Высокорослость (гигантизм) у детей. Причины, симптомы и лечение. — Медицинский журнал
Медицина как призвание

Высокорослость (гигантизм) у детей. Причины, симптомы и лечение.

Высокорослость

Высокорослость

Высокорослость встречается реже, чем нанизм и меньше беспокоит родителей и ребенка.     Высокорослость в современном обществе считается скорее преимуществом, чем недостатком и чаще является проявлением чрезмерного физического развития. Однако высокорослость может быть и одним из симптомов заболевания.

Высокорослость подразумевает абсолютные показатели линейного роста ребенка выше 97 перцентилей для данного возраста и пола.  При использовании  параметрических таблиц о высокорослости можно говорить при росте более 3-х сигмальных отклонений от нормы, а при превышении роста более 5 сигмальных отклонений – о гигантизме.

 Причины высокорослости ( гигантизма)

1-Конституциональная или наследственная высокорослость.

2-СТГ – секретирующая опухоль ( соматотропинома).

3-Акромегалия.

Генетические формы высокорослости

1-    Церебральный гигантизм ( синдром Сотоса).

2 — Синдром Лоуренса-  Мун- Барде- Бидля.

3 — Синдром Панса.

4 — Синдром Сайпа Лоренса.

5 — Гомоцистинурия.

6-    Синдром Беквита видемана.

7 — Гипергонадотропный гипогенитализм.

8 — Адреногенитальный синдром.

9 — Синдром Клайнфельтера.

10 — Синдром Калльмана.

11 — Синдром Паскуалини.

12 — Синдром Марфана.

13 — Преждевременное половое развитие.

Гигантизм — чаще связан с избыточной продукцией гормона роста соматотрофами гипофиза.

Этиологическим фактором гигантизма является патология гипоталамо- гипофизарной области, развивающаяся вследствие опухолей ( соматотропиномы, смешанные опухоли), нейроинфекций, интоксикаций, черепно- мозговых травм. Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков пре- и пубертатного возраста.

Одной из причин возникновения высокорослости у мальчиков служит сниженная чувствительность рецепторов к эстрогенам, в результате чего и после завершения пубертатного периода остаются открытыми зоны роста костей. Мальчики продолжают расти, при этом у них развивается остеопороз.

Клиническая картина

Для гигантизма характерны высокие темпы роста, утомляемость, слабость , снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения. Возможно ухудшение зрения.

Абсолютные показатели роста ребенка и скорость роста составляют более 3 сигм или выше 97 перцентилей. Пропорции тела сохранены. Отмечают быстрый рост кистей и стоп, задержку полового развития. Выраженных изменений со стороны других желез внутренней секреции или внутренних органов, как правило, не наблюдается. При наличии растущей аденомы . наряду с общемозговой симптоматикой постепенно снижается острота зрения и появляются симптомы сужения полей зрения, особенно цветового ( битемпоральная гемианопсия).

Акромегалия

Акромегалия у детей встречается крайне редко. При акромегалии имеется различная чувствительность периферических тканей к гормону роста.

Клиническая картина.

Вся общемозговая симптоматика выражена в большей степени, чем при гигантизме. Дети нередко жалуются на боли в костях, мышечную слабость , потерю обоняния (аносмию). Характерен диспропорциональный рост скелета и мягких тканей – увеличение надбровных и скуловых дуг, нижней челюсти и промежутков между зубами ( прогнатизм), значительное утолщение всех костей скелета, черепа, увеличение фаланг пальцев и пяточной кости, появление костных выростов- шипов. Рост мягких тканей приводит к характерному обезображиванию лица за счет утолщения носа, губ и ушных раковин. Увеличение размера языка вызывает дизартрию, утолщение голосовых связок – огрубение голоса. Имеются симптомы гипогонадизма. Характерное для взрослых увеличение внутренних органов у детей выражено незначительно, а патология щитовидной железы и симптоматический диабет практически не встречаются.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Ключевым маркером диагностики гигантизма и акромегалии служат повышение уровня гормона роста и нарушение ритма его секреции.

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение размеров и изменение свода черепа, признаки повышения внутричерепного давления, при рентгенографии позвоночника – остеопороз, утолщение кортикального слоя позвонков и раздвоение их контура. Кости кистей и стоп утолщены ( особенно пяточная кость), характерны костные выросты в виде шпор и шипов. Дифференцировка костей кисти отстает от паспортного возраста на 2-4 года.


При КТГ или ЯМР головного мозга нередко обнаруживают аденому гипофиза.

При проведении дифференциального диагноза с гипофизарным гигантизмом следует обращать внимание на рост родителей и ближайших родственников, длину и массу тела ребенка при рождении. Если при гипофизарном гигантизме ускорение темпов роста и развитие детей наблюдается в пре – и пубертатном периоде , то при семейной высокорослости ребенок опережает сверстников по этим показателям во все возрастные периоды. Для гипофизарного гигантизма характерна задержка развития и даже регресс половых признаков.

Коституциональный гигантизм может сопровождаться некоторым отставанием процессов дифференцировки костей от паспортного возраста . но с прогрессированием полового созревания зоны роста закрываются. Секреция гормона роста повышена, в суточном ритме у детей в возрасте 12-14 лет могут появляться ночные пики, характерные для пубертатного периода.

Генетические формы высокорослости

Церебральный гигантизм ( синдром Сотоса)- это крайне редкое заболевание невыясненной этиологии, с аутосомно- доминантным типом наследования. Помимо усиленного роста и акромегалии, характерны нарушения координации и умственная отсталость. Дети рождаются уже с большой массой и длиной тела, значительная скорость роста отмечается  с 4-5 лет. Размер черепа увеличен. Отмечают высокий выпуклый лоб, гипертелоризм, высокое небо и прогнатизм. Костный возраст опережает паспортный. Значительно выражены изменения со стороны ЦНС- замедление психического и моторного развития, различная степень олигофрении, расстройство координации.

Синдром Марфана ( арахнодактилия). Для данного синдрома характерны высокорослость, “паучьи” пальцы, долихоцефалия, деформация грудной клетки ( килевидная или воронкообразная) и сколиоз. У больных слабо развиты подкожно жировая клетчатка и скелетная мускулатура, что способствует значительному дефициту массы тела и развитию паховых и диафрагмальных грыж. При синдроме Марфана часто наблюдают патологию сердца и сосудов ( врожденный порок сердца, расширение и расслаивающая аневризма   аорты, ПМК), офтальмологические изменения (отслойка сетчатки, голубые склеры, высокая степень миопии, подвывих хрусталика в сочетании с уменьшение его размеров, гетерохромия радужки).

Гомоцистинурия. Данный синдром характеризуется дефицитом синтеза цистатионина. Фенотип больных напоминает таковой при синдроме Марфана. Встречаются также остеопороз, склонность к переломам, атрофия зрительного нерва, тромбоз артерий ( сонных, коронарных, почечных) с исходом в почечную гипертензию и гемиплегию. Часто имеется умственная отсталость. В плазме крови повышена концентрация гомоцистеина и метионина, снижена – цистина. Эти изменения обусловлены дефицитом цистатионсинтетазы.

Синдром Пайла ( метафизарная семейная дисплазия). При этой патологии помимо высокого роста с диспропорционально длинными нижними конечностями, характерны вальгусная девиация коленных суставов, ограничение разгибания локтевых суставов, склонность к переломам. Рентгенография костей выявляет булавовидное расширение метафизов длинных трубчатых костей.

Лечение

Предложены два метода терапии семейной высокорослости.

Первый метод- назначение половых гормонов ( препараты тестостерона для мальчиков, эстогены и прогестины для девочек).

Второй метод – использование агонистов допамина – бромкриптина или парлодела в дозе 5,0-7,5 мг в сутки.

Половые гормоны способствуют более быстрому закрытию зон роста. Парлодел при длительном использовании снижает уровень гормона роста и стимулирует половое созревание. За период лечения скорость созревания скелета увеличивается в 2-4 раза. При высокой секреции СТГ и /или пролактина проводят терапию парлоделом в дозе 2-4 таблетки в сутки ежедневно в течение 3-6 месяцев. На фоне лечения отмечают снижение темпов роста в 2-3 раза, наступление менархе и становление менструального цикла.

При диагностированной аденоме гипофиза лечение оперативное – удаление или лучевая деструкция.

ДОБАВИТЬ ОТЗЫВ