

∨ адаптация лопатки к грудной клетке путём остеотомии (одной или нескольких) внутренней кортикальной пластинки и остеоклазии наружной кортикальной пластинки на вершине деформации.

Второй этап — восстановление функции верхней конечности:

∨ мобилизуют надлопаточный сосудисто-нервный пучок, выполняют полукружную остеотомию поперечной вырезки лопатки. Это делает надлопаточный сосудисто-нервный пучок мобильным и предотвращает дезиннервацию надостной и подостной мышц при низведении лопатки;

∨ физиологическую фиксацию лопатки осуществляют подшиванием её нижнего угла в «кармане» между грудной клеткой и широчайшей мышцей спины;

∨ мобилизуют паравертебральные мышцы (предпочтение отдают длиннейшей мышце груди) и подшивают к медиальному краю лопатки;

∨ мобилизуют мышцу, поднимающую лопатку, и подшивают её краниальный конец к выделенным паравертебральным мышцам.

При крайне тяжёлых деформациях надплечья (верхнемедиальный угол лопатки находится выше CIII) ключица играет роль распорки между акромиальным отростком лопатки и грудиной и препятствует низведению лопатки. Для устранения этого основной этап операции дополняют укорачивающей остеотомией ключицы. После остеотомии ключицы фиксируют надплечье гипсовой повязкой Смирнова–Вайнштейна в течение 6 нед.

Иммобилизацию без вмешательства на ключице осуществляют косыночной повязкой в течение 2 нед. После снятия швов изготавливают индивидуальный воротник Шанца в положении максимального опускания надплечья и наклона головы в здоровую сторону. Иммобилизацию воротником Шанца проводят 3 мес постоянно, затем ещё 3 мес только на время ночного сна.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Восстановительное лечение включает комплекс мероприятий, направленных на укрепление мышц плечевого пояса, улучшение сосудистой и нервной трофики, а также процедуры, препятствующие образованию рубцов в окололопаточной области.

Дифференцированный подход к лечению с учётом выявленных нарушений и использование разработанных методик позволяют улучшить внешний вид надплечья, увеличить амплитуду движений и восстановить функцию плечевого сустава.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ